Pirminė plaučių hipertenzija: reti ir blogai suprantama liga

Pasak Pasaulio sveikatos organizacijos, pirminė plaučių hipertenzija yra viena iš rečiausių širdies ir kraujagyslių sistemos ligų.

Priešingu atveju jis taip pat vadinamas idiopatine plaučių arterine hipertenzija, Aerzos liga, Escudero sindromu arba juodoji cianozė. Šis negalavimas nėra visiškai suprantamas ir mirtinas, nes jis sukelia negrįžtamus ir nesuderinamuosius gyvenimo pokyčius plaučių ir širdies veikloje.

Ligos aprašymas

Liga priklauso kraujagyslių patologijų kategorijai, kuria kraujospūdis žmogaus plaučių kraujagyslių lovoje didėja iki neįprastai didelio padidėjimo.

Idiopatinės ligos formos vystymosi mechanizmas nebuvo pakankamai ištyręs, tačiau daugelis tyrėjų nustatė tokius pagrindinius patofiziologinius reiškinius jų kilmės tvarka:

  • kraujagyslių susitraukimai - palaipsninis plaučių kraujagyslių lūžio susiaurėjimas;
  • kraujagyslių, kurių sienos tampa trapesnės, elastingumo pokytis;
  • plaučių kraujagyslių sluoksnio sumažėjimas - kai kurių kraujagyslių plaučiuose užbaigimas ar dalinis uždarymas, prarandant jų funkcijas;
  • padidėjęs kraujospūdis veikiančiuose induose dėl jų pernelyg didelės apkrovos;
  • širdies dešiniojo skilvelio perkrova ir jo siurblinės funkcijos pablogėjimas;
  • širdies nusidėvėjimas, "plaučių širdies" sindromo vystymasis.

Pirmasis šios ligos paminėjimas medicinos literatūroje prasidėjo 1891 m. Nuo tada mokslininkai nustatė, kad:

  • Dauguma ligonių suserga palyginti jauno amžiaus - apie 25-35 metų. Tačiau buvo atvejų, kai liga paveikė pagyvenusius žmones arba kūdikius.
  • Kilus idiopatinei plaučių hipertenzijai, daugiausia moterys - apie 75-80% visų pacientų.
  • Ligos dažnis yra 1-2 žmonės milijonui.
  • Tarp visų širdies pacientų šios ligos atvejų skaičius neviršija 0,2%.
  • Yra šeimyninė polinkis - 10% atvejų buvo identifikuoti paveldimos ligos šaknys.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Svarbios idiopatinės plaučių hipertenzijos priežastys nenustatytos. Aptariamos kelios šios ligos sukėlimo mechanizmo teorijos:

  • Genų mutacija. 20-30% pacientų nustatytas mutavusis BMPR2 kaulų baltymo receptoriaus genas. Tai paaiškina faktą, kad kartais ši liga gali būti paveldima. Tuo pačiu metu vėlesnėse kartose tai pasireiškia sunkesne ir piktybine forma.
  • Autoimuninės ligos. Pavyzdžiui, kai kuriais atvejais yra draugiškas sisteminės raudonosios vilkligės ir idiopatinės plaučių hipertenzijos raida.
  • Kraujagyslių susitraukiančių medžiagų gamybos organizme pažeidimas, kuris gali būti tiek įgimtas, tiek įgimtas.
  • Išorinių veiksnių, kurie sukelia negrįžtamus pokyčius plaučių induose, įtaka. Taigi kai kurių vaistų ar nepripažintų kraujagyslių tromboembolijos priėmimas darbo metu yra susijęs su pirminiu plaučių hipertenzijos atsiradimu 15-20% atvejų.

