Tetrad Fallo vaikams

Jei trupiniuose aptinkama širdies liga, tai gali sukelti jausmus ir nerimą tėvuose. Ypač jei diagnozė skamba nesuprantama ir žiauri, pavyzdžiui, Fallot tetradas. Kokia yra šio vardo patologija ir ar tai pavojinga vaikui?

Kas tai yra

Fallo užrašinė yra viena iš įgimtų širdies patologijų, kuri yra keturių širdies vystymosi sutrikimų derinys. Pirmą kartą toks defektų kompleksas buvo aprašytas prancūzų gydytojo Fallot, todėl ligai tenka jo vardas. Tetradas apima tokias anomalijas:

  1. Sritis, per kurią kraujyje paliekamas dešiniojo skilvelio siaurėjimas. Tai gali būti sienelės vožtuvų stenozė, susiaurėjanti po vožtuvais, taip pat plaučių arterijų plaučių liemens susiaurėjimas arba stenozė.
  2. Išreikšta defekto pertvara, atskirianti skilvelius. Paprastai jis yra aukštas, ty yra netoli aorta. Dėl tokio defekto dešinės širdies dalys yra prijungtos kairėje ir kraujas sumaišomas.
  3. Aortos poslinkis dešinėje pusėje, vadinamas dextraposition. Dėl šios pakeistos padėties indas gali iš dalies išsiskirti iš dešiniojo skilvelio.
  4. Sumažėjęs dešiniojo skilvelio, vadinamas hipertrofija. Tai išsivysto dėl sunkumų išlaisvinant kraują iš šios širdies kameros.

Fallot tetradas diagnozuojamas kas dešimtyje vaikų su įgimtu širdies defektu. Ši patologija trunka apie 50% visų defektų, kai kraujas išleidžiamas į kairę.

Priežastys

Falloto tetradas yra įgimtas defektas, nes su juo pastebimos anomalijos formuojasi gimdoje. Šios patologijos atsiradimas yra susijęs su širdies klinčių pažeidimu per pirmąsias 8 vaisiaus vystymosi savaites, kurios gali išprovokuoti:

  • Infekcija, pvz., Raudonukė ar tymai.
  • Paveldimumas.
  • Jonizuojanti spinduliuotė.
  • Vaistų vartojimas, pavyzdžiui, miego ar hormoninių vaistų.
  • Alkoholio vartojimas.
  • Kenksmingos darbo sąlygos.
  • Narkotikų vartojimas.
  • Chromosominė liga.

Simptomai

Pagrindinė Fallot tetrado klinikinė išraiška yra cianozė, dėl kurios tokia patologija vadinama "mėlynomis" širdies defektais. Tokio simptomo atsiradimo metu ir jo sunkumas turi įtakos plaučių arterijos susiaurėjimo laipsniui. Jei cianozė atsirado pirmosiomis gyvenimo dienomis, šis defektas yra labai rimtas. Dažniausiai cianozė vystosi lėtai, kai amžius trunka nuo trijų mėnesių iki metų, o lengvu atveju jo išvaizda pastebima 6-10 metų amžiaus.

Fallot notebooko vaikas gali būti kitoks - minkšta mėlyna ir tamsiai mėlyna arba mėlyna tamsiai raudona spalva. Taip pat yra Acianotic forma, kurioje oda lieka šviesi. Sumuštinis pirmiausia pastebimas ant lūpų, tada ant gleivinės ir pirštų. Po to vaikas pradeda mėlyną veidą, po kurio cianozė plinta į visų galūnių ir liemens odą. Atspalvį sustiprina kūdikio veikla.

Kitas pastovus Fallo tetrado simptomas yra dusulys. Vaikas kvėpuoja giliai ir aritmiškai, o kvėpavimo dažnis praktiškai nepadidėja. Dusulys kūdikiui su tokia patologija pastebimas ramybėje, bet pagal bet kurią krūvį, net ir mažiausią, jis labai stipriai didėja.

Vaikai su tokiu defektu palaipsniui atsilieka fiziniame vystyme. Jie greitai pasirodo pirštų pakeitimai, kurie vadinami "laikrodžių akiniais" (keičiant nagų formą) ir "būgnų lazdelėmis" (keičiant falangų formą).

Esant sunkioms anomalijoms jaunesniems nei 2 metų vaikams, jiems diagnozuojama dusulys ir cianozė, kurios atsiradimas sukelia aštrus smegenų hipoksiją. Tokių išpuolių metu vaikai praranda sąmonę, o jų komos ir mirties rizika didėja. Užpuolimo trukmė svyruoja nuo 10 sekundžių iki kelių minučių. Po atakos kūdikis yra vangus ir silpnas. Kartais išsivysto smegenų išemija ar hemiparezė.

Faloto tetrado klinikiniame eigoje išskiriami šie etapai:

  • 1 etapas - trunka nuo gimimo iki 6 mėnesių amžiaus. Kadangi vaikas jaučiasi patenkinamas, šis etapas vadinamas santykinės gerovės būkle. Nebuvo laikomasi šio amžiaus lopšio vystymosi.
  • 2 fazė - trunka nuo 6 mėnesių iki 2 metų ir būdinga dusulys ir cianozė. Šiame etape pastebimi dažni smegenų komplikacijų ir mirčių atvejai.
  • 3 etapas - prasideda nuo 2 metų amžiaus. Atakos tampa vis rečiau pasikartojančios ir dingsta dėl to, kad yra užstatai.

Diagnostika

Fallot tetrado įtariamo vaiko tyrimas prasideda egzaminu. Tokių kūdikių krūtinė dažnai suplakama, o kupolas nėra. Klausydamas kūdikio širdį, gydytojas diagnozuoja silpną triukšmą sistolėje kairėje krūtinkaulio dalyje. Papildomi defekto nustatymo metodai yra:

  • Širdies ultragarsas. Nustatomi anatominiai defektai, priklausantys tetradui.
  • Krūtinės rentgeno spinduliai. Širdies vaizdas šešėlyje yra panašus į batų arba veltinio įkrovą.
  • EKG Širdies ašis nukrypsta į dešinę, yra dešinės širdies ir laidumo sutrikimų padidėjimo požymių.
  • Skamba širdyje. Nustatomas padidėjęs slėgis į dešiniojo skilvelio ertmę, taip pat mažas arterinio kraujo prisotinimas deguonimi.
  • Aortografija Aptikta laivo išblukimas ir užstato buvimas.

Gydymas

Nustatant Fallot tetradą vaikui, nurodomas tik chirurginis gydymas, kuris yra:

  • Paliatyvinė chirurgija. Pirmame etape jis atliekamas vaikams iki trejų metų, siekiant palengvinti jų būklę ir padidinti kraujo tekėjimą į plaučius. Dėl to gali būti sukurtos anastrozės arba galima nupjauti vožtuvų lapelius.
  • Radikalios operacijos. Tai atliekama 2-6 mėnesius po pirmojo, prijungiant kūdikį prie dirbtinio kraujo tekėjimo ir aušinimo jo kūną. Vykdant intervenciją, dešiniojo skilvelio stenozė pašalinama, o pleistras yra susiuvamas į tarpvandeninę pertvarą.

Pooperaciniu laikotarpiu dėmesys skiriamas miokardo stiprinimui ir širdies apkrovos mažinimui. Vaikui skiriama gydomoji gimnastika ir dieta, leidžianti greitai atsigauti po chirurginio gydymo.

Prognozė

Jei Fallo sunkus tetradas nėra gydomas, 25 proc. Vaikų, turinčių šią patologiją, miršta iki vieno amžiaus. Likę vaikai gyvena vidutiniškai 12 metų, ir tik 5% pacientų, kuriems yra šis defektas, gyvena iki 40 metų. Dažniausia mirties priežastis yra smegenų pažeidimas dėl kraujo krešulio ar absceso formavimo.

Chirurginis gydymas ankstyvame amžiuje yra labai veiksmingas. Vaikai po operacijos yra aktyvūs ir toleruoja pratimus. Jų turi laikytis kardiologas, o bet kokiose chirurginėse ir dantų gydymo procedūrose tokiems vaikams skiriami antibiotikai, siekiant užkirsti kelią endokardito atsiradimui.

Šioje vaizdo klipoje Elena Malysheva išsamiau aptars Fallot tetrado ligos tema vaikui ir gydymo metodus šiai diagnozei nustatyti.

Tetralo vabzdžių vaisius

Falo tetrada yra sudėtingas defektas, apimanti kelias širdies sutrikimų: skilvelių pertvaros defektas, dextroposition aortos obstrukcija išėjimo kortelės plaučių arterijoje ir širdies dešiniojo skilvelio hipertrofija. Bendroje CHD struktūroje gimusių gyvųjų Fallot tetradas yra nuo 4 iki 11%. Tai viena iš dažniausiai pasitaikančių širdies ir kraujagyslių ligų formų cianozei.

Prenatalinė diagnozė nustatyta remiantis defektų aptikimo skilvelių pertvaros defekto, sumažinti plaučių arterijos nutekėjimas takų dydžio trūkių junginys tarpskilvelinės pertvaros su didėjančia aorta, dėl savo dextroposition ir hipertrofija dešiniojo skilvelio. Reikėtų pabrėžti, kad ne visi šie požymiai yra aptinkami kiekviename Fallot tetrado atvejyje prenataliniame laikotarpyje.

Gydant Fello tetrado keturgalę pjūvį vaisiaus širdies, sunku diagnozuoti Fallo tetradą. Pasak D. Paladini ir kt., Tik 1 iš 22 Fallot tetrado stebėjimų buvo įtariama, kad vaisiaus širdies keturių kamerų pjūvyje buvo įtariama prenatalinė diagnozė. Pagrindiniai Fallo tetrado metu aptiktų požymių, vertinant keturių kamerų skyrių vaisiaus širdį, yra interventriculinis pertvaros defektas ir dešiniojo skilvelio hipertrofija. Tačiau jie dažnai nerasta, ypač antrąjį nėštumo trimestrą.. Pagal S. Yoo et al, 20 atvejų diagnozuota Falo tetrada, hipertrofija dešiniojo skilvelio buvo pažymėta Quad tyrimo sumažinti tik 10 (50%), vaisių, ir skilvelių pertvaros defekto - tik 4 (20%) atvejų. Reikėtų pažymėti, kad šiame tyrime taip pat nustatyta, kad 8 (40%) vaisių buvo pastebėta širdies ašies padėties pasikeitimas.

Paskelbti duomenys apie Fallot tetrado prenatalinės ultragarsinės diagnostikos tikslumą yra prieštaringi. T. Todroso ir kt. Duomenimis, keturių kamerų apkrova vaisiaus širdies metu vertinant nėščių moterų ultragarso tyrimą pramoninėse šiaurės vakarų Italijoje (apie 5 milijonai gyventojų) 1991-1995 m. Bet kuriuo atveju draudžiama diagnozuoti Fallo tetradą. Tuo pačiu metu kitų pagrindinių regiono Italijoje į 7024 apklausos nėščiosioms ties prenatalinė diagnostika centro 20-22 nėštumo savaičių (1986-1992). Falo tetrada ji buvo tiksliai diagnozuota 80% atvejų. Norvegijoje įvedus privalomą keturių kamerų širdies pjūvio vertinimą per 18 nėštumo savaičių vaisiaus atrankos tyrimą, galima padidinti Fallot tetrado aptikimą nuo 0 iki 50%. C. Stoll ir kt. Tyrimo metu buvo nustatyta, kad echografijos jautrumas Fallot's tetrad diagnozei per šiaurės rytų Prancūzijos provincijas yra 22,6 proc.

Daugiacentrinė analizė, atlikta 12 Europos šalyse, buvo nustatyta, kad izoliuoto Fallot tetrado tikslios gimdyvės diagnozė 90-ųjų pabaigoje buvo nustatyta tik 15 (15,2%) iš 99 atvejų. Fallot tetrados aptikimo terminas svyravo nuo 15 iki 32 savaičių ir vidutiniškai buvo 21 nėštumo savaitė. Iki 24 savaičių diagnozuota 11 (73,3%) iš 15 atvejų. Kai Fallot tetradas buvo derinamas su ekstrakardo anomalijomis, jo prenatalinės diagnozės tikslumas buvo žymiai didesnis ir siekė 50%.

Reikėtų pažymėti, kad, skirtingai nuo atliktų specialistų patikros tyrimų aš lygmens duomenys nėščiųjų aptikti Falo tetrada egzaminas centro nėščiųjų-druskos diagnozuoti gerokai didesnis pirmiausia dėl privalomų vertinimo skyriai išvesties takais pagrindinių arterijų metu, kuris gali aptikti tipiškas subaortalny defektų tarpskilvelines pertvaros ir aortos dextroposition. Pasak Prenatalinės diagnostikos centro, Haifoje (Izraelyje), šio defekto priešgimdyminis nustatymas buvo 79,2%. Remiantis S.G. Jonai dėl to, kad atrankos ultragarso vertinimo gabaliuką įvedimo per pagrindinį arterijos per tris laivus per dvejus metus nuo prenatalinės diagnostikos Orenburgas centre netrūko vieną atvejį Falo tetrada.

Naudojant TsDK režimą Fallot tetrado atvejais, kraujo judėjimas iš abiejų širdies akių į aortą yra aiškiai užregistruotas dėl jo dekstrozavimo ir skilvelių pertvaros defekto. Daugelis autorių šį ženklą laiko Fallot tetrado beveik patognomonu. R. Romero ir kt. netgi buvo pasiūlyta terminas "krabų kumpis". Tačiau reikia nepamiršti, kad panaši tendencija pasireiškė bendros arterijos kamieno atveju. Todėl pagrindinis Fallot tetrado ir bendrosios arterijos kamieno diferencinis diagnostikos kriterijus turėtų būti hipoplastinės plaučių arterijos buvimas, kurį labiausiai galima identifikuoti skyriuje per tris indus.

Pasak S.Yoo ir kt., Trijų indų supjaustymas yra labiausiai vertingas su Fallot tetradu ir leidžia aptikti beveik visus šios širdies ligos formos atvejus. Remiantis jų rezultatais, maža plaučių arterija ir išsiplėtusi aorta buvo aptikta 100% Fallo tetrados stebėjimų. Dviem vaisius diagnozė nustatoma iki 20 savaičių, 9 - per 20-25 savaičių, 4 - po 25-30 savaičių ir 5 - po 30 savaičių. Vidutiniškai Faloto tetrado prenatalinė diagnozė buvo nustatyta 26 savaites 4 dienas.

Nauja Fallot tetrados pretenatalinės diagnostikos nauja funkcija atveria STIC technologiją, kuri leidžia bet kokioje plokštumoje ir realiu laiku atlikti išsamią vaizdo analizę, įskaitant DDC režimą.

Tetrad Fallot nereikalauja specialios taktikos. Nustatant šią patologiją reikia atlikti išsamų tyrimą ir konsultacijas prieš nėštumą. Sudėtinių ekstrakardo anomalijų dažnis pagal dvi serijas, apimančias 42 Fallot tetrado prenatalinės diagnozės stebėjimus, yra 30-45%. Remiantis šių tyrimų rezultatais, chromosomų anomalijos buvo diagnozuotos 10-22% embrionų; abortas buvo atliktas 41-45% atvejų; 54-81% vaikų išgyveno iš gyvų gimdymų. Pasak daugumos centrų, daugiau nei 90% pacientų, kuriems buvo atlikta pilna Fallo tetradė korekcija, gyvena iki pilnametystės.

Fallot's tetrad: simptomai, diagnozė, pataisymai, prognozė

Prieš maždaug prieš 100 metų Faloto Tetrado diagnozė pasirodė kaip sakinys. Šio defekto sudėtingumas, be abejo, leido chirurginiam gydymui, tačiau ilgą laiką operacija buvo atlikta tik siekiant palengvinti paciento kančias, nes tai negalėjo panaikinti ligos priežasties. Medicinos mokslo kryptis, geriausias protas, kuriant naujus metodus, neprarado vilties, kad bus galima įveikti ligą. Ir jie nebuvo klaidingi - dėl žmonių, kurie savo gyvenimą paskyrė kovai su širdies defektais, pastangas tapo įmanoma išgydyti, pratęsti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę net ir tokiomis ligomis kaip Fallot tetradas. Dabar naujos širdies chirurgijos technologijos gali sėkmingai ištaisyti šios patologijos eigą, vienintelis sąlyga, kad operacija bus vykdoma kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje.

Pati pačios ligos pavadinimas sako, kad ji turi savo išvaizdą ne vieną, o tik keturis defektus, kurie lemia žmogaus būklę: Fallot's tetrad yra įgimta širdies liga, kurioje yra 4 anomalijos:

  1. Tarpinės širdies skilvelių defektas, paprastai membranos dalies pertvara, nėra. Šio defekto ilgis yra gana didelis.
  2. Padidėjęs dešiniojo skilvelio tūris.
  3. Plaučių liemens šviesos susiaurėjimas.
  4. Aortos išsiplėtimas į dešinę (dekstrozavimas), iki to paties būsenos, kai jis iš dalies arba visiškai visiškai nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio.

Iš esmės Fallot tetradas yra susijęs su vaikystėmis, o tai yra gana suprantama: liga yra įgimta, o gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris susidaro dėl patologinių pokyčių. Tai nėra faktas, kad žmogus gali tikėtis ilgai ir laimingai gyventi - tokie "mėlyni" žmonės negyvena iki senatvės, be to, jie dažnai miršta krūties laikotarpiu, jei chirurgija dėl tam tikrų priežasčių yra atidėta. Be to, Fallo tetradoje gali būti pridėta penkta širdies anomalija, kuri paverčia ją Fallot pentadu - prieširdžių pertvaros defektu.

Kraujagyslių sutrikimai Fallot tetrade

"Fallot's tetrad" priklauso vadinamiesiems "mėlyniems" arba cianočiniams defektams. Pertvaros defektas tarp širdies skilvelių sukelia kraujo tekėjimo pasikeitimą, todėl kraujas patenka į sisteminę cirkuliaciją, dėl kurios audiniuose nepasiekia pakankamai deguonies, o jie, savo ruožtu, pradeda patirti badą.

Dėl padidėjusios hipoksijos paciento oda įgauna cianodinį (cianocinį) atspalvį, todėl šis defektas vadinamas "mėlynu". Su Fallot tetrado situacija sustiprėja dėl susiaurėjimo plaučių kamieno srityje. Tai lemia tai, kad per siaurai plaučių arterijos atidarymą į plaučius nepateks pakankamo veninio kraujo kiekio, todėl didelis jo kiekis lieka dešinejame skilvelyje ir plaučių kraujotakos venine dalimi (todėl pacientai tampa mėlyni). Šis veninio stagnacijos mechanizmas, be to, mažina kraujo deguonies kiekį plaučiuose, prisideda prie greito širdies nepakankamumo (lėtinio širdies nepakankamumo) progresavimo, kuris pasireiškia:

cianozė su Fallot tetradu

  • Cianozės pablogėjimas;
  • Medžiagų apykaitos sutrikimai audiniuose;
  • Skysčių kaupimasis į ertmes;
  • Edemos buvimas.

Siekiant užkirsti kelią tokiam įvykių vystymuisi, pacientui parodoma širdies chirurgija (radikali arba paliatyvioji operacija).

Simptomai ligos

Atsižvelgiant į tai, kad liga pasirodo gana anksti, straipsnyje mes atkreipiame dėmesį į vaiko amžių nuo gimimo. Pagrindinės Fallo tetrado apraiškos yra CHF padidėjimas, nors tokie kūdikiai neatmeta ir ūmio širdies nepakankamumo (aritmijos, dusulio, nerimo ir be krūtinės) atsiradimo. Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių liemens siaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto ilgio. Kuo daugiau šių sutrikimų, tuo greičiau atsiranda klinikinė įvaizdis. Vaiko išvaizda daugiausia priklauso nuo plaučių liemens siaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto ilgio. Kuo daugiau šių sutrikimų, tuo greičiau kyla klinikinė įvaizdis.

Vidutiniškai pirmosios apraiškos prasideda per 4 savaites nuo vaiko gyvenimo. Pagrindiniai simptomai:

  1. Vaikų oda pirmiausia pasirodo vainikuos spalvos, kai jos verkia, čiulpus, tada cianozė gali būti palaikoma net ramybėje. Pirma, atsiranda tik nasolabinio trikampio, pirštų galiuko ir ausų (akrocianozės) cianozė, tada, kai hipoksija progresuoja, gali išsivystyti visa cianozė.
  2. Vaikas atsilieka fiziniame vystyme (vėliau pradeda laikyti galvą, sėdėti, nuskaityti).
  3. Terminalų falangų tankinimas kaip "būgnai".
  4. Vinis tampa lygus ir apvalus.
  5. Liemenė suplakta, retais atvejais - "širdies kupro" formavimasis.
  6. Sumažėjusi raumenų masė.
  7. Neteisingas dantų augimas (plačios spragos tarp dantų), kariesas vystosi greitai.
  8. Spinalinė deformacija (skoliozė).
  9. Plakta galvutė vystosi.
  10. Būdingas bruožas yra cianotiškų išpuolių atsiradimas, kurio metu vaikas atsiranda:
    • kvėpavimas tampa vis dažnesnis (iki 80 kvėpavimo per minutę) ir giliai;
    • oda tampa melsva-violetinė;
    • mokiniai smarkiai plinta;
    • atrodo dusulys;
    • pasireiškiantis silpnumu, iki sąmonės praradimo dėl hipoksijos komos atsiradimo;
    • gali sukelti raumenų mėšlungį.

tipiškos cianozės zonos

Vyresni vaikai linkę pritraukti atakų metu, nes ši pozicija šiek tiek palengvina. Vidutiniškai panašus išpuolis trunka nuo 20 sekundžių iki 5 minučių. Tačiau po to vaikai skundžiasi dėl ryškių silpnybių. Sunkiais atvejais toks užpuolimas gali sukelti insultą ar net mirtį.

Veiksmo algoritmas, kai įvyksta traukuliai

  • Būtina padėti vaikui pritūpsti "ant jo pakabų" arba priimti "kelio ir alkūnės" poziciją. Ši padėtis prisideda prie veninio kraujo tėkmės sumažinimo iš apatinės kūno dalies į širdį, todėl sumažina širdies raumens apkrovą.
  • Deguonies tiekimas deguonies kauke, kurio greitis yra 6-7 l / min.
  • Intraveniniai beta blokatoriai (pvz., "Propranololis" apskaičiuojant 0,01 mg / kg kūno svorio) pašalina tachikardiją.
  • Opioidinių analgetikų ("Morfino") įvedimas padeda sumažinti kvėpavimo centro jautrumą hipoksijai, mažinant kvėpavimo takų judėjimo dažnumą.
  • Jei priepuolis nesibaigia per 30 minučių, operacija gali būti atliekama avariniu atveju.

Svarbu! Atakos metu negalima naudoti vaistų, stiprinančių širdies susitraukimus (kardiotonika, širdies glikozidai)! Šių vaistų poveikis padidina dešiniojo skilvelio kontraktilumą, dėl to papildomas kraujo išsiliejimas per sienelės defektą. Tai reiškia, kad veninis kraujas, kuris praktiškai neturi deguonies, patenka į sisteminę kraujotaką, dėl ko padidėja hipoksija. Taigi yra "užburtas ratas".

Remiantis kokiais tyrimais yra "Fallot's tetrad" diagnozė?

  1. Klausydamas širdies, aptiktas II tono silpnėjimas, antrojo tarpukozės erdvėje kairėje nustatomas šiurkštus "šveitimo" triukšmas.
  2. Remiantis elektrokardiografija, galima nustatyti EKG požymių, susijusių su dešinės širdies dalies padidėjimu, ir širdies ašies perkėlimu į dešinę.
  3. Labiausiai informatyvus yra širdies ultragarsas, kuriame galima nustatyti tarpvandeninės pertvaros ir aortos dislokacijos defektus. Dėl Doplerio sonografijos galima išsamiai ištirti kraujo tekėjimą širdyje: kraujo išleidimą iš dešiniojo skilvelio į kairę, taip pat kraujo tekėjimo į plaučių kamieną sunkumus.

EKG fragmentas "Fallo tetradoje"

Gydymas

Jei pacientas turi "Falla tetrade", svarbu prisiminti vieną paprastą taisyklę: operacija parodoma visiems (be išimties!) Pacientams, kuriems yra širdies nepakankamumas.

Pagrindinis šios širdies ligos gydymo būdas yra tik chirurginis. Optimalus chirurginis amžius - 3-5 mėnesiai. Geriausia atlikti operaciją suplanuotu būdu.

Gali atsirasti situacijų, kai skubi operacija gali prireikti ankstyvajame amžiuje:

  1. Dažnai bouts.
  2. Odos cianozės atsiradimas, dusulys, raumenų palpitacija.
  3. Išreikštas fizinės raidos atsilikimas.

Paprastai greitosios pagalbos procedūra yra vadinamoji paliatyvioji operacija. Tuo metu nėra sukurtas dirbtinis šuntas (jungtis) tarp aortos ir plaučių kamieno. Ši intervencija pacientui gali laikinai sustiprinti, kol bus vykdoma sudėtinga, daugiakomponentė ir ilgalaikė operacija, skirta pašalinti visus Fallot tetrado defektus.

Kaip veikia operacija?

Atsižvelgiant į keturių šios širdies ligos anomalijų derinį, šios patologijos operacija yra viena iš sudėtingiausių širdies operacijų.

  • Pagal bendrą anesteziją atliekama priekinė krūtinės ląstos paruošimas.
  • Prieiga prie širdies yra prijungta prie širdies ir plaučių.
  • Širdies raumens įpjovimas atliekamas iš dešiniojo skilvelio taip, kad nebūtų liesti vainikinių arterijų.
  • Iš dešiniojo skilvelio ertmės prieigos prie plaučių kamieno, susiaurėjęs atidarymas, plastikiniai vožtuvai.
  • Kitas žingsnis - uždaryti skilvelių pertvaros defektą, naudojant sintetinį hipoalerginį (Dacron) arba biologinį (iš širdies maišo - perikardo) medžiagą. Ši operacijos dalis yra gana sudėtinga, nes anatominis pertvaros defektas yra arti širdies ritmo daviklio.
  • Sėkmingai užbaigus ankstesnius etapus, dešiniojo skilvelio sienelė sutraukiama, kraujotaka atstatoma.

Ši operacija atliekama tik labai specializuotose širdies chirurgijos centruose, kur atitinkama patirtis buvo gauta valdant tokius pacientus.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Dažniausios komplikacijos po operacijos:

  1. Plaučių korpuso susiaurėjimo (su nepakankamu vožtuvo išstūmimu) išsaugojimas.
  2. Su plaučių sužalojimu, sukelia sužadinimą širdies raumens, gali išsivystyti įvairūs aritmija.

Pooperacinis mirtingumas vidutiniškai sudaro 8-10%. Tačiau be chirurginio gydymo vaikams skiriama vidutinė gyvenimo trukmė neviršija 12-13 metų. 30% atvejų vaiko mirtis pasireiškia kūdikystėje nuo širdies nepakankamumo, insulto ir padidėjusios hipoksijos.

Tačiau atliekant chirurginį gydymą, skirtą vaikams iki 5 metų amžiaus, didžioji dauguma vaikų (90%) nepastebėdavo vystymosi atsilikimo po bendraamžių požymių, kai jie buvo iš naujo apsvarstyti 14 metų amžiaus.

Be to, beveik pernelyg didelio fizinio krūvio apribojimai, 80% veikiančių vaikų gyvena normaliai, praktiškai nesiskiria nuo bendraamžių. Buvo įrodyta, kad anksčiau buvo atlikta radikali operacija siekiant pašalinti šį defektą, tuo greičiau vaikas atsigauna ir išsivysto su savo bendraamžiais.

Ar negalima nurodyti ligai?

Visi pacientai prieš radikalią chirurginę operaciją širdyje, taip pat po 2 metų po operacijos parodė, kad negalia išardoma, o po to atliekamas pakartotinis tyrimas.

Nustatant invalidumo grupę labai svarbūs šie rodikliai:

  • Ar po operacijos yra kraujotakos sutrikimas?
  • Ar lieka plaučių arterijos stenozė.
  • Chirurginio gydymo veiksmingumas ir ar yra komplikacijų po operacijos.

Ar gali Fallo tetradė būti diagnozuota gimdoje?

Šios širdies ligos diagnozė tiesiogiai priklauso nuo specialisto, atliekančio ultragarsinę diagnostiką nėštumo metu, ir ultragarso aparato lygmens kvalifikaciją.

Kai ekspertinę ultragarsiją atlieka aukšto lygio specialistas, Fallot tetradas 95% atvejų nustatomas iki 22 savaičių; trečiuoju nėštumo trimestru šis defektas diagnozuojamas beveik 100% atvejų.

Be to, svarbus veiksnys yra genetiniai tyrimai, vadinamieji "genetiniai dvyniai ir trys", kurie yra patikrinami visoms nėščioms moterims 15-18 savaičių laikotarpiu. Įrodyta, kad Fallot tetradas 30% atvejų yra susijęs su kitomis anomalijomis, dažniausiai chromosominėmis ligomis (Dauno sindromu, Edwardsu, Patau ir kt.).

Ką daryti, jei ši patologija pasireiškia vaisiui nėštumo metu?

Kai ši širdies liga nustatoma kartu su rimta chromosomų anomalija, kartu su rimtais psichikos sutrikimais, moterims siūloma nutraukti nėštumą dėl medicininių priežasčių.

Jei nustatomas tik širdies nepakankamumas, surenkama konsultacija: akušeriai-ginekologai, kardiologai, širdies chirurgai, neonatologai ir nėščia moteris. Šioje konsultacijoje moteris išsamiai paaiškina: kokia yra šios patologijos rizika vaikui, kokios pasekmės gali būti, taip pat chirurginio gydymo galimybės ir metodai.

Nepaisant Fallot tetrado sudėtingumo, ši širdies liga gali būti išgydoma, ty ji yra chirurginė korekcija. Ši liga nėra vaiko sakinys. Šiuolaikinis medicinos lygis 90% atvejų leidžia žymiai pagerinti paciento gyvenimo kokybę dėl sudėtingos, daugiapakopės operacijos.

Šiuo metu širdies chirurgai praktiškai nenaudoja paliatyvios chirurgijos, tik laikinai tobulina paciento būklę. Prioritetinė kryptis yra radikali operacija, atliekama ankstyvoje vaikystėje (iki vienerių metų). Šis požiūris leidžia normalizuoti bendrą fizinę raidą, siekiant išvengti nuolatinių deformacijų organizme, o tai žymiai pagerina gyvenimo kokybę.

Fallot Tetrad naujagimiams - "mėlyna" įgimta širdies liga

Keturių griežtai apibrėžtų anatominių širdies ir kraujagyslių struktūros defektų derinys suteikia pagrindo diagnozuoti CHD, pavadintą "Tetrad Fallo" - pažiūrėkime, kas tai yra.

Šią ligą identifikavo ir aprašė 1888 m. Prancūzijos patologas E. L. Fallo. Per pastaruosius 100 metų gydytojai sugebėjo pasiekti gerų šios ligos ankstyvojo aptikimo ir pašalinimo rezultatų.

Ligos apibūdinimas, jo paplitimas

Fallot tetradas - įgimta širdies liga, kurią dažnai diagnozuoja naujagimiai. 3% kūdikių turi šią ligą, kuri sudaro penktadalį visų nustatytų įgimtų širdies defektų.

30% visų persileidimų ir neišsivysčiusių nėštumų yra susiję su Fallot tetrado buvimu vaisiui, o dar 7% kūdikių su šia patologija gimsta negyvi.

Fallo tetradas diagnozuojamas, jei naujagimyje yra keturių anatominių širdies ir kraujagyslių sistemos struktūros defektų derinys:

  • Stenozė arba plaučių arterijos siaurėjimas, besitęsiantis nuo dešiniojo skilvelio. Jo tiesioginis tikslas - nešioti veninį kraują į plaučius. Jei susiaurėja plaučių arterijos burnoje, kraujas iš širdies skilvelio į jėgą patenka į arteriją. Dėl to labai padidėja apkrova dešinėje širdyje. Su amžiumi stenozė didėja - tai yra šis defektas turi progresuojantį kursą.
  • Defektas skylės forma interventriculinės pertvaros (VSD). Paprastai širdies skilveliai atskiriami tuščiaviduriu pertvara, kuri leidžia išlaikyti jose skirtingą spaudimą. Su Fallot tetradu tarpvandenine pertvara yra lumenas, todėl spaudimas abiejuose skilveliuose yra lygus. Tuo pačiu metu dešiniojo skilvelio įpurškiamas kraujas ne tik į plaučių arteriją, bet ir į aortą.
  • Aortos išsiplėtimas arba išstumimas. Paprastai aorta yra kairėje širdies pusėje. Su Fallot's tetrad, jis yra perkeltas į dešinę ir yra tiesiai virš angos tarpmatūrinės pertvaros.
  • Širdies dešiniojo skilvelio išsiplėtimas. Dėl to, kad padidėja kraujavimas į dešinę širdį, dėl arterijos susiaurėjimo ir aortos išstūmimo ji vėl išsivysto.

20-40% Fallot tetrado atvejų yra širdies nepakankamumas:

Priežastys ir rizikos veiksniai

Per pirmuosius tris mėnesius gimdos vaisiaus gimdoje formuojasi anatominės širdies struktūros.

Šiuo metu buvo pastebėta, kad bet koks žalingas poveikis iš išorės nėščios moters kūne gali turėti mirtino poveikio įgimtai širdies liga.

Rizikos veiksniai šiuo metu yra šie:

  • ūminės virusinės ligos;
  • nėščios moters vartojimas tam tikrų vaistų, psichoaktyvių ir psichotropinių medžiagų (įskaitant tabaką ir alkoholį);
  • apsinuodijimas sunkiaisiais metalais;
  • radiacinė apšvita;
  • Būsimos motinos amžius yra daugiau nei 40 metų.

Ligos rūšys ir jų raida

Atsižvelgiant į defekto anatomines ypatybes, išskiriami keli Fallot tetrado tipai:

  • Embrioninis - didžiausias arterijos susiaurėjimas yra demarkacinio raumenų žiedo lygis. Stenozė gali būti pašalinta iš arterinio kūgio ekonomiškos rezekcijos.
  • Hipertrofinis - maksimalus arterijos susiaurėjimas yra ribojančio raumenų žiedo ir įėjimo į dešinį skilvelį lygis. Stenozė gali būti pašalinta masyvi arterinio kūgio rezekcija.
  • Vamzdinis - visas arterinis kūgis susiaurėja ir sutrumpėja. Pacientams, kuriems yra toks defektas, negalima radikalią chirurginę plaučių arterijos stenozės korekciją. Norint užkirsti kelią ligos blogėjimui, pageidautina, kad būtų paliestų plastikų.
  • Daugiakomponentė - arterinė stenozė sukelia daugybę anatominių pokyčių, kurių padėtis ir ypatybės lemia sėkmingą stenozės chirurginės korekcijos baigtį.

Priklausomai nuo defekto klinikinių apraiškų charakteristikų, išskiriamos šios formos:

  • ciano arba klasikinis - su išreikšta odos cianozė ir gleivinės;
  • acianotiška arba "blyški" forma - dažniau pasireiškia pirmųjų 3 metų gyvenimo vaikams, kai dalinai kompensuojamas defektas.

Remiantis šio kurso sunkumu, išskiriamos šios ligos formos:

  • Sunkus Dusulys ir cianozė atsiranda beveik nuo gimimo, verkdami, šeriant.
  • Klasikinis. Liga prasideda nuo 6 iki 12 mėnesių amžiaus. Klinikinės apraiškos glaudžiai susijusios su padidėjusiu fiziniu aktyvumu.
  • Paroksizmali Vaikas kenčia nuo sunkių vienašalių cianotiškų išpuolių.
  • Lengva forma su vėlyvu cianozės išvaizdu ir dusuliu - per 6-10 metų.

Savo ruožtu liga praeina trimis etapais:

  • Santykinė gerovė. Dažniausiai šis etapas trunka nuo gimimo iki 5-6 mėnesių. Nėra jokių ryškių ligos simptomų, kurie yra susiję su daliniu defekto kompensavimu dėl naujagimio širdies struktūros bruožų.
  • Cyanotic fazė. Sunkiausias vaiko gyvenimo laikotarpis su Fallot notebooku, kuris trunka 2-3 metus. Tuo pačiu metu visi klinikiniai ligos simptomai pasireiškia: dusulys, cianozė, astmos priepuoliai. Šis amžius yra didžiausias mirties atvejų skaičius.
  • Perėjimo fazė arba kompensacinių mechanizmų formavimo fazė. Klinikinis šios ligos vaizdas išlieka, tačiau vaikas prisitaiko prie jo ligos ir gali užkirsti kelią ar sumažinti ligos pradžią.

Pavojus ir komplikacijos

Fallot's tetrad diagnozė priklauso sunkių širdies defektų kategorijai, kuriai būdingas didelis mirtingumas. Su nepalankia ligos eiga paciento vidutinė gyvenimo trukmė yra 15 metų.

Tokios ligos komplikacijos yra dažnos:

  • smegenų ar plaučių trombozė dėl padidėjusio kraujo klampumo;
  • smegenų abscesas;
  • ūminis arba stazinis širdies nepakankamumas;
  • bakterinis endokarditas;
  • uždelstas psichomotorinis vystymasis.

Simptomai

Priklausomai nuo arterijos susiaurėjimo laipsnio ir tarpinio kalcio pertvaros atlošo dydžio, pirmųjų ligos simptomų amžius ir jų progresavimo laipsnis skiriasi. Pagrindiniai Fallot tetrado klinikiniai požymiai yra:

  • Cianozė Dažniausiai pasireiškia vaikams iki vienerių metų amžiaus, pirmiausia ant lūpų, tada ant gleivinės, veido, rankų, kojų ir liemens. Procesas didėja, didinant vaiko fizinę veiklą.
  • Sukaupti pirštai "brambliukų" formos ir iškilusių "žvilgsnių" formų nagai formuojasi jau 1-2 metus.
  • Gilus aritmijos kvėpavimas. Šiuo atveju įkvėpimo ir išsiplėtimo dažnis nepadidėja. Gilus kvėpavimas mažėja dėl menkiausio krūvio.
  • Nuovargis
  • Širdies "kumpis" - šlaunikaulio širdyje.
  • Vėluojama variklio plėtra dėl variklio veiklos apribojimų.
  • Širdies šurmulys.
  • Būdingas sergančio vaiko kūno padėjimas yra tvartas ar gulimas, kai kojos sulenktos į skrandį. Šioje pozicijoje kūdikis jaučiasi geriau, todėl nesąmoningai jį priima kuo dažniau.
  • Nejautrumas iki hipokseminės komos.
  • "Silpnus" dusulio ir cianozės išpuoliai sunkioje paroksizminėje ligoje, kurioje jauni vaikai (1-2 metai) staiga mėlyni, pradeda apstenkti, tampa neramūs, o tada gali prarasti sąmonę ar netgi patekti į komą. Po atakos vaikas yra mieguistas ir mieguistas. Dažnai dėl tokio pablogėjimo kūdikis gali net mirti.

Diagnostika

Liga diagnozuojama remiantis anamneze, atlikus klinikinį tyrimą ir krūtinės skausmą, atsižvelgiant į instrumentinių tyrimų metodų rezultatus:

  • kraujo tyrimas;
  • rentgenografija;
  • elektrokardiografija.

Diagnostiniu požiūriu vertingiausia yra širdies ultragarsu su dopleriu.

Retai atliekami invaziniai angiografijos ir širdies kateterizacijos tyrimo naujagimiams metodai, tik tuo atveju, jei nepasiekiamos kokyb ÷ s rezultatai naudojant kitus diagnostikos metodus.

Fallot's tetrad diferencinė diagnostika atliekama su ligomis, panašiais į klinikines apraiškas:

Gydymo metodai

Parodytas chirurginis gydymas. Optimalus chirurgijos amžius - 3-5 metai. Tačiau prieš šį amžių vis dar būtina augti, praėjus 1-2 metams išlaikęs ryškią cianozę ir dusulį.

Gana dažnai vaikais su Fallo tetrada miršta sunkių nesaugių cyanotic išpuolių ankstyvame amžiuje, jei jie nėra teikiama kompetentinga medicinos pagalba ir parama:

  • susijusių ligų profilaktika ir gydymas (anemija, rachitas, infekcinės ligos);
  • dehidratacijos prevencija;
  • raminanti terapija;
  • gydymas adrenerginiais blokatoriais;
  • gydymas antihypoxants ir neuroprotektoriais;
  • deguonies terapija;
  • palaikomoji terapija su vitaminais ir mineralais.

Priklausomai nuo egzistuojančio defekto anatominių ypatybių, pirmenybė teikiama chirurginės intervencijos metodui:

  • Paliatyvi chirurgija praktikuojama, kai neįmanoma visiškai pašalinti širdies ligų. Būtina optimizuoti paciento gyvenimo kokybę. Dažniausiai naudojama aortos ir plaučių anastomozė, ty plaučių arterija sujungta su subklavaniu sintetinių implantų pagalba. Kartais paliatyvioji operacija yra tik pirmasis chirurginės intervencijos vaikas iki 1 metų amžiaus - tai leidžia vaikui gyventi dar keletą metų, kol atliekama radikali defekto pataisa.
  • Klinikinė korekcija susijusi su skilvelių pertvaros defekto pašalinimu ir plaučių arterijos išplėtimu. Tai yra atvirosios širdies operacija, po kurios vaikas po kurio laiko sugebės vadovautis beveik normaliu gyvenimu. Svarbu pažymėti, kad tokia operacija rekomenduojama vaikams, kurių amžius ne mažesnis kaip 3-5 metai.

Sužinokite daugiau apie ligą iš vaizdo įrašo:

Prognozė po operacijos ir be jos

Jei Fallot tetradas nebūtų valdomas, tada jau pirmaisiais gyvenimo metais kas ketvirtas pacientas su šia defekta yra nužudytas, o pusė vaikų negyvena iki 5 metų amžiaus. Gydant chirurginę intervenciją, jaunų pacientų mirtingumas sumažėja iki 5%.

Vienintelis būdas užkirsti kelią liūdnai ligos pasekmėms yra apsilankymas pas gydytoją, jei nustatote pirmą ligos požymius, atidžiai stebint vaikus ir budrią medicininę priežiūrą.

Fallot tetradas nėra liga, kurioje galite eksperimentuoti su alternatyviais gydymo būdais ir tikėtis stebuklo. Galų gale, nedidelio ligonio su šia liga gyvenimo stebuklas yra tik širdies chirurgo rankose.

Tetralo Fallot vaikams

Ši liga yra viena dažniausių įgimtų (intrauterinių) širdies defektų. Įgimta širdies liga Tetrad Fallot išoriškai pasireiškia kaip cianozė, todėl šią ligą taip pat vadina "mėlyna" širdies liga. Gydytojas, pažvelgęs į vaiką, nedelsdamas diagnozuos Fallot Tetradą pagal ICB 10, jei jis turi mėlynę odą, yra šalia ausų ir lūpų, pirštų galiukai taip pat yra mėlyni.

Aprašymas

Pirmą kartą gydytojas Etienne-Louis Fallot išsamiai apibūdino šią ligą. Jis gavo savo vardą iš karto per 4 širdies pažeidimus:

  • Tarpvandeninio pertvaros nebuvimas arba sutrikimas.
  • Nenatūrali aortos padėtis. Paprastai jis yra virš kairiojo skilvelio, tačiau čia gaunamas poslinkis į dešinę, o aortas juda tiesiai virš defektuoto interventriculinio pertvaros (dekstropozicija).
  • Plaučių arterijos arba kai kurios dešiniojo skilvelio dalies, iš kur veninis kraujas patenka į arteriją, stenozė (vazokonstrikcija).
  • Keletas kartų padidėjęs dešiniojo skilvelio raumens audinys (hipertrofija).

Jei pirmieji trys požymiai - tai širdies anomalija, pastaroji yra šios anomalijos buvimo pasekmė. Diagnozuojant ir prognozuojant ligą ateityje, labai svarbu, kiek plaučių arterija susiaurėja ir kokia yra pertvara. Visi požymiai kiekvienu ligos atveju turi labai skirtingą išraiškos formą.

Kuo ryškiau susiaurėja plaučių arterija, tuo daugiau darbų nukrenta į dešinį skilvelį, ir kuo anksčiau ji pradeda hipertrofiją tokiomis apkrovomis.

Dėl susiaurėjimo į plaučius patenka tik nedidelis veninis kraujas, o likusi dalis praeina per deformuotą pertvarą į aortą. Dėl to kraujyje pertekama didelis kraujo apytakos ratas ir mažas jo trūkumas, dėl ko prasideda organų deguonies badas.

Panašios patologijos

Ligos, tokios kaip Fallot triados (interatrialio pertvaros sutrikimas, padidėjęs skilvelis, plaučių arterijos susiaurėjimas), Fallot's Pentade (Fallot tetradas ir interatrialo pertvaros defektas) yra arti Tetrad Fallot malformacijos vaikams tetrado.

Dažnai Tetrad Fallo liga yra supainiotas su šiomis ligomis:

  • Plaučių arterijos susidūrimas.
  • Bendra arterijų liemuo.
  • Yra tik vienas skilvelis.
  • Ebsteino anomalija.
  • Dvigubas pagrindinių indų išleidimas iš dešiniojo skilvelio.
Normalus širdis ir Tetrad Fallo

Dažnai, kartu su užrašine, atsiranda šios patologijos:

  • Di Džordžo sindromas (parathormonijos ir užkardos liaukų nebuvimas arba neišsivystymas).
  • Interatrialio pertvaros defektas.
  • Aortos arkos teisingas išdėstymas.
  • Neteisingas plaučių venos drenavimas.
  • Plaučių arterijos susiaurėjimas.
  • Koronarinių arterijų pažeidimas.
  • Atviras arterinis srautas.
  • Viršutinė kairė viršutinė vena cava.

Priežastys

Sutrikimai pasireiškia vaisiaus vystymosi metu. Fallot Tetradas vystosi iki 9 savaičių nėštumo, formuojant negimusiam kūdikiui širdį.

Fallot Tetrad priežastys naujagimiams:

  • Panaikintos ligos, tokios kaip tymai, raudonukės, skarlatina.
  • Alkoholinių gėrimų ir narkotinių medžiagų vartojimas.
  • Raminamųjų, hormoninių, mieguistumų vartojimas.
  • Blogų veiksnių poveikis.
  • Jonizuojanti spinduliuotė.
  • Paveldimumas, genetika (jei kažkas iš artimųjų giminaičių taip pat turėjo tokią ligą)

Kita priežastis galėtų būti lėtinė motinos liga, blogi įpročiai, netinkama prasta mityba.

Labai dažnai širdies ligų patologija atsiranda vaikams, sergantiems Amsterdamo dwarfizmo sindromu, kuriame taip pat yra kojų sindaktylis, oligofrenija, gotikos gomurys, pirštų trūkumas, šnipštis, ausų deformacija, anomalijos vidaus organų darbe ir daug daugiau.

Simptomai

Pirmosiomis dienomis ar savaitėmis niekas nerimą kelia, nes širdis vis dar gali atlikti savo funkciją, o sutrikimai jokiu būdu neveikia kraujo tėkmės. Tačiau po tam tikro laiko, kai naujagimiai verkia, lūpos tampa mėlynos spalvos, o kūnas kūnas tampa mėlynas, tai yra, yra odos akrocianozė, kuri tik ilgainiui didėja.

Nazolabinio trikampio cianozė - pagrindinis Fallot tetrado simptomas

Tada pridedamas dusulys, 2-3 metus vaikui nebėra aktyvios, dažnai kvėpuoja giliai, kartais nejaučia.

Išoriniai Tetrad Fallot požymiai ir simptomai vaikui:

  • Nedidelis kumpis - šlaunikauliai.
  • Pirštai atrodo kaip būgno lazdelės.
  • Nagai yra išgaubtos formos ir yra suapvalintos.
  • Atsisakyk plėtrai.
  • Dažna infekcija su infekcinėmis ir katarinėmis ligomis (ūminėmis respiracinėmis virusinėmis infekcijomis, sinusitu, pneumonija, suaugusiems - plaučių tuberkuliozė).

Fuloto tetrado srovė yra vaisiaus viduje:

  • Ankstyva cianotiška forma (simptomų pasireiškimas jau pirmąjį mėnesį).
  • Klasikinė (apraiškas 2-3 metų gyvenime).
  • Stiprūs (nuolatiniai kvėpavimo sutrikimai, simptomai nuo 3-4 mėnesių gyvenimo).
  • Pavėluotas cianotikas (simptomų nustatymas per 6-10 metų).
  • Acianotiškas (šviesiai).
Nugaros deformacija su "Tetrad Fallo"

Diagnostika

Paprastai elektrokardiografijoje matosi mėlynoji širdies liga, kuri rodo, kad yra dešiniojo skilvelio hipertrofija, fonokardiogramos, kur galite girdėti triukšmą virš plaučių arterijos ir rentgeno nuotrauką, kurioje širdis atrodo kaip batas, o širdies šešėlis yra padidėjęs.

Patologiją galima aptikti atliekant šią diagnostiką:

  • Ultragarso ultragarsas (aortos perkėlimo lygis, plaučių susitraukimo lygis, tarpvandeninės pertvaros sutrikimas).
  • Kateterizavimas ir širdies ertmės tyrimai (aptikimas padidėjusiam slėgiui skilveliuose, aortos dezaktyvavimas).
  • Doplerio ultragarsas.
  • Aortografija ir plaučių arteriografija (egzistuojančios kraujagyslės ir plaučių arterijų liga).
  • MRT širdies.
  • Kairioji ventrikuliacija.
  • Daugiapirinė kompiuterinė tomografija.
Tetrad Fallot aptikimas rentgeno spinduliais

Be to, dažnai galima nustatyti diagnozę taikant tam tikrus tyrimus ir analizę, taip pat gali padėti genetiniai specialistai, nes ligos pagrindas yra visų genų sutrikimas organizme ir todėl embriono sutrikimas.

Ginekologas taip pat gali diagnozuoti Fallot Tetradą, nes priežastys dažnai:

  • Vaisiaus dribsniai.
  • Motininės fenilketonurijos sindromas.
  • Vaisiaus alkoholio sindromas.

Gydymas

Kai nustatoma liga, vienintelė išeitis yra operacijos atlikimas laiku. Kuo sudėtingesnė ligos forma ir dažniau uždegimo simptomai, tuo greičiau reikia medicinos specialistų įsikišimo. Labiausiai paplitusių vaikų mirčių per pirmuosius 2 gyvenimo metus, todėl šis amžius yra ypač pavojingas dėl šios ligos.

Be gydymo, labai maža dalis vaikų gyvena iki pilnametystės. Savo operacijoje miršta apie 10% vaikų, tačiau sėkmingai įgyvendinus 80% pacientų gyvena normalus, nors ir labai ribotas gyvenimas. Mirties priežastis gali būti sumišimas, smegenų abscesas ar venų trombozė.

Užkrūčio "Tetrad Fallo" operacijos paprastai atlieka du: paliatyvus ir radikalus.

Paliatyvus reiškia "neišsami", tai yra, šis gydymas nėra visiškai. Ši operacija atliekama vaikams iki 3 metų, kad šiek tiek palengvintų paciento būklę. Šio įsikišimo tikslas - sumažinti dusulį ir cianozę dėl papildomų indų tarp arterijų įvedimo, kad kraujas praeina per anastomozes į plaučius ir kairįjį atriumą.

Radikalinė chirurgija atliekama 3-4 metų amžiaus, kai vaikų organizmas yra pakankamai didelis. Šios chirurgijos metu sustoja širdis, vaikas prijungiamas prie širdies ir plaučių aparato, tada pašalinama arterijos susiaurėjimas ir ištaisomas pertvaros defektas. Tokioms procedūroms yra kontraindikacijų - endokarditas, įvairūs nervų sistemų sutrikimai, bet kokios ligos ūminis būklė. Po tokios operacijos kai kuriems suaugusio amžiaus pacientams pradeda vystytis skirtinga aritmija.

Laiku aptikusi patologiją ir sėkmingą operaciją, galimybė gyventi visą gyvenimą yra labai puiki, taigi ši liga nėra mirtina diagnozė.

Tetrad Fallo priežastys vaikams, nerimą kelianti simptomai ir gydymo taktika

Faloto tetradas vaisius ar vaikas yra kelių širdies anomalijų derinys vienu metu. Klinikoje defektas iš karto po gimdymo pasirodo cianozės, alpulių ir kitų simptomų, kuriuos mes manome žemiau, formos.

Tetradas apima keturių apraiškų derinį vienu metu:

  • nuolatinis siaurėjimas plaučių arterijoje;
  • aortos dekstropozicija;
  • pertvaros defektas tarp skilvelių;
  • dešiniojo skilvelio raumenų sienos hipertrofija.

Fallo tetrad tetradė korekcijos operacija atliekama dviem formomis - paliatyvios intervencijos ar radikalų. Pirmasis variantas apima tarpsistinių anastomozų įvedimą, o radikalios priemonės - tai visiškas defektų koregavimas chirurginiu būdu.

Priežastys ir simptomai

Pagrindinė ligos priežastis dabar laikoma kardiogenezės proceso pažeidimu, kuris įvyksta laikotarpiu nuo 2 iki 8 embrionų vystymosi savaitės. Įgimtas tetradas sukelia infekciją motinai. Tai tymai, raudonoji druska ir netgi banalios raudonukės. Todėl Fallot tetradas ir pats nėštumas yra glaudžiai susiję.

Ligos atsiradimą gali sukelti kitos priežastys:

  • hormonų vartojimas;
  • raminamasis gydymas;
  • narkotikų ar alkoholinių gėrimų vartojimas;
  • nepalankių aplinkosauginių ar gamybinių veiksnių poveikis.

Be to, CHD gali būti pagrįstas chromosomų pažeidimais (Dauno sindromas, Patau, Edwards ir kt.).

Vienas trigeris laikomas netinkamu arterinio kūgio sukimu. Šiuo atveju aortos vožtuvo poslinkis priklauso nuo plaučių korpuso. Tai taip pat sukelia plaučių liemens susiaurėjimą ir pailgėjimą, po to jo pasislinkimą. Be to, dėl kraujo nutekėjimo pažeidimo būtinai išplečiamas dešiniojo skilvelio.

Atkreipkite dėmesį! Su Fallot tetradu pastebima plaučių arterijos stenozė, kurios neįmanoma su Eisenmenger kompleksu (panašus į sujungtą defektą, tačiau nesumažinant dešiniojo skilvelio išėjimo sekcijos).

Ligos simptomai skiriasi priklausomai nuo tetrado formos ir laipsnio. Pagrindiniai simptomai yra dusulys, kūno silpnumas, tachikardija, galvos svaigimas ir alpimas. Sunki forma atskleidžia odos ir lūpų cianozę, kurią dar labiau apsunkina fizinis ir emocinis stresas, kai verkia ar maitina.

Po pratybų dauguma pacientų pritūpė. Vaikai su "Fallo" knygeliu atsilieka nuo savo bendraamžių fizinio vystymosi.

Ligos klasifikacija

Tetrado laipsniai gali būti skirtingi. Yra 4 iš jų, ir visi jie priklauso nuo obstrukcijos pobūdžio:

  • Embrioninis. Tai Fallot tetradas naujagimiams, atsiradęs dėl kūgio formos pertvaros pokyčio. Per šį laikotarpį galima pastebėti ir jo žemą vietą. Tuo pačiu metu stenozė visiškai sutampa su raumuo ribos nustatymo lygiu. Pokyčių tarpiklio konstrukcijoje nėra.
Normalios ir sergančios širdies palyginimas
  • Hipertrofinis tetradas arba Fallot sindromas. Tai yra antrojo tipo liga. Užtvara vystosi dėl perėjimo poslinkio toje pačioje kryptyje kaip ir pirmas atvejis, tačiau proksimalinėje srityje yra keletas hipertrofinių pokyčių. Stenozė būna tokia pat kaip ir anksčiau minėtoje situacijoje.
  • Vamzdinis tipas. Čia jau Fallot tetradą mažiems vaikams sukelia kiti veiksniai. Paprastai tai yra plaučių kūgio pokyčiai, kurie ilgainiui pasirodo esąs hipotalūs, susiaurėję arba sutrumpinti. Visi 3 ženklai gali būti stebimi vienu metu.

Svarbu! Įgimta širdies liga, tokia kaip šios kategorijos Fallot tetralogija, gali sukelti pluoštinių žiedų hipoplaziją, vožtuvų stenozę.

  • Daugiakomponentinis tipas. Tai skiriasi esminiu pertvaros pratęsimu. Tuo pačiu metu yra didelis išleidžiamas moderatoriaus laido trabekeliai.

Hemodinaminiai niuansai

Hemodinamikos bruožai gali būti skirtingi. Ryšium su jais, gydytojai išskiria tris vice formas:

  • pirmoji pastebima plaučių arterijos burnos atrezija;
  • antroji vadinama ciatonine - burnos stenozė;
  • trečiasis yra anatoninis.
Tetralo Fallot vaikams

Obstrukcijos laipsnis tiesiogiai įtakoja hemodinamikos defektų lygį. Kraujo srautas į aortą dideliais kiekiais ir tuo pačiu metu jo išsiskyrimas į mažesnę frakciją į plaučių kamieną yra nustatomas plaučių arterijos reikšmingos stenozės, didelio dydžio IUP pertvaros defekto atsiradimo.

Būtina atsižvelgti į tai, kad slėgis abiejuose skilveliuose yra toks pats, nes tarp jų yra didelis defektas pertvaroje. Dėl ekstremaliosios stadijos defekto būdinga kraujo patekimas į plaučių apytaką per aortą.

Vidutinė obstrukcija sukelia kraujotakos kairiojo dešinioji plėvelė, kuri pasižymi didesniu periferiniu atsparumu nei stenozės išmatų. Pradėjus vystytis, iš pradžių kyla kryžminis kraujo tekėjimas, o po to - venoterapinė išskyros. Arterinė hipoksemija išsivysto.

Fallo tetradė dėmės gydymas

Dabar atėjo laikas sužinoti, kaip gydomas Fallo tetrados plonas. Konservatorius čia yra neveiksmingas. Kadangi gydytojai ruošiasi tik operacijai. Jų tipus mes minėjome pačioje straipsnio pradžioje. Dabar verta išsamiau apsvarstyti kiekvieną variantą:

  1. Paliatyvi korekcija. Šio įsikišimo esmė yra atkurti normalią ar šiek tiek padidėjusį kraujo tėkmę mažame ratu. Tai atliekama dviem būdais: ištaisant LA stenozę arba pranešant apie du kraujo apykaitos ratus. Yra keletas variantų šios pataisos. Visi jie virsta specialių fistulių sukūrimu, per kuriuos bus kraujas tarp aorta ir orlaivio.
  2. Radikalios chirurgijos metu eliminuojamos pogvalvulinės ir gaudyklės stenozės, atliekamas plastikinis skilvelių defektų uždarymas tarp skilvelių. Labiausiai palankus tokio medicininio įsikišimo laikotarpis yra amžius nuo 3 iki 4 metų. Tuo pačiu metu šiuolaikinė medicina gali pasigirti teigiama jaunų pacientų veiklos patirtimi.
Klinikinės apraiškos

Aortos ir orlaivio dirbtinis sujungimas yra parengiamasis etapas, leidžiantis vaikui gyventi radikalią operaciją ir pasiruošti jam.

Svarbu! Reikėtų suprasti, kad paliatyvioji terapija suteikia teigiamų rezultatų tik pirmaisiais metais po jos įgyvendinimo. Be to, rezultatai nebus teigiami ir reikės radikalaus metodo.

Fallo tetra dėmės gydymas atliekamas atvirą širdį naudojant širdies ir plaučių mašiną. Be chirurgijos, prognozė bloga, pacientai miršta nuo infekcijų (tuberkuliozės, pneumonijos), trombozės, smegenų abscesų. Pirmieji gyvenimo metai miršta ketvirtadalis visų be intervencijos vaikų.

Fallot Pentada: apibūdinimas ir gydymas

Ši liga yra iš karto 5 simptomų derinys:

  • LA stenozė;
  • aortos dekstropozicija;
  • Defektas MZHP;
  • defektas MPP;
  • dešiniojo skilvelio hipertrofija.
Širdies ritmo sutrikimai ligos atveju

Kitaip tariant, Fallot pentadas yra tas pats Fallot tetradas, tačiau papildomas dar vienas ženklas - interatrialio pertvaros vientisumo pažeidimas. Svarbūs šios srities defektai yra labai retai. Dažniausiai gydytojai pažymi neišsamias užkimšimo angas. Jis vystosi dėl nepakankamo vožtuvo susidarymo. Sergamumas būdingas kraujo išsiskyrimui nedideliais kiekiais per laisvą uždarą ovalo skylės lizdą.

Iš žmogaus kraujyje esančių vektūrų skirtumų pastebėta ryškios hipoksemijos. Tačiau taip pat atsitiks, kad "splash" eina iš kairės į dešinę. Tai reiškia, kad dešinėje skilvelėje yra papildoma apkrova, kuri šiek tiek kompensuoja simptomus.

Klinikiniai tyrimai atliekami tiksliai taip pat kaip ir tetradas. Gydytojas daro išvadą tik po širdies skleidimo ir procedūros, vadinamos angiokarteografija.

Pažeidimai suaugusiesiems

Narkotikų gydymas yra neveiksmingas, nes gydytojai atlieka operacijas. Šis pentadas, Fallo tetradas yra elgiamasi vienodai, tačiau yra vienas įspėjimas - gydytojai turi atkurti WFP vientisumą. Progresas žmonėms, sergantiems liga, nėra labai palankus. Tačiau jis yra teigiamesnis nei tetradas. Taip yra dėl kompensacijos dėl arterinės hipoksemijos. Kuo anksčiau atliekamas radikalus įsikišimas, galima išvengti didesnių komplikacijų, tačiau pacientų, kurių tokių defektų, gyvenimo trukmė retai būna ilgesnė nei 40 metų.

Skaityti Daugiau Apie Laivų