Portalo hipertenzija vaikui

Kai yra pažeista kraujotaka portalinės venoje, porcelianinė hipertenzija pasireiškia vaikams ir suaugusiems. O vyresnio amžiaus pacientams patologija veda prie būklės pablogėjimo, o jaunesnio amžiaus pacientų šios ligos terapija duoda teigiamų rezultatų. Apsvarstykite šios ligos požymius vaikams ir gydymo metodus, kurie naudojami jauniems pacientams.

Klasifikavimas ir atsiradimo priežastys

Per portalo veną kraujas patenka į kepenis iš visų virškinimo organų (skrandžio, kasos, žarnų). Normalus slėgis indas yra mažas. Hipertenzija vystosi, kai yra kraujo tėkmės kliūtis. Dėl lokalizacijos atsiranda patologija:

  • Neehepatinė porcelianinė hipertenzija (trombozė portalo dėžutėje);
  • kepenys (pačiame organe);
  • suprahepatinė (kepenų venoje);
  • mišrus tipas.

Simptomatologija

Paveldėtas poravieninės venos fiziologijos sutrikimas dažnai yra stimulas ligos pradžiai, pavyzdžiui, pediatrinei portalinei hipertenzijai. Vaikams dėl anomalijų atsiranda šie simptomai: netikėtas kraujavimas iš pleiskanotų venų (kartais intensyvus arba melenos), padidėjęs blužnis. Iš išorės patologija pasireiškia padidėjusiam dujų susidarymui ir pilvo padidėjimui, vėmimui, ryškiam venų modeliui, rečiau - pilvo ertmėms.

Diagnostikos metodai

Vaikų tyrimas prasideda išoriniu egzaminu. Gydytojas tiria vidinius organus palpacijomis ir nustato kepenų ir blužnies dydį. Be to, mažam pacientui atliekami keli kraujo tyrimai ir bendras šlapimas. Bendrosios kraujo analizės formose atkreipkite dėmesį į trombocitų skaičių. Sumažėjęs jų skaičius rodo ligos buvimą. Specialūs vaikų tyrimai yra skirti vidaus portalų ir kepenų būklės tyrinėjimui:

  • Doplerio ultragarsas - ultragarsinis kūno tyrimo metodas, nustatantis kraujagyslių trombozę ir blužnies bei kepenų parametrus.
  • Splenoportografija - nustato sistemos venų liumeną rentgeno spinduliais.
  • Fibrozofagoskopija - į pacientą įkišamas elastingas vamzdelis su regos prietaisu, skirtu pilvo organų būklei įvertinti ir įvertinti.
Atgal į turinį

Ligos gydymas

Vaistų pasirinkimas ar operacijos tipas priklauso nuo patologijos trukmės ir vaiko būklės. Narkotikų administravimo tikslas - sustabdyti kraujavimą ir sumažinti slėgio rodiklius portalų srityje. Chirurgijoje yra 4 pagrindiniai metodai: endoskopinė sklerotizacija ar ligacija, pažeistų venų varikozės išsiplėtimo pašalinimas (devaskuliarizacija), manevravimas ir transplantacija. Transplantacija yra pagrindinis vaistų portalo hipertenzijos gydymo būdas. Jis yra skirtas kepenų hipertenzijai, kuri atsirado dėl cirozės.

Vaistiniai preparatai

Pagrindinių vaistų, skirtų vaikams ligos atveju, veiksmai yra skirti mažinti srauto ir kraujo tūrio intensyvumą, dėl kurio slėgis sumažėja. Pagalbiniai vaistai yra: diuretikai (sumažinkite skysčių kiekį organizme, būtinus pilvo ertmėms) ir hemostazinius vaistus. Pagrindiniai vaistai pateikti lentelėje.

Vaikų portalo hipertenzijos sindromas

Portalo hipertenzija vaikams yra gana reta. Šis hipertepto potipas yra diagnozuotas daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms dėl natūralaus širdies ir kraujagyslių sistemos nusidėvėjimo. Jaunesniame amžiuje jis dažniausiai vystosi dėl fiziologinių anomalijų fone vienos iš organų struktūroje. Galų gale portalo hipertenzija yra padidėjęs slėgis portalinėje venoje ar vienoje iš jo šakų. Tačiau jis praeina per viršutinę kūną ir jungia kepenis, inkstus, kai kurias liaukas ir virškinimo sistemą (ypač skrandį). Ar portalo hipertenzijos sindromas vaikams gali atsidurti savaime arba jis būtinai reikalauja gydymo?

Pagrindinės vaikų hipertenzijos priežastys

Dažniausiai portralinė hipertenzija yra kartu su destruktyvaus kepenų procesais, dėl kurių jam sutrikęs normalus kraujo tekėjimas. Tai taip pat gali išprovokuoti šiuos procesus:

  • trombozė blužnyje;
  • įgimta porto (portalo) venų susiaurėjimas;
  • navikų atsiradimas stemplėje, kepenyse;
  • sarkoidozė;
  • lėtinė tuberkuliozė;
  • polycistinė kepenų liga;
  • kepenų cirozė (gali sukelti tam tikrų vaistų vartojimą);
  • hepatitas;
  • širdies nepakankamumas

Neseniai gydytojai gana dažnai diagnozuoja portalinę hipertenziją dėl anomalios poros venos struktūros. Deja, neįmanoma nustatyti pagrindinės tokių reiškinių priežasties, tačiau gydytojai nurodo, kad kūdikio tėvai blogėja ekologinė situacija ir sveiko gyvenimo būdo nepaisymas.

Pediatrijos portalo hipertenzija klasifikacija

Vaikui gali būti keli porūšio hipertenzijos tipai, priklausomai nuo ligos etiologijos:

  • prehepatikai (sutrikus kraujo tėkmė prieš patekdami į kepenis);
  • intrahepatinis;
  • posthepatic;
  • sumaišytas

Siekiant nustatyti tikslų hipertenzijos tipą, gali būti tik gydytojas po kepenų biopsijos arba širdies ir kraujagyslių sistemos patikrinimo su kontrastiniu preparatu.

Remiantis klinikiniu paveikslu, liga suskirstyta į 4 skirtingus etapus:

  • ikiklinikinis;
  • kompensuoti;
  • išreikštas;
  • sudėtingas

Ilgą ligos eigą kelia didelė ligos progresavimo rizika iš vieno stadijos į kitą, todėl be medicininės pagalbos neįmanoma. Ir pats pavojingiausias dalykas yra tai, kad portretinės hipertenzijos komplikacijos vystosi labai greitai. Dėl to, kad skubiai reikia organų transplantacijos, intrahepatinis kraujo tėkmės sutrikimas gali būti mirtina. Tačiau dėl panašių operacijų Rusijoje ir kitose NVS šalyse iki šiol yra daug sunkumų dėl įstatymų neaiškumų šiuo klausimu.

Simptomai ligos

Dažniausiai ligoninėje esantys tėvai skundžiasi, kad vaikas netapo apetitu, dažnai padidėja pilvo pūtimas ir vėmimas. Vaikai patys gali skųstis skausmu bamboje, kepenyse ar skrandyje be pastebimų gastrito ar opų. Neegminę porto hipertenziją gali papildyti staigus slėgio padidėjimas, išvaizda "venų akių" pilvo srityje. Vizualiai jie atrodo kaip dideli hematomai, bet laikas nuo laiko jie gali visiškai išnykti. Tyrimo metu pacientas gali atskleisti padidėjusį blužnies storį, virškinimo trakto struktūros defektus ir stemplės išvaržą.

Verta paminėti, kad ikiklinikinių ir kompensuojamų stadijų liga gali būti besimptomė. Tai sunku diagnozuoti ligą. Atskleisk tai toje stadijoje, kai reikia operacijos arba kai jau vykdomi destruktyvi procesai toje pačioje kepenyse. Blogiausias ligos atvejis - kraujavimas pilvaplėvės ar pilvo ertmėje pilvo ertmėje ar stemplėje. Gana dažnai net gydytojai klaidingai diagnozuoja šią būklę, kaip ūminį apendicitą.

Portalo hipertenzijos gydymas

Bendras pediatrinės portalo hipertenzijos kompleksinis gydymas apima ir pagrindinės kraujagyslės prie portalo venų išsivystymo priežasties nustatymą ir pašalinimą. Jei tai yra viruso pažeidimas kepenims, atitinkamai ilgą laiką reikės naudoti antivirusinius vaistus ir hepatoprotektorius. Jei sergate širdies nepakankamumu, reikės skirti adrenerginius blokatorius. Esant fiziologiniam portalinės venų pažeidimui, reikia apeiti arba pašalinti sugadintą plotą, bet be operacijos nebus įmanoma. Bet kokiu atveju reikia kuo greičiau kreiptis į medicinos pagalbą, kol liga negrįžtamai pasikeis organų darbas. Ankstyvosiose stadijose tai yra visiškai įmanoma atkurti konservatyvia terapija, vėlesniuose etapuose, beveik 100% chirurgijos tikimybė bus reikalinga.

Taigi, porcelianinė hipertenzija, nors retos ligos tarp vaikų, vis dar pasitaiko. Dažniausiai - dėl sutrikimų kepenų ar širdies ir kraujagyslių sistemoje. Gydymo pagrindas yra nustatyti pagrindines ligos priežastis, dėl kurių gali prireikti kelis kūno tyrimus, kepenų biopsiją. Tačiau kuo anksčiau nustatyta priežastis, tuo palankesnė bus prognozė gydymo rezultatams. Svarbiausia yra nedelsiant reaguoti į pirminių ligos simptomų atsiradimą.

Portalinė hipertenzija vaikams: gydymas, simptomai, požymiai, priežastys, diagnozė, komplikacijos

Yra pre-, intra- ir pohepatiška portalo hipertenzija.

Jei slėgio gradientas tarp kepenų venų sistemos ir portalinės venų sistemos (slėgio gradiento kepenų venoje) padidėja daugiau nei 10-12 mm Hg, pradeda formuotis porosistinės sistemos sąnariai.

Pagrindinė priežastis yra kepenų patologija, kuri lokalizuota sinusoidinių venose (cirozė), tačiau svarbios yra ir presinusoidinės ir postsinausoidinės priežastys. Idiopatinė portalinė hipertenzija, nesusijusi su kepenų ciroze, yra nustatyta jaunų vyrų Indijoje.

Tam tikrą ligos patogenezės vaidmenį atlieka intrahepatinių indų atsparumo padidėjimas dėl fibrozės ir sinusoidų sunaikinimo. Atsparumas gali pasikeisti priklausomai nuo fibroblastų, susidariusių iš žvaigždžių ląstelių. Taip pat prisidedama prie portalo kraujo tėkmės padidėjimo.

Kraujavimo rizikos veiksnys yra varikozės dydis ir klasė pagal Child-Pugh skalę.

Dažniausiai varikozės venose pasireiškia gastroezofaginis regionas, o tai paveikia skrandį, tiesiąją žarną, dvylikapirštę žarną ir chirurgines anastomozes (įskaitant stomas).

Portalo hipertenzijos priežastys

Kiekvieną minutę apie 1500 ml kraujo patenka per sveiką suaugusio kepenų. Normalus slėgis portalinėje venoje yra mažas, nes kraujagyslių pasipriešinimas sinusoiduose yra mažas. Kai slėgis nuolat viršija normą, jie kalba apie portalinę hipertenziją. Tai gali būti dėl įvairių priežasčių, tačiau Jungtinėse Valstijose dažniausia yra kepenų cirozė. Slėgis portalinėje venoje daugiausia priklauso nuo kraujo ir kraujagyslių pasipriešinimo tūrio. Kepenų kepenyse dėl porolono venos sistemos pokyčių atsiranda šie veiksniai, dėl kurių padidėja atsparumas kraujui.

  1. Kolageno nusodinimas Disse erdvėje ir, kaip rezultatas, sinusoidų susiaurėjimas.
  2. Sinusoidų ir venų kepenų sistemos deformacija regeneracijos mazgų pagalba.
  3. Kepenų parenchimo struktūros pokyčiai lemia ne tik porto hipertenzijos vystymąsi, bet ir intrahepatikos šuntus tarp poros šakų ir kepenų venų. Per šiuos šuntus, iki trečdalio kepenų kraujo tėkmės gali apeiti normaliai funkcionuojantį kepenų audinį.

Pagrindinės priežastys yra skilvelinės ar portalinės venų trombozė, kuri savo ruožtu yra susijusi su infekcijomis, omfalitu, pyleflebitu, traumu, navikais, hiperkoaguliacija. Retais atvejais šis procesas vyksta su arterioveninėmis fistulėmis, kurios susidaro tarp spleninės, mezenterialinės ar kepenų arterijos ir portalinės venų (medicininės intervencijos: laparotomija, perkutaninė kepenų biopsija, angiografija, cholangiografija). Gali lydėti splenomegalija.

Yra kraujagyslių, sinusoidinių ir po sinusoidinių intrahepatinės porto hipertenzijos formos. Presinusoidinę formą sukelia padidėjęs slėgis portalų trakto venose, o tai savo ruožtu sukelia uždegiminius procesus portalų terpėse, granulomatines reakcijas, įgimtą kepenų fibrozę, tulžies takų anomalijas ir navikų metastazavimą į kepenis. Sinusoidinė portalo hipertenzija susijusi su padidėjusiu venų spaudimu kepenų sinusoidėse. Tipiškas pavyzdys yra kepenų cirozė.

Postinsinusoidinę formą sukelia venų užliejimas (Budd-Chiari sindromas). Posthepinė portaina hipertenzija vystosi tais atvejais, kai yra mažesnio venos kava blokas virš kepenų venų sankaupos. Pagrindinės priežastys yra: trikusio vožtuvo nepakankamumas, perikarditas, žemo venos kava auglio suspaudimas, šio indo įgimtos anomalijos.

Įgimta kepenų fibrozė (kepenų fibrozė, tulžies fibroadenomatozė). Šis terminas buvo vartojamas kalbant apie porcelianinės hipertenzijos sindromą pacientams, kuriems nėra cirozės kepenų fibrozės ir pernelyg didelio tulžies latakų kiekio. Dauguma šių pacientų turi inkstų patologiją, įskaitant ertmines programas, apimančias medulinę kanalėlių ektąziją, kuri atitinka jaunatvio tipo cistine liga. Įgimta kepenų fibrozė taip pat buvo aprašyta autosominės dominuojančios policistinės ligos ir dvišalės inkstų displazijos. Įgimta kepenų fibrozė vaikams kliniškai pasireiškia hepatomegalija ar hepatosplenomegalija, o kairiojo skilvelio žymiai padidėja. Kepenų funkcijos tyrimai paprastai yra normalūs. Kartais ankstyvoje vaikystėje portretinės hipertenzijos sukeltas virškinimo trakto kraujavimas gali būti klinikinis ligos požymis. Tarp pirmųjų kliniškai pasireiškiančių įgimtų kepenų fibrozės, sekretinio viduriavimo, baltyminės enteropatijos, paviršinio cistinio enterokolito ir žarnyno limfangiectasijos.

Portalo hipertenzijos simptomai ir požymiai

Manijos gastroezofaginės zonos kraujavimas iš varikozės venų yra susijęs su kruvinąja vėmimu ir (arba) meleną. Pirmąjį kraujavimo epizodą lydi mirštamumas 25-50%. Dėl lėtinės poras pasireiškiančios hipertenzijos atsiradusios gastropatijos atsiranda lėtinė poemergaraginė anemija.

Kartais yra skausmas kairėje viršutinėje kvėpavimo pusėje, susietoje su splenomegalija.

Portalo hipertenzijos priežastys:

Extrahepatic. Portalo venų trombozė. Arterioveninė fistula. Portalinės venos stenozė. Intrahepatinis: schistosomiozė, sarkoidozė, ankstyvoji pirminė tulžies pūslelinė, ankstyvojo sklerozinio cholangito, idiopatinės portalo hipertenzija, nesusijusi su ciroze.

Cirozė. Alkoholinis hepatitas. Nodularinė regeneracinė hiperplazija.

Extrahepatic. Dešiniojo skilvelio nepakankamumas / vožtuvų malformacijos. Spleninės venos trombozė. Susitraukiantis perikarditas. Intrahepatinis, Budd-Chiari sindromas, ligos, sukeliančios venų užsikimšimą.

Nustatykite lėtinio kepenų nepakankamumo požymius, įskaitant ascitus, splenomegaliją, raumenų veną, hemorojus.

Portalo hipertenzijos klasifikacija

Yra 3 klinikinės įgimtos kepenų fibrozės formos:

  1. su portaline hipertenzija;
  2. su cholangitu (Caroli sindromas);
  3. sumaišytas

Pirmojoje formoje hipertenzija yra susijusi su presinusoidiniu bloku (portalo trakto fibroze) ir portalinės venų filialų displazine struktūra (hipoplazija). Skyriuje, išskyrus kepenų fibrozę, pastebėta splenomegalija, stemplės venų varikozė, inkstų cistos. Mirtis gali sukelti kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų, inkstų nepakankamumas. Tačiau pastaraisiais metais ligos prog nozija gerokai pager jo dl portalo hipertenzijos gydymo ir sisteminio portalo apeigos metodo. Antroje klinikinėje ligos formoje (Caroli sindromas), kuriai būdinga įgimta kepenų fibrozė ir neegepinių tulžies latakų cistinė ekspansija, pasireiškia uždegimas tulžies latakuose, kol susikaupia pūliai tulžies latakuose. Su proceso progresavimu gali išsivystyti kepenų abscesas, dėl kurio pacientai miršta.

Dabartinė portalo hipertenzijos klasifikacija remiasi kliūties, dėl kurios padidėja kraujagyslių pasipriešinimas, lokalizacija. Anatominiu požiūriu kliūtys portalo kraujui gali pasireikšti trimis lygmenimis.

  1. Portalo venelė (subhepatinė portalo hipertenzija).
  2. Kepenies viduje (smegenų, sinusoidinė, postsinausoidinė porcelianinė hipertenzija).
  3. Kepenų venų (supraheptinės porinės hipertenzijos).

Portalo hipertenzijos tyrimas

Išsiųsta paaiškinti portalo hipertenzijos tipą ir jo etiologiją.

Varikozės venų buvimas, pasak FEGDS, patvirtina portalinę hipertenziją. Tyrimą atlieka visi pacientai po kepenų cirozės diagnozės. Yra daug sistemų, skirtų vezikinių venų dydžiui klasifikuoti (dažniausiai naudojami šie variantai: mažas = I laipsnis = mažiau nei 25% lumenos yra uždarytos endoskopijoje, vidutinė = II laipsnis = 25-50% liežuvio yra uždaryta, didelis = III laipsnis = daugiau nei 50% liežuvio yra uždarytos).

Ultrasonografija su Dopleriu parodė patologinius pokyčius kraujo tėkmėje kepenų ir portalų venose, portalinės venų trombozės ir kepenų architektūros pokyčių. KT su kontrastingumu ir MRT naudojimas taip pat yra labai veiksmingas.

Slėgio gradiento matavimas kepenų venoje yra invazinė procedūra ir retai naudojama diagnozei nustatyti. Manipuliavimas leidžia nustatyti hipertenzijos priežastis - presinusoidinę, sinusinę ir postsynuozoidinę. Procedūros metu gali būti atlikta transjugulinė kepenų biopsija ir portalinė venografija.

Kiti tyrimai atliekami priklausomai nuo obstrukcijos lygio, sukeliančios portalinę hipertenziją, ir paciento kepenų ligos žinojimą. Kepenų funkcija dažniausiai yra gerai išsaugota, kai yra sustiprėjusi hipotenzija. Portalinė hipertenzija gali sukelti leukopeniją ir trombocitopeniją dėl hipersplenizmo.

Portalo hipertenzijos komplikacijos

  1. Papildomas kraujo tekėjimas ir varikoze.
  2. Ascitas
  3. Sunkioji splenomegalija.
  4. Encefalopatija.

Makroskopiškai, visose klinikinėse ligos formose, kepenys paprastai yra padidintos ir labai tankios, cistos nematomos. Mikroskopiniu būdu kepenų parenchima susipina tarpusavyje suformuotų tankių pluoštinių jungiamojo audinio juostelėmis, apimančiomis portalų zonas, izoliuoja vieną ar daugiau lervų. Tačiau lobular struktūra nėra sugadinta. Fibrozinėse portalų trakcijose yra apibrėžtos daugybinės pailgos, vingiuojančios struktūros, apipjaustytos su tulžies epiteliu, kurios yra ypač pastebimos periferinėse takų dalyse ir kartais gali išplisti į peripaltinę kepenų lervų dalį. Tulžies latakai yra tušti arba gali sudaryti kondensuotą tulžį, kartais apvalių akmenų pavidalu. Kartais nustatoma mikrocistetika, skydliaukės jungiamojo audinio papiliariniai išsiplėtimas. Kepenų arterijos šakos yra normalios arba gali būti hiperplazijos, o poroloninės venos yra hipoplastinės. Uždegiminė infiltracija paprastai nenustatyta, išskyrus uždegimą tulžies takų Carolio liga.

Keletas paveldimų inkstų displazijos sindromų yra susiję su kepenų pakitimais, kurie yra identiški įgimtai kepenų fibrozei. Jie apima MECKEL sindromas, chondrodisplazijos (trumpas briaunas, Polydactyly ir JEUNE s krūties displazija asphyxiated), trisomija C, BARDET - Biedl, tserebrogepatorenalny Zellweger, inkstų displazija keptas-kasos II tipo ir Ivemarka glyutarnoy aciduria. Panašus kepenų pažeidimas buvo aprašytas kai kuriais atvejais dėl makšties atresijos sindromo ir tuberkuliozės sklerozės. Be to, kepenų cistinė fibrozė (fibrocistinė liga) gali būti cistinės fibrozės formos pasireiškimas, pasireiškiantis vyraujančiu kepenų pažeidimu (0,5% visų cistinės fibrozės atvejų). Tokiems pacientams tulžies pūslė paprastai būna hipoplastinė, kuri laikoma vienu iš patologomoninių cistinės fibrozės požymių.

Portalo hipertenzijos gydymas

Prevencija yra svarbi, nors dažnai ji nėra vykdoma tinkamu lygmeniu:

  • Pirminė profilaktika (siekiama išvengti pirmojo kraujavimo epizodo) skiriama II laipsnio varikoze, atsižvelgiant į endoskopijos rezultatus. Neselektyvūs β-adrenerginiai blokatoriai mažina slėgį portalinėje venoje ir mažina kraujavimo riziką (nuo 2 iki 5 metų pacientų, sergančių dideliu varikoziškumu, nuo 30 iki 14%). Daugelis hepatologų šiuos vaistus vartoja kaip pirmosios eilės terapiją (mažai terapijos ir šalutinių poveikių atsiradimo galimybės, išskyrus 30% atvejų ilgalaikį β blokatorių vartojimą). Galutinis varikozės venų ligation rodiklis nežinomas. Technika gali veiksmingai išspręsti venų išsiplėtimas (endoskopija yra atliekamas kas 2-4 savaites - pašalinti varices), tačiau, tai yra invazinė procedūra, kuri gali pati sukelti kraujavimą (pvz, opos, atsiradę po ligavimo), be to, šis būdas yra neveiksmingas venų skrandžio venose ir gastropatijoje, kurią sukelia porcelianinė hipertenzija.
  • Antrinė profilaktika (siekiama išvengti kraujavimo pasikartojimo) yra privaloma, nes iš naujo kraujavimas atsiranda 60 proc. Pacientų per metus. Efektyvus β blokatorių ir LVU vartojimas.

Endoskopinė nuotrauka ir pirminė profilaktika su kompensuota kepenų ciroze:

  • Nr varikoze venų: pakartokite endoskopiją kas 2-3 metus.
  • Maži varikozinės venos: pakartokite endoskopiją kasmet.
  • Vidutinės arba didelės venų varikozės: β blokatoriai visam gyvenimui. Esant netolerancijai β-blokatoriams - liga.

Tęsiant diskusiją, kad slėgio gradientas kepenų veną vertinimo atsako į gydymą beta adrenoreceptorių blokatoriais, kad gydymas deriniu nitratų (izosorbido mononitratas) vaidmenį ir beta-blokatoriai pacientams, sergantiems atsparia portalo hipertenzija vaidmenų invazinės matavimo, taip pat palyginti su verte endoskopijos liguojant veninių mazgų profilaktikos palyginti su β blokatoriais.

Pasikartojantis kraujavimas iš varikozės venų, kuris nėra kontroliuojamas vaistų terapijos metu, laikomas transjuguliniu intrahepatiniu porosistiniu skirstymu ir galimu kepenų transplantacija.

Portalo hipertenzija vaikams

Portalo hipertenzija yra būklė, kai yra tam tikras įvairių simptomų derinys. Patologija vystosi dėl cirozės ir kitų ligų. Patologijos priežastis yra padidėjęs slėgis portalinėje venoje, atsirandantis dėl to, kad tam tikroje venų dalyje yra kliūties kraujo srautui.

Priežastys

Portalo hipertenzija vaikui gali būti kelių tipų:

  • preterminal
  • intrahepatinis
  • posthepatic
  • sumaišytas

Portalo hipertenzijos klasifikacija yra tiesiogiai susijusi su priežastimis, kurios turėjo įtakos patologijos vystymuisi. Taigi, priešeppačio portalo hipertenzija sukelia kraujo krešulį poros venoje ir jos suspaudimą navikais, skilvelinės venų trombozę, portalinės venos stenozę, padidėjusią kraujo tėkmę venoje, atsirandančias įvairiomis hematologinėmis patologijomis.

Intraperitinė patologijos rūšis atsiranda dėl tropinės ligos, kurią sukelia parazitai - šistosomozė, taip pat dėl ​​sakroidozės, tuberkuliozės ir policistinės ligos. Cirozė, hepatitas, metastazių sklidimas onkologijoje ir kitos ligos gali paveikti patologijos vystymąsi.

Posthepatinė porcelianinė hipertenzija atsiranda, kai liežuvis yra uždarytas žemutinėje venos kava arba dėl padidėjusio kraujo tekėjimo portalinėje venoje ir širdies nepakankamumo. Sudėtinė portreto hipertenzija susidaro dėl kepenų cirozės ir hepatito. Vaikystėje portralinė hipertenzija daugiausiai išsivysto dėl pažeidimų portalinės venos struktūroje.

Simptomai

Šią patologiją apibūdina gana ryški simptomatologija. Portalo hipertenzijos požymiai yra šie:

  • išsiplėtusios kepenys;
  • varikoze venose stemplėje, analinėje zonoje ir netoli bambos srities;
  • skysčio susidarymas pilvaplėvės ertmėje ir kartais pleuros ertmėje;
  • opos uždegimas žarnyne, taip pat skrandžio gleivinėje;
  • blogas apetitas, pilvo pūtimas, skausmas pūslelėse, taip pat pykinimas ir vėmimas.

Paprastai vaiko, kuris vystosi portalo hipertenzija, gerovė tebėra gana patenkinama. Jis pablogėja tik kraujavimo iš varikoze metu.

Kuriant patologiją yra keletas etapų, kurių kiekviena turi savo klinikines apraiškas:

  • Pirmajame etape, pradiniame etape, vaikas gali pasireikšti šiek tiek pilvo išsiplėtimas ir negalavimas su sunkumo jausmas dešinėje pusrutulyje.
  • Antrame etape simptomai yra ryškesni. Vaikai pradeda sužeisti šalia bambos esančią zoną, yra dujų kaupimasis, diskomfortas, blogas apetitas, pykinimas. Antrojo patologijos etapo kepenys ir blužnis paprastai didėja.
  • Trečiajame etape ligos simptomai yra išreikšti, be įprastų klinikinių apraiškų pilvo ertmėje pasirodo skystis.
  • Ketvirtajame patologijos etape būdingas komplikacijų atsiradimas, įskaitant kraujavimą vidaus organuose.

Vaikų portalo hipertenzijos diagnozė

Portalo hipertenzija vaikui yra diagnozuota remiantis ligos istorija, taip pat jos simptomais. Be to, gydytojas atlieka paciento fizinį tyrimą, nustatydamas baltą blužnį ir kepenis, taip pat kitas patologijos apraiškas. Po to vaikams yra skirti testai ir kiti diagnozavimo tipai. Visų pirma, pilnas kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti sumažintą trombocitų kiekį, koagulogramą, biocheminį kraujo tyrimą, šlapimo tyrimą. Be to, atliekant tyrimą vaikui atliekami ultragarso skenavimas, Doplerio sonografija, pilvo organų kompiuterinė tomografija, kontrastiniai rentgeno spinduliai, kontrastas, perkutaninė splenomanometrija ir kitos diagnostikos priemonės. Siekiant aptikti tuberkuliozę ar schistosomozę, gali būti nustatytos konkrečios diagnostikos rūšys. Norint įvertinti vaiko būklę, gali būti nurodyta konsultacija su neuropsichiatru, gastroenterologu ir psichiatru.

Komplikacijos

Anemija, kraujavimas, dažna infekcinių ligų ir kepenų encefalopatijos raida yra viena iš vaiko patologijos komplikacijų. Portalo hipertenzijos pasekmės gali būti gana sunkios. Nesant laiku gydymo, mirtis ir koma yra įmanomos. Būtent todėl, esant patologijos požymiams, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Gydymas

Ką tu gali padaryti

Jei turite portaus hipertenzijos simptomų, turėtumėte tai parodyti savo gydytojui. Liga neapsiriboja savimi ir griežtai draudžiama ją gydyti pati. Priešingu atveju gali atsirasti sunkių, pavojingų vaiko sveikatai. Gydymo metu gydytojas privalo laikytis visų jo rekomendacijų.

Taip pat svarbu stebėti vaiko mitybą. Reikia sumažinti valgomą druską ir baltymus. Portalo hipertenzijos terapija daugiausia atliekama ligoninėje.

Ką daro gydytojas

Portalo hipertenzija gydoma priklausomai nuo priežasties, kuri sukėlė patologijos vystymąsi. Terapija atliekama tiek konservatyviai, tiek operatyviai. Konservatyvių renginių kompleksas apima:

  • paimdamas hipofizio hormoną, kuris sumažina kepenų kraujotaką ir kraujo spaudimą portalinėje venoje;
  • diuretikų vartojimas, siekiant pašalinti skysčių perteklių iš organizmo;
  • vartoti antibakterinius vaistus, kurie pašalina įvairių patologijų patogenus. Šis gydymo būdas naudojamas po to, kai buvo nustatyta hipoglikemijos priežastis.

Chirurginė intervencija vykdoma tik vaikams iki 7 metų su tam tikromis nuorodomis. Pavyzdžiui, su varikoze venose, padidėjusi blužnis ir skysčio buvimas pilvaplėvės ertmėje. Chirurginio gydymo kelias operacijas.

Prevencija

Pirminės prevencinės priemonės siekiant užkirsti kelią ligai yra šios:

  • skiepijimas nuo patologijos, sukeliančios portalinę hipertenziją;
  • atsisakymas alkoholio (dėl paauglių);
  • subalansuota mityba.

Antrinės prevencinės priemonės apima savalaikį portalinių hipertenzijos patologijų gydymą.

Vaikų portalo hipertenzijos sindromas. MOKYMO IR METODOLOGINIS VADOVAS

SVEIKATOS IR SOCIALINĖS PLĖTROS MINISTRAS RF

Gydytojų chirurgijos ligų skyrius

Vaikų fakultetų, internų, gyventojų ir pediatrų studentams.

Vaikų portalo hipertenzijos sindromas.

Portalinė hipertenzija (PG) yra viena iš pagrindinių didžiausio kraujavimo iš virškinimo trakto priežasčių priežasčių. Nors šio sindromo visose kraujavimas iš virškinimo trakto (GIT) atvejų dalis yra ne daugiau kaip 4,5%, bet kraujavimo sunkumo ir nuo ligos sudėtingumo mokamos šio sindromo dėmesio gydymą. Portalo hipertenzijos sindromas sujungia daug nosologinių vienetų, kuriems būdingas padidėjęs slėgis portalo (portalo) venų sistemoje. Pagrindinis simptomas ligos yra bendras visiems vartų venos hipertenzijos rūšių yra kraujavimas iš išsiplėtusių venų stemplės ir skrandžio, kuri pasireiškia gausus vėmimas tipo "kava" priežasčių "ir melena (būdingais kraujavimas iš viršutinėje virškinimo trakto dalyje).

Kraujavimas iš varikozės venų gali pasireikšti bet kuriame amžiuje (mūsų pastebėjimuose - jaunesnio vaiko, sergančio kraujavimu iš portalinės hipertenzijos, amžius - 4 mėnesiai) ir yra 63% pacientų pasireiškiantis simptomas. Kraujavimo intensyvumas paprastai yra reikšmingas, todėl reikia skubios hospitalizacijos vaikui ir intensyvus hemostazinis gydymas. Kraujavimo epizodų dažnis yra individualus ir nepriklauso nuo kokių nors veiksnių. Kraujavimas yra labiausiai pavojingas ligos simptomas. Net 80-ųjų viduryje, pasak įvairių autorių, mirtingumas pasiekė 5-7%. 50% vaikų, kuriems yra PG, pirmasis kraujavimas įvyksta iki 4 metų amžiaus ir 18% per pirmuosius 3 metus nuo gimimo.

Antrasis pirminio pasireiškimo dažnio simptomas yra splenomegalija ir hipersplenizmas. Padidėjęs blužnis su portaline hipertenzija įvyksta beveik visada ir gali pasiekti didelius dydžius. (1 pav.). 22 proc. Vaikų splenomegalija yra pagrindinis simptomas, dėl kurio nustatoma, kuri portalo hipertenzija yra nustatyta. Hipersplenizmas ar pancitopenija yra antrinė ir dėl padidėjusio blužnies. Labiausiai būdingas reikšmingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas - 3-4 kartus mažesnis nei įprasta.

1 pav. Splenomegalija 4 mėnesių vaikui su porcelianine hipertenzija.

Ascitas su portaline hipertenzija nėra įprastas. Tai labiau būdinga vaikams su įvairiausiomis kepenų ligomis: ciroze, Budd-Kiarri sindromu. Tačiau nedidelėje vaikų dalyje - 5-7 proc., Tai yra pasireiškiantis simptomas. Dėl ascito išsivysto dažniau dėl sutrikusios kepenų funkcijos, tačiau portalo spaudimo padidėjimas taip pat turi patofiziologinį vaidmenį.

Norint suprasti portalo hipertenzijos patofiziologiją, būtina grįžti prie portalo portalo sistemos įprastos anatomijos. (2 pav.)

Portalo venas surenka kraują iš beveik visos pilvo ertmės: virškinimo trakto, blužnies, kasos, tulžies pūslės. Jis susidaro iš blužnies (kuri surenka kraujas iš blužnies ir skrandžio, kasos) ir viršutinės žarnyno venų (kuri perneša kraują iš skrandžio ir plonosios žarnos). Vienodai didelė portalo sistemos įplauka yra mažesnė skruzdėlio vena, kuri surenka kraują iš kairios pusės gaubtinės ir tiesiosios žarnos. Kepenų vartuose kraujas yra padalintas į dešinę ir kairę šaką.

2 pav. Portalo sistemos išdėstymas. VV - portalinė veninė, SV - spleninė veninė, venų varikoze - viršutinė skruzdžių venų, ŽIV - kairiojo skrandžio venų, NBV - prastai skruzdžių venose.

Kraujo pritekėjimas poros venoje suaugusio vaiko gali siekti 1200 ml / min. Portalo venoje yra iki 65% viso kraujo, tekančio į kepenis, ir 72% deguonies, gaunamo iš kepenų su krauju. Normalus slėgis portalinėje venoje - 7 mm Hg. Kraujo tekėjimas per portalo veną daugiausia lemia funkcinę kepenų būklę. Be deguonies, kraujas perneša žarnyno maistines medžiagas (siekiant užtikrinti sintetinę kepenų funkciją), toksiškus medžiagų apykaitos produktus (detoksikuojant kepenyse), kasos hormonus ir kt.

Jei pasireiškia kliūtis kraujo nutekėjimui iš portalų sistemos, išsivysto portalo hipertenzijos sindromas - veninio slėgio padidėjimas visceralinių kraujagyslių sistemose. Ne mažiau svarbus patofiziologinis mechanizmas, dėl kurio padidėja slėgis portalinės venų sistemoje, yra hiperdinamineinis širdies sindromas. Atsižvelgiant į padidėjusį atsparumą pilvo ertmės indams, padidėja kraujo srautas į visceralinius organus, pasireiškia hiperdinantiškas širdies sindromas. Taigi susidaro uždaras patofiziologinis mechanizmas, palaikantis aukštą slėgį portalo venų sistemoje. Dėl pažengusių kraujo pritekėjimo būdų portalo hemodinamika yra pertvarkyta, kraujas pradeda išeiti iš portalo portalo venų su aukštu slėgiu į žemesnės ar viršutinės venos kava baseiną su mažu slėgiu (3 pav.). Svarbiausias būdas yra kraujotakos uždegimas yra venų sistemos stemplė ir skrandis. Kraujo iš portalo sistemos prasideda esant aukštam slėgiui pagal vidines ir gleivine, rezginio skrandžio ir stemplės, kad negali atlaikyti tokį spaudimą, ir iš pradžių išplėstą atlikta, formavimo venų išsiplėtimas, tada tarpas gali pasireikšti venų kamienus. Tai yra sunkus kraujavimas dėl porcelianinės hipertenzijos. Kita vertus, didelis slėgis portalų sistemoje sukelia sumažėjusį nutekėjimą, dažnai retrogradeuojant kraujo tekėjimą per spleninę veną. Tai veda prie padidėjusio blužnies ir, atitinkamai, prie hiperplenizmo vystymosi. Šiuo atveju, trumpalaikės skilvelių venų ir blužnies uždegiminių uždegimų metu kraujo tekėjimas iš portalų sistemos. Vertikaliojo kraujagyslių tinklainė atlieka ne mažiau svarbų vaidmenį formuojant uždegiminę kraujotaką, todėl portalinės hipertenzijos kraujavimas iš tiesiosios žarnos yra casuistic.

3 pav. Portalo kraujo tekėjimo grafika neaktyviame porto hipertenzija. VBV - geresnė skruzdėlių vena, ŽIV - kairioji skrandžio vena, NBV - blogesnė skilvelinė veninė skilvelė.

Pagrindinė fiziologinė kepenų struktūra yra kepenų lobule. Kepenų skilties struktūra yra tokia, kad portalinės venos galinės šakos patenka į sinusoidus, kurie yra pagrindinė intrahepatinės hemodinamikos fiziologinė sąsaja.

Remiantis anatomine ir fiziologine kepenų struktūra, išskiriamos įvairios portalo hipertenzijos formos.

1) Suprahepatinė (postsinusoidinė) porto hipertenzija - kepenų venų obstrukcija

2) Intraepitinė (sinusinė) formos porcelianinė hipertenzija

3) Porthepin hipertenzija ekstrahepazine (presinusoidine) forma

Portretinės hipertenzijos supraheptinė forma yra retesnė ligos forma vaikystėje (ne daugiau kaip 0,8% visų portalinės hipertenzijos atvejų). Sindromas yra grindžiamas kepenų venų obstrukcija bet kokiu lygmeniu, nuo moteriškos lyties venos iki mažesnės venos kava įplaukimo į dešinįjį atriumą. Ši portalo hipertenzija yra vadinama Budd-Chiari sindromu. Budd-Chiari sindromas vystosi pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, idiopatiniu granulomatiniu vaskulitu, kuriame vyrauja venulų pažeidimas, ir įvairių tipų nepakanka savo antikoaguliantų. Badda-Chiari sindromas gali išsivystyti dėl sunkių autoatraumų (bukos pilvo traumos), venų okliuzinės ligos, apsinuodijimo sunkiųjų metalų druskomis. Maždaug ketvirtadalio pacientų kepenų venų obstrukcija yra neaiški.

Šios portalinės hipertenzijos formos klinikiniai požymiai priklauso nuo obstrukcijos vystymosi greičio ir kepenų venų proceso masto. Ūminio ligos progreso metu gali atsirasti piktybinis kepenų nepakankamumas, encefalopatija ir greita mirties pradžia. Lėtinis kursas yra dažnesnis. Tuo pat metu simptomai pasireiškia per 1-6 mėnesius. Labiausiai būdingas reikšmingas kepenų padidėjimas, skausmas jo projekcijoje, ascito raida. Ateityje padidės blužnis. Kraujo biocheminė analizė rodo hipoproteinemiją, transaminazių padidėjimą ir kitus kepenų sintetinės funkcijos pažeidimui būdingus požymius.

Intrahepatinė (sinusinė) porcelianinės hipertenzijos forma sujungia ligas, kurioms būdinga žala kepenų parenchimui (kepenų lervoms), dėl kurios kraujo tėkmė yra užkimšta sinusoidų lygyje. Pagrindinė intrahepazinės porto hipertenzijos priežastis yra kepenų cirozė. Ši ligos forma sudaro ne daugiau kaip 23% visų vaikų poros hipertenzijos atvejų. Šis skaičius labai skiriasi su suaugusiais pacientais, kai cirozė yra pagrindinė stemplės ir skrandžio varikozės venų kraujavimo priežastis (iki 65%). Vaikystėje labiausiai paplitusi priežastis yra hepatitas, o suaugusiems pacientams alkoholis ir toksinis kepenų pažeidimas yra svarbi cirozės priežastis. Tolesnis intrahepatinė portalo hipertenzija forma gali sukelti pirminės tulžies cirozė, shistozomiaz (retai mūsų šalyje parasitosis), tam tikrų rūšių saugojimo ligų, židinio limfmazgių hiperplazija, įgimtą kepenų fibroze.

Paskaitos tikslas nėra cirozės klinikos aprašymas. Reikia pažymėti, kad šios grupės ligoniams esant kepenų parenchimos pakitimams gydyti klinikoje priešakyje visai: būdingų pokyčių kraujo chemija (hypoproteinemia, padidėjęs transaminazių kiekis, sumažėja protrombino indeksą ir tt), kaip būdinga kylančios iš sintetinio kepenų funkcijai ir portalo hipertenzija pažeidimų ascito raida. Per 2 metus po aptikimo cirozės kraujavimas iš stemplės varikoze išsivysto 35% pacientų. Šioje pacientų grupėje yra didelis kraujavimo mirčių procentas (12-18%). Iš specifinių simptomų galima pastebėti "cirozės stigmos" - vorinių venų, gelta, uždegimo venų tinklą šalia bambos (Medūza galvos). Žvelgiant į ateitį, norėčiau atkreipti dėmesį į tai, kad vienintelis radikalus portalo hipertenzijos gydymas kepenų cirozėje yra kepenų transplantacija.

Įgimta kepenų fibrozė ir židininė mazginė hiperplazija yra šiek tiek atskirtos nuo šios visos ligų grupės, nes skleroziniai kepenų pokyčiai pirmiausia turi įtakos stromai, o ne kepenų parenchimai. Tai yra kepenų disfunkcija yra mažiau reikšminga. Kraujo biocheminės analizės pokyčiai įgimtai kepenų fibrozei ir židininei mazginei hiperplazijai yra silpnesni nei kepenų cirozė. Šiuo požiūriu, siekiant išvengti kraujavimo įgytos kepenų fibrozės, naudojamas portosistinis manevravimas.

Apie 72% atvejų, kai vaikų porcelianinė hipertenzija yra nepageidaujama (presinusoidinė) ligos forma (3 pav.). Galimos bet kokios portalinės venos dalies kliūtys. Tuo pačiu metu jungiamieji venai - venae komitantai - yra išsiplėtę ir per juos didelis slėgis kraujas linkęs patekti į kepenis. Tuo pačiu metu šios venos paimamos iš kiaušidės kraujagyslių formavimosi - "portalinė cavernoma". Vidaus portalinė vena tampa pluoštiniu virve ir blogai diferencijuojama tarp daugybės pakeistų indų. Tačiau netgi išsiplėtę jungiamieji venai (portalinė cavernoma) yra nepakankami, kad būtų užtikrintas visų kraujo srautas iš portalų sistemos. Manoma, kad ne daugiau kaip 15-20% veninio kraujo tūrio turi patekti į kepenis. Ginčas dėl neaktyvaus portalinės hipertenzijos priežasties vis dar vyksta. Neeheptinės porinės hipertenzijos priežastis dažnai yra portalinės venų trombozė, kuri atsirado dėl omfalito, bambos sepsio ir dehidratacijos. Infekcija plinta per bambos veną į kairę šoninę portalą, o po to - į kamieną. Nugaros venos kateterizavimas naujagimiuose ir labai koncentruotų medžiagų įvedimas gydymo procese taip pat gali sukelti venų venų trombozę. Kita vertus, yra pilvo ertmės kraujagyslių sistemos anomalijos, kurios pasireiškia, visų pirma, dėl portalinės struktūros anomalijos, dėl kurios sutrinka kraujo tekėjimas per jį. Tačiau maždaug 15% atvejų portretinės hipertenzijos priežastys lieka neaiškios. Šie vaikai neturėjo iš omphalitis ar bambos sepsio istoriją ir studijuoti į pilvo ertmę laivų anatomija atskleidžia jokių anomalijų, išskyrus vartų venos obstrukcija. Tokiu atveju mes galime kalbėti apie idiopatinę neehepatinės porto hipertenziją.

Labai svarbu pabrėžti, kad netoleruotai porcelianinei hipertenzijai kepenų parenchima praktiškai nekenčiama. Nepaisant kraujo tėkmės sumažėjimo portalinėje venoje, kepenų funkcija nesikeičia. Taip yra dėl prisitaikymo mechanizmų, kuriais kepenys pradeda kraują per arterinį kanalą. Be to, kaip jau buvo minėta, pagal kraujagyslių tinklą kepenų vartuose dalis kraujo, pratekančio iš pilvo organų, patenka į kepenis, nepaisant portalo venų bloko.

Žinoma, pagrindinis pirminės diagnostikos metodas portalo hipertenzija yra fibrozofagagogoskopija (FEGDS) ir ultragarsas (JAV). Įtariamas portalo hipertenzijos sindromas: virškinimo trakto kraujavimo epizodas, splenomegalija, ascitas - tai tyrimai, kurie gali būti atliekami net ambulatoriškai, todėl galima diagnozuoti.

Patikrinkite diagnozę, kad varikoze venose esant stemplėje ir skrandyje yra karščiavimas aukštyn ir žemyn. Be to, galima aptikti įvairias gastropatijos formas: veninį plepimą, gleivinės hiperemiją ir tt Tačiau varikozinių venų buvimas yra privalomas simptomas. Jei endoskopijos metu variozės venų nenustatyta, portretinės hipertenzijos diagnozė yra abejotina. Skirtingos stemplės varikozės venų laipsnio skiriamos (1-4 laipsnio), priklausomai nuo varikozės ląstelių sunkumo, uždegiminių pokyčių ir kraujavimo rizikos. (4 pav.)

4 pav. Endoskopinė stemplės varikoze.

Šiuolaikinė ultragarso diagnostika leidžia ne tik įvertinti kepenų, blužnies struktūrą ir dydį, bet ir įvertinti kraujo tekėjimo greitį ir pobūdį per portalo sistemos indus. Badd-Chiari ligos atveju ultragarsu su Doplerio vaizdavimu galima nustatyti kepenų venų obstrukciją. Kepenų cirozė su ultragarsu akivaizdžiai mato akmenlės parenchimo pokyčius. "Portalas cavernoma" - duslūs plėtra gepatopetalnyh tolimesnių portalo hipertenzija -. Aiškiai nustatomi ultragarsu (5 paveikslas) iš pilvo ertmės ir kraujo pobūdžio ant jų, kai aptiktą Doplerio echoskopija laivų santykiai yra labai svarbi planuojant chirurginės intervencijos galimybes..

5 pav. "Portal cavernoma" - kepenų vartelių užkrečių konglomeratas, esantis portalinės venų kamieno vietoje, vaikas, turintis neaktyvią portalinę hipertenziją. Tai ultragarsas.

Labiausiai demonstracinis tyrimas yra angiografija. Moderni angiografija su skaitmeniniu vaizdo apdorojimu (atimties skaitmenine angiografija) leidžia tiksliai diagnozuoti, įvertinti kraujotakos būklę, išmatuoti visceralinių kraujagyslių anatomiją ir įvertinti chirurginės intervencijos rezultatus. Paprasčiausias angiografijos, splenoportografijos metodas gali būti atliekamas be specialios angiografijos įrangos. 6 paveikslas - splenoportography vaikas kepenyse forma portalo hipertenzija - pamatyti kontrastas įvedėte blužnis, nėra drumstumas blužnies venos kamienas (dėl retrogradinė kraujo tėkmę), Matoma tik retroperitoninį užstatų (1), dėl kurių kraujas teka nuo blužnies prastesnės vena cava ir Kolektoriai, per kuriuos kraujas išleidžiamas į skrandį ir stemplę (2).

6 pav. Splenoportografija. Portalo hipertenzija. Paaiškinimai tekste.

7 diagrama. Mesenteriografija. Extrahepatic porcelianinė hipertenzija. Paaiškinimai tekste.

Mesenteroportografija yra dar vienas angiografinių tyrimų metodas, aiškiai parodantis pilvo indo architektoniką. Tuo pačiu metu per kateterį injekuojamas kontrastinis preparatas į viršutinę žarnyno arteriją. Ir paskui kontrasto pasiskirstymo veninio fazės tyrimas. Fig. 7 rodo "portalo cavernoma '' yra kepenų (1), žymus išeikvoti kontrastingos intrahepatitinių vartų venos šakų (2), šis iš veninio kraujo patvirtina, patobulintas tolimesnių skrandžio ir stemplės sienos vartų (3). Remiantis šiuo tyrimu, galima patikimai diagnozuoti neaktyvią portalinę hipertenziją.

Radioizotopo tyrimas leidžia kiekybiškai įvertinti portalo hemodinamiką. Įvesta blužnies radioaktyviojo preparato - Technetium - (radioizotopas splenoportography) į neįsisavina kepenų sveikų vaikų ir įvairių formų portalo hipertenzija, dauguma narkotikų į plaučius per įkaitu cirkuliacijos sistema, aplenkiant kepenis. Taigi, galima apskaičiuoti uždegimo išleidimo tūrį (8 pav.).

8 pav. Radioizotopinės splenoportografijos. Paprastai radiofarmacinis preparatas pasiskirsto tarp plaučių (100%) ir kepenų (0%), esant portalo hipertenzijai.

Neseniai pasirodė papildomos diagnostikos galimybės naudojant sparčiojo spyruoklės kompiuterinę tomografiją ir magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

Pagrindinis pacientų, sergančių porcelianine hipertenzija, gydymo tikslas yra užkirsti kelią kraujavimui iš stemplės varikozės venų ir skrandžio (kaip labiausiai pavojingo vaiko gyvenimo simptomų).

Kaip jau minėta, dauguma vaikų atvyksta į kliniką dėl kraujavimo iš viršutinio virškinimo trakto. Kraujavimas dažniausiai yra gausus, o paciento būklė yra stipriai paveikta. Šiuo metu pagrindinis gydytojo uždavinys - sustabdyti kraujavimą taikant kuo daugiau konservatyvių metodų. Tai yra, pirma, dėl to, kad labiau tikslinga atlikti portalinės hipertenzijos operacijas klinikose, turinčiose patirties gydant šią sudėtingą pacientų grupę, ir, antra, labiau tikslinga atlikti chirurginį gydymą planuojamu būdu.

Būtina sustoti keliais pagrindiniais klausimais, kaip valdyti vaikus, priimtus į ligoninę kraujavimo aukštyje iš stemplės ir skrandžio varikozės venų. Vaikas yra visiškai pašalintas, maitina per burną, pašalina geriamąjį. Griežtas lova. Sedatyvi terapija yra nustatyta. Esant reikalui, atliekamas didelis hemostazinis gydymas, atliekant kraujo perpylimą. Pagrindinis gydymo infuzijos požymis yra tai, kad maždaug 50% būtino infuzijos kiekio vaikui yra skiriamas, siekiant pasiekti hemokoncentraciją ir hemostazę. Jei naudojant konservatyvią terapiją nepavyksta sustabdyti kraujavimo, naudokite "Blackmore" zondą (9 pav.). Išpūstos balionas "Blackmore" zondo gale gniaužia širdies srities indus. "Blackmore" stemplės balionas paprastai nenaudojamas vaikams. Be to, naudojant "Blackmore" zondą vaikams, vaikas turi būti perduotas ventiliatoriuje. Kadangi "Blackmore" zondas nėra mažiems vaikams, galų gale galima naudoti Foley kateterį su balionu.

9 pav. Blackmore zondas (viršutinis) ir Foley kateteris (apačioje).

Jei kraujavimo negalima sustabdyti, reikia skubios operacijos. Į DGKB № 13 juos. Filatovas atliko daugiau nei 400 operacijų vaikams su porcelianine hipertenzija. Iš jų tik 20% buvo naudojami avarinėse indikacijose kraujavimo aukštyje. 54 proc. Operacijos buvo atliekamos pagal planuojamas indikacijas: kraujavimas iš varikozės venų. Ir 26% operacijų buvo atlikta pagal prevencines rekomendacijas. Šioje grupėje mes įtraukėme vaikus, kuriems nebuvo kraujavimo istorijos, tačiau su diagnozuota ekstrahepatinės porta hipertenzija, kraujavimo iš stemplės varikozės venų rizika endoskopijos metu. Svarbus prevencinių indikacijų veikimo veiksnys buvo vaiko gyvenimo vieta, ty galimybė gauti kraujavimo įgūdžių.

Visi pagrindiniai portalinės hipertenzijos gydymo būdai gali būti suskirstyti į 3 grupes:

Portosistinės manevravimo operacijos.

Mes dar kartą pabrėžiame, kad žala kepenų parenchimoje - intrahepatinė portalo hipertenzija - vienintelis radikalus gydymo būdas yra kepenų transplantacija. Žinoma, ši klasifikacija yra sąlyginė. Yra ir kitų procedūrų, skirtų portalo hipertenzijai. Pavyzdžiui, vaistų vartojimas suaugusiems pacientams, sergantiems kepenų ciroze, apibūdina galimybę vartoti vaistus, kurie mažina visceralinį veninį spaudimą (natrio nitroprussidą, propanolį). Tačiau šis metodas nerado vaikų praktikoje dėl mažo efektyvumo. Nutraukimo operacija - splenektomija ar laparotomija su skrandžio varikozės venų mirksinimu - neleidžia veiksmingai kontroliuoti kraujavimo, tačiau plačiai naudojama regioniniuose klinikose kaip avarinis kraujavimo sustabdymo metodas. Tokios operacijos kaip "omentohepatopexy" šiuo metu yra tik istorinės svarbos.

Endoskopinė skleroterapija - tai metodas, kurio tikslas - įskiepyti sklerozuojančias medžiagas (alkoholį, skaidulą, trombovarą) į stemplės varikoze arba perivazalinę erdvę esophagoscopy metu. Kitas šio metodo variantas yra endoskopinė ligacija (laminavimas) - liagozė varikozės mazgams riebalų žiedų pagalba esophagoscopy metu. Metodai yra patrauklūs dėl jų mažo invazyvumo, santykinio paprastumo ir nedidelio komplikacijų skaičiaus. Šie metodai yra plačiai naudojami suaugusiems pacientams, sergantiems kepenų ciroze. Vaikams pagrindinė šio metodo nenuoseklumo priežastis nėra pakankamai veiksminga kraujavimo kontrolei. Kraujavimo iš varikozės venų po endoskopinės skleroterapijos ar ligracijos pasikartojimas pasiekia 26%. Be to, šis metodas reikalauja pakartotinių sesijų (iki 8-10), kad būtų pasiektas kliniškai reikšmingas rezultatas. Po daugelio metų nesėkmingo endoskopinės sklerozės gydymo mes stebėjome didelę vaikų grupę, kurią mes veikėme dėl pasikartojančio kraujavimo iš venų varikozės, o tai nebuvo atlikta mūsų klinikoje.

Devaskuliarizacijos operacijos yra plačiai paplitusios Japonijoje. Pagrindinis operacijos principas yra stemplės ir pilvo išmatų iš skilvelių iš skilvelių iš skersmens ir aukšto veninio slėgio dalelių. Veiksmingiausia yra Japonijos chirurgo Sugiura sukurta operacija. (10 pav.) Siekiant sumažinti veninio kraujo srautą į portalo venų sistemą, blužnis pašalinamas (1). Tada gaminti skrandžio Nutraukimas ar pažeidimas kraujotaka didelių ir mažų kreivumo (2) ir apatinę trečdalį stemplės (3) siekiant išvengti bet kokio kraujo išmetimas iš venos į portalo sistemos, skrandžio ir stemplės. Tuo pačiu metu parazofaginio uždegimo likučiai palaikomi, kad dezportizuotų portalinės venų baseiną (5). Siekiant užkirsti kelią kraujo tekėjimą į stemplės vidines kolateralinės venų gaminti slopinimas stemplės (esophagotomy), o po atlikti esophago-esophago anastomozė ir fundoplication iš Nisanov (4). Ši operacija taip pat plačiai naudojama suaugusiems pacientams, sergantiems kepenų ciroze. Jis užtikrina, kad kraujavimas pasikartoja ne daugiau kaip 15-18%.

10 pav. Skrandžio ir stemplės ir splenektomijos devaskuliarizacijos chirurgija (pagal Sugiura). Paaiškinimai tekste.

Mūsų šalyje labiausiai paplitusi operacija yra portosistinė manevravimas (PSS), kurio tikslas - sumažinti slėgį portalų baseine. Manoma, kad porosistematikos manevravimas bus vienas iš pirmųjų, kuris gydytų porcelianinę hipertenziją suaugusiems pacientams. Pagrindinis veiklos principas yra dirbtinio kraujagyslių anastomozės, jungiančios aukšto slėgio portalų sistemos rezervuarą ir žemo slėgio prastesnės venos kava, sukūrimą. Iš pradžių šios operacijos buvo plačiai paplitę, nes jie labai veiksmingai užkimšė kraujavimą dėl žymiai sumažėjusio slėgio portalų venų sistemoje. Tačiau vėliau buvo pastebėta laipsniško pacientų, susijusių su specifiniu pažeidimu, būklės pablogėjimas, - porosistematizinė encefalopatija (PSE). PSE yra specifinis nervų sistemos pažeidimas, kurį sukelia nurijus iš žarnyno absorbuotas medžiagų apykaitos procesas į bendrą kraują, aplenkiant kepenis. Sukuriant dirbtinį porosistinį šuntą, kraujyje iš didelės apimties portalų sistemos išleidžiama į žemesnės venos kava sistemą. Toksiniai metabolitai, kurių detoksikacija atsirado kepenyse, patenkant į bendrą kraują, prasiskverbia į kraujodaros smegenų barjerą ir pažeidžia smegenų ląsteles. Tuo pat metu galima pastebėti įvairius neurologinius pokyčius iki komos. Be to, kepenų cirozės sąlygomis su staigaus slėgio sumažėjimu portalinės venų sistemoje yra sutrikusi kepenų kraujo apytaka ir pažeidžiamos jo funkcijos iki sunkaus kepenų nepakankamumo. Todėl šios operacijos buvo atliekamos daugiausia pacientams, kuriems buvo išsaugota kepenų funkcija. Tačiau vaikystėje daugiausiai pacientų, sergančių nepaprastąja porcelianine hipertenzija, kuriai kenčia kepenų parenchima. Diskusija apie vaikų vystymosi galimybes vaikams išlieka iki šios dienos. Ankstyvoje vaikystėje porosistemaus manevravimo operacijų naudojimas jau seniai laikomas ribotu, nes šunto trombozė dažnai būna dažna, taip pat tikėtina, kad po manevravimo vystysis uosto sisteminė encefalopatija. Vis dėlto šios operacijos dabartiniame etape pasirodo labiausiai perspektyvios neeheptinės porinės hipertenzijos operacijos metu.

Skaityti Daugiau Apie Laivų