Šios ligos rizikos grupė apima:

  • jaunos moterys, ypač tos, kurios ilgą laiką gimė ir vartojo geriamuosius kontraceptikus;
  • pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis;
  • užsikrėtę aštuntuoju tipo herpes virusu, ŽIV;
  • kurie artimi giminaičiai patyrė šią ligą;
  • žmonės, vartojantys vaistus su anoreksiniu poveikiu, kokainas ar amfetaminai;
  • asmenys, serganti porcelianine hipertenzija.

Klinika: tipai ir formos

Priešingai nei antrinė plaučių hipertenzija vaikams ir suaugusiems, pirminė (idiopatinė) šios ligos forma atsiranda, kai nėra kvėpavimo organų, kraujagyslių ir širdies patologijų.

Pagal 2008 m. PSO klasifikaciją, atsižvelgiant į numatomą jo atsiradimo priežastį, išskiriami šie plaučių idiopatinės hipertenzijos tipai:

  1. Šeima arba paveldima - dėl tam tikrų paveldimų genų genetinės mutacijos.
  2. Sporadic:

  • sukelia toksinai ar vaistai;
  • susijusi su kitomis somatinėmis ligomis, įskaitant autoimunines ir infekcines ligas;
  • Dėl hipoksijos tai yra didelio aukščio ir šiaurinė hipertenzija, kurią sukelia nepakankamas plaučių adaptavimas į specifines klimato sąlygas didingų aukštyje ir už Arkties rato;
  • naujagimio plaučių hipertenzija;
  • dėl daugelio neaiškių veiksnių (susijusių su medžiagų apykaitos ir onkologinėmis ligomis, kraujo ligomis ir kt.).

Remiantis morfologinių pokyčių, įvykusių paciento plaučiuose, tipo išskiriami tokie ligos tipai (Belenkovas J. N., 1999):

  • pleksogeninė plaučių arteriopatija - arterijų pakartotinė žala;
  • pasikartojanti plaučių tromboembolija - arterijos plaučių pažeidimas dėl kraujo krešulių, po kurių yra kraujagyslių obstrukcija;
  • įgimta plaučių liga - plaučių venos ir venulių jungiamojo audinio užaugimas;
  • Kapiliarinė plaučių hemangiomatozė yra gerybinis plaučių kraujagyslių audinio paplitimas.

Pagal ligos pobūdį sąlygiškai atskirti jo formas:

  • piktybiniai simptomai progresuoja iki sunkiausių jų pasireiškimų per kelis mėnesius, mirtis įvyksta per metus;
  • sparčiai progresuoja - simptomai progresuoja gana greitai, per porą metų;
  • lėtai progresuojanti ar lėta ligos forma, kurioje pagrindiniai simptomai ilgai nepastebimi.

Pavojus ir komplikacijos

Ligos mechanizmas toks, kad proporcingai padidėjusio slėgio plaučių kraujagyslėse padidėja širdies dešiniojo skilvelio apkrova, kuri palaipsniui plečiasi ir sustabdoma veikiant jo funkcinei apkrovai.

Be to, rimtos komplikacijos yra šios:

  • širdies aritmija;
  • sinoptinės būklės;
  • plaučių arterijų tromboembolija;
  • hipertenzinė krizė plaučių cirkuliacijos sistemoje.

Visi šie kartu diagnozės žymiai pablogina paciento būklę ir be tinkamos medicininės priežiūros gali būti mirtina.

Kaip diagnozuoti įgimtas širdies defektus ir kokie simptomai turėtų atkreipti dėmesį, skaitykite čia.

Išsami informacija apie įgytą mitralinę širdies ligą yra aprašyta šiame leidinyje.

Terapinis procesas: nuo diagnozės iki gydymo

Trumpai, visą terapinį procesą galima apibūdinti naudojant trijų pagrindinių etapų aprašymą: simptomų pripažinimą, kvalifikuotą medicinos diagnostiką, veiksmingų gydymo būdų naudojimą.

  • dusulys dėl krūvio;
  • širdies susitraukimai;
  • krūtinės skausmai;
  • silpnumas ir nuovargis;
  • svaigulys ir alpimas;
  • kojų patinimas;
  • cianozė (mėlyna), pirmoji iš apatinių ir viršutinių galūnių;
  • tylus balsas;
  • keičiant pirštų formą - jie tampa panašūs kaip "bambukai".

Kai liga progresuoja, simptomai progresuoja: jei ligos pradžioje visi simptomai pasirodė tik fizinio krūvio metu, tada galutiniame etape jie neišliks paciento ramybėje, o kartu ir kepenų ir virškinimo sutrikimai, ascitas prisijungs.

  • istorijos, įskaitant šeimą, analizė;
  • išorinis egzaminas, siekiant ieškoti matomų ligos simptomų;
  • elektrokardiografija, skirta tyrinėti širdies veiklą;
  • rentgenografija ir širdies ultragarsu;
  • plaučių spirometrija;
  • plaučių arterijos kateterizavimas jame esančio slėgio matavimui (daugiau nei 25 mm Hg, esant ramybei - diagnostiniai plaučių hipertenzijos kriterijai);
  • plaučių arterijos gebėjimo išplėsti bandymas;
  • patikrinti paciento būklę prieš ir po pratimo;
  • laboratoriniai kraujo tyrimai.
  • gyvenimo būdo pasikeitimas (druskos dieta su nedideliu kiekiu skysčių, dozuojamos fizinės pratybos);
  • deguonies terapija.

Vaistų simptominis gydymas:

  • diuretikai;
  • kalcio antagonistai (nifedipinas, diltiazemas);
  • vazodilatatoriai (prostaglandinų grupė);
  • antikoaguliantai (varfarinas, heparinas);
  • bronchodilatatoriai (eufilinas);
  • Žinoma terapija azoto monoksidu.
  • dirbtinė skylės sukūrimas tarp širdies atriojaus arba prieširdžių septostomijos;
  • kraujo krešulių pašalinimas iš plaučių indų;
  • plaučių ar širdies ir plaučių transplantacija.

Sužinokite daugiau apie šią ligą iš vaizdo įrašo pristatymo:

Prognozės

Prognozė yra nepalanki, nes priežastinis ligos mechanizmas iki pat pabaigos nėra žinomas, todėl sunku pasirinkti tikslią gydymą.

Priklausomai nuo ligos eigos pobūdžio, asmuo su idiopatine hipertenzija gali gyventi nuo kelių mėnesių iki 5 ar daugiau metų. Vidutinė paciento gyvenimo trukmė pacientui be gydymo yra maždaug 2,5 metų. Pacientai, praėjus 5 ar daugiau metų po diagnozės, sudaro apie 25% visų pacientų, kuriems yra pirminė plaučių hipertenzija.

Prevencinės priemonės

Konkrečios šios ligos prevencijos nėra. Pacientai, kuriems gresia pavojus, yra geriausia:

  • stebėti savo sveikatą, ypač - reguliariai stebėti plaučių ir širdies būklę;
  • nerūkykite ir žiūrėkite savo kūno svorį;
  • negyvena kalnuotose, poliarinėse ir ekologiškai nepalankiose vietovėse;
  • išvengti kvėpavimo takų ligų, infekcinių peršalimų;
  • jei įmanoma, išlaisvinti užsiėmimus, tačiau visiškai nepanaikinti.

Tas faktas, kad idiopatinė plaučių hipertenzija yra praktiškai nepagydoma, yra medicininis faktas. Tačiau kiekvieno žmogaus jėga viską daryti, kad tokia diagnozė nepatektų.

Plaučių hipertenzija: simptomai, prognozė ir gydymas vaikams ir suaugusiems

Plaučių hipertenzija yra daugelio patologijų simptomų komplekso dalis, dėl kurios padidėja slėgis plaučių arterijoje. Tuo pačiu metu pakartotinai padidėja širdies apkrova. Daugeliu atvejų plaučių hipertenzija yra antrinė liga, kuri vystosi atsižvelgiant į įvairias patologijas. Plaučių hipertenzija naujagimiams yra gimdos hipoksijos pasekmė.

Apie ligą

ICD-10 plaučių hipertenzija vadinama I27.2. Patologijai būdingas padidėjęs kraujospūdis plaučių indų ir arterijų sistemoje. Diagnozė nustatoma, kai kraujospūdis plaučių arterijoje padidėja daugiau nei 35 mm Hg.

Ši hipertenzijos forma vystosi plaučių ligų, širdies ir kraujagyslių sistemos bei plaučių arterijų pažeidimų fone.

Patologijai būdinga greita progresija. Kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijoje yra greitas, greitai provokuoja daugybės bendro pobūdžio simptomų atsiradimą. Nepaisant retų atvejų, patologija išlieka nepakankamai ištirta ir dažnai sukelia mirtį.

Laiku gydant plaučių hipertenziją trukdo keletas veiksnių - tai yra bendras simptomų "išblukimas", kuris apsunkina laiku diagnozuoti ligą ir konkrečių vaistų nebuvimą, kuris būtų skirtas pašalinti slėgio sutrikimus plaučių arterijoje, nedarant įtakos visam kūnui.

Pirminė plaučių hipertenzija yra rimta liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Vėlyvoje patologijos raidos stadijoje prognozė yra prasta.

Ligos priežastys

Yra dviejų tipų liga - pirminė ir antrinė plaučių hipertenzija. Pirminė plaučių hipertenzija taip pat vadinama idiopatine. Idiopatinė plaučių hipertenzija yra labai reti, o patologijos vystymosi priežastys nėra žinomos. Yra paveldimos polinkio į šią ligos formą teorija, tačiau ji nebuvo patvirtinta ar paneigta.

Idiopatinės hipertenzijos genetinis pobūdis tebėra abejotinas, tačiau yra nuomonė, kad liga gali būti perduodama kelias kartas. Pavyzdžiui, jei seneliai ar moamos moterys buvo diagnozuotos šios patologijos, yra pavojus, kad ligos vystosi anūkai ir provaikaičiai.

Šioje ligos formoje patologiniai pokyčiai atsiranda dešinėje skilvelėje. Atliekant patikrinimą, atsiranda ateroskleroziniai indai plaučių arterijoje.

Vadinamoji "plaučių širdis" - pavojinga patologija, kurią sukelia LH

Daugeliu atvejų gydytojai patiria antrinę plaučių hipertenziją. Tarp šio tipo plaučių hipertenzijos priežasčių yra:

  • jungiamojo audinio patologija;
  • autoimuninės ligos;
  • ŽIV;
  • įgimtos širdies ydos;
  • plaučių liga.

Antroji plaučių hipertenzija yra daugelio ligų komplikacija. Iš viso yra daugiau kaip 100 įvairių ligų, galinčių sukelti plaučių komplikacijas ir sukelti staigų spaudimą plaučių arterijose. Tarp šių priežasčių yra ir infekciniai, ir autoimuniniai veiksniai, dėl kurių sumažėja kraujo apytaka plaučiuose.

Padidėjęs spaudimas plaučių arterijose gali pasireikšti lėtinių kvėpavimo takų ligų, pvz., Bronchito ir bronchinės astmos, fone. Tuberkuliozė taip pat gali sukelti komplikacijų, susijusių su spaudimo sutrikimais plaučių arterijoje.

Tarp jungiamojo audinio ligų plaučių hipertenzija gali lydėti raudonąją vilkligę, kraujagyslę, sisteminę sklerodermiją.

Šie veiksniai gali sukelti padidėjusį spaudimą plaučių arterijose:

  • mitralinio vožtuvo defektai;
  • širdies veiklos sutrikimas;
  • plaučių arterijų suspaudimas;
  • plaučių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas.

Taip pat dėl ​​plaučių hipertenzijos (LH) priežasties gali būti vartojami tam tikri vaistai ir vaistai chemoterapijai. Kraujo apytakos sutrikimas plaučių kraujagyslėse taip pat sukelia plaučių emfizemą.

LH gali būti komplikacija apie šimtą ligų, viena iš jų - astma.

PH priežastys naujagimiams ir vaikams

Plaučių hipertenzija diagnozuojama 10% naujagimių, kuriems pirmosiomis gyvenimo dienomis reikia intensyvios priežiūros. Tuo pat metu pirminė plaučių arterinė hipertenzija diagnozuota ne daugiau kaip 1% atvejų. Ši patologijos forma yra labiausiai pavojinga ir dažniausiai nereaguoja į gydymą.

Antrinė plaučių hipertenzija naujagimiams gali būti dėl šių priežasčių:

  • intrauteriniai sutrikimai (hipoksija, hipoglikemija, hipokalcemija);
  • plaučių indų plitimo pažeidimas;
  • įgimta širdies liga;
  • padidėjęs kraujo tekėjimas į plaučius.

Tarp veiksnių, kurie didina plaučių hipertenzijos riziką kūdikiams, yra išskirtos infekcijos, kurias moteriai patyrė nėštumo, vėžio ir tam tikrų grupių vaistų, vartojamų nėštumo metu.

Plaučių hipertenzija vaikams nuo 2 mėnesių amžiaus ir vyresnių vaikų gali būti dėl sunkių kvėpavimo takų ligų. Kūdikiams ir naujagimiui plaučių hipertenzija gali atsirasti pirmosiomis gyvenimo dienomis dėl nepilnai suformuotų plaučių arterijų (vadinamųjų embrioninių indų). Toks patologija gali pasireikšti ankstyvuose kūdikiams, sergantiems sunkia gimdos hipoksija.

Plaučių hipertenzija gali būti diagnozuota priešlaikiniams kūdikiams.

LH klasifikacija

Kai vystymosi priežastis skiria pirminę ar idiopatinę plaučių hipertenziją (PLH) ir antrinę PH. Idiopatinė ligos forma yra labiausiai nepalanki, nes dėl to, kad negalima patikimai nustatyti patologijos vystymosi priežastys, neįmanoma pasirinkti gydymo. Ši ligos forma 80 proc. Atvejų sukelia mirtį. Antrosios formos ligos progresija yra palankesnė, pacientų išgyvenimo procentas yra daug didesnis.

Plaučių hipertenzijos klasifikacija apibūdina ligos sunkumą, priklausomai nuo slėgio dydžio plaučių arterijose ir fizinio krūvio jautrumo.

Pagal kraujospūdžio padidėjimo laipsnį, plaučių hipertenzija suskirstyta į tris laipsnius:

  • Pirmasis laipsnis būdingas padidėjusiu slėgiu iki 45 mm Hg, ir laikomas vidutinio sunkumo;
  • antro laipsnio LH yra padidėjęs spaudimas plaučiuose iki 65 mm Hg;
  • sunkiausias trečias laipsnis, kai slėgis plaučiuose padidėja daugiau nei 65 mm Hg.

Plaučių hipertenzija turi neigiamą poveikį visam kūnui, todėl sumažėja ir visiškai prarandamas darbingumas. Kraujo apytakos sutrikimų pobūdis ir simptomų sunkumas išskiria keturis plaučių hipertenzijos stadijas.

Pirmasis etapas yra palyginti silpna ligos forma. Pacientas patenkina fizinį aktyvumą pakankamai gerai, simptomai yra lengvi, darbingumas netenka.

Antrasis plaučių hipertenzijos etapas arba laipsnis būdingas nuovargiui ir prastam fizinio krūvio ilgam laikui.

Trečias ligos etapas smarkiai įtakoja paciento gyvenimo kokybę. Pratimai sukelia nepakankamos kraujospūdžio simptomus plaučiuose.

Ketvirtą ligos etapą lydi greitas simptomų padidėjimas, kai menkas stresas. Labai sumažintas našumas. Konkretūs simptomai priklauso nuo paciento plaučių hipertenzijos laipsnio.

Simptomai skirtinguose etapuose

Ligos simptomai priklauso nuo plaučių hipertenzijos tipo, slėgio padidėjimo laipsnio ir PH būdo.

Dažni plaučių hipertenzijos požymiai:

Plaučių hipertenzija simptomai yra suskirstyti į specifinius ir subjektyvius. Pagrindinis ligos simptomas yra dusulys, kurio sunkumas didėja fiziniu krūviu.

Pirmuoju ligos etapu dusulys yra lengvas, nerimą kelia nerimas. Tuo pačiu metu sunkus fizinis pratimas pacientui yra gerai toleruojamas ir nesukelia gerokai blogėjančios savijautos. Tuo metu pratimu gali padidėti nuovargis.

Antroje ligos stadijoje ramybės metu nėra jokių simptomų, tačiau mankštos metu pastebėtas dusulys. Kraujo apytakos sutrikimo simptomai - galvos svaigimas, judesių koordinavimo praradimas, oro trūkumo jausmas - prisijungti. Specifiniai simptomai atsiranda su sunkumais, kurie pacientui viršija įprastą.

Su trečiojo etapo LH bet kokiu fiziniu aktyvumu, net nereikšmingu, lydi pirmiau išvardyti simptomai. Gali atsirasti dusulys su minimaliu įtempimu ir labai paveikia paciento kasdienį gyvenimą. Dėl bet kokių krovinių kyla sunkus galvos svaigimas, dezorientacija, galimas sąmonės peršlapimas ir priešsavyje būklė.

Ketvirtasis ligos etapas yra pats sunkiausias. Dusulys nerimą kelia pacientui net ramybėje. Bet kokia minimali apkrova sukelia visus pirmiau minėtus simptomus. Pacientas nuolat jaučiasi susikaupęs, sunkus mieguistumas, gebėjimas dirbti yra žymiai sumažėjęs. Bet kokie namų ūkio veiksmai lydi rimtą nuovargį.

Pagrindinis simptomas yra nuolatinis dusulys.

Kaip atpažinti ligą?

Plaučių hipertenzija yra pavojinga liga, kurios simptomai yra gana neapibrėžti. Tai yra bendras simptomų pobūdis, kuris tampa veiksniais, kurie apsunkina savalaikę diagnozę. Pati pacientai, susidūrę su tokia liga, nepastebi pradinių simptomų. Reikėtų prisiminti, kad dėl netinkamo gydymo trūkumo gali atsirasti negrįžtamų pasekmių, negu skrydžio rezultatai.

Pagrindinio simptomo, kuris yra dusulys, pobūdis padės atskirti plaučių hipertenziją nuo kitų ligų. Gana dažnai patyrusiems hipertenzija sergantiems pacientams plaučių uždegimas yra širdies, dėl ko prarandamas brangiausias laikas ir sparti ligos progresija.

Skirtingai nuo širdies uždegimo, oro trūkumo jausmas plaučių hipertenzijoje nėra panašus į kūno padėtį. Pacientas gali sėdėti ir atsigulti, bet atleidimas neatsiranda iš karto.

Be kvėpavimo sutrikimų, yra kvėpavimo sistemos ir kraujo apykaitos sutrikimų simptomai. Pacientai skundžiasi dėl sunkių kojų patinimų. Tvankumas nepriklauso nuo apkrovos ir dienos, gali pasirodyti bet kuriuo metu.

Dėl kraujo patekimo į plaučius pažeidimo yra sauso, neproduktyvaus kosulio. Tai gali būti paroksizminis ar nuolatinis.

Dėl plaučių arterijos išplitimo yra skausmas krūtinės srityje. Tuo pat metu kepenų dydis padidėja dėl kraujo apytakos pokyčių.

Esant fiziniam krūviui, pacientai gali patirti nereguliarus širdies plakimas. Kartais tai gali sukelti alpimą. Apskritai, pacientų, sergančių PH, sveikatos būklė bloga - jie skundžiasi dėl jėgos trūkumo, nuolatinio mieguistumo, efektyvumo trūkumo ir bendro silpnumo. Plaučių hipertenzija vaikams pasireiškia sumažėjus koncentracijai, pasyvumui ir noro kažką padaryti. Vaikai vengia lauko žaidimų, nori būti ramybės.

Vaikams liga pasireiškia apatija.

Diagnostika

Pacientai atvyksta į kardiologą ar bendrosios praktikos gydytoją, sulaukę nuolatinio dusulio. Ši būklė yra įvairių patologijų simptomai, įskaitant širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus, todėl atliekama diferencinė plaučių hipertenzijos diagnozė. Diagnozė nustatoma matuojant slėgį poilsiui (paprastai ne aukščiau kaip 20 mm Hg) ir pakrovimo metu (paprastai ne daugiau kaip 30 mm Hg). Reikalingi egzaminai:

  • gydytojas atlieka fizinę apžiūrą;
  • EKG;
  • Echokardiografija;
  • Plaučių CT;
  • slėgio matavimas induose;
  • slėgio bandymai pagal apkrovą.

Pirmiausia surenkama šeimos istorija. Bėgančiųjų plaučių hipertenzijos atvejai turėtų įspėti gydytoją. Fizinis patikrinimas padeda įvertinti bendrą paciento sveikatą. Būtinai patikrinkite kepenis, odos būklę, kraujo spaudimo ir širdies ritmo matavimus. Gydytojas taip pat tikrina paciento kvėpavimo sistemą, įvertina plaučių būklę.

EKG ir echokardiografija yra būtina, norint įvertinti miokardo charakteristikas ir aptikti dešiniojo skilvelio pokyčius, nes plaučių hipertenzija padidina jo kiekį. EchoCG leidžia įvertinti kraujo tėkmės greitį ir didelių arterijų būklę. Būtinai nustatykite slėgį krovinio būsenoje, taip pat įvertinkite bendrą kūno būklę intensyvaus pėsčiųjų metu.

Galutinė diagnozė nustatoma remiantis duomenimis apie slėgio dydį plaučių arterijoje.

Gydymo principas

Plaučių hipertenzija yra ilgas ir sunkus procesas. Tai prasideda nuo šios ligos vystymosi priežasčių nustatymo ir šalinimo. Yra labai mažai specialių vaistų, kurie sumažina spaudimą plaučių arterijoje.

Vienintelis vaistai, kuriuos galima įsigyti vaistinėse LH gydymui, yra Trakliras. Šių tablečių pakavimo kaina yra apie 150 tūkstančių rublių. Farmacijos rinkoje NVS šalyse nėra analogų šio vaisto. Taip yra dėl to, kad plaučių hipertenzija yra reta liga. Šios patologijos vaistai praktiškai nėra išvystyti, o turimi vaistai gaminami ribotu kiekiu dėl paklausos stokos. Kitų vaistų "Traklir" pakeitimas neveiks.

Trakliras - vienintelis vaistas iki šiol

Šio vaisto nauda yra didelė veiksmingumo net esant sunkiai plaučių hipertenzijai. Vaistas tiesiogiai veikia plaučių cirkuliaciją. Vaistas blokuoja receptorius, kurie yra atsakingi tik už plaučių indų tono padidėjimą, taip sumažinant spaudimą plaučių arterijose. Šis vaistas neturi įtakos kitiems receptoriams, tačiau jis padidina širdies aktyvumą, nedarant įtakos širdies susitraukimų dažniui.

Plaučių hipertenzija vaistas vartojamas ilgu metu, todėl šis vaistas tampa nepakankamas daugeliui pacientų. Per pirmąsias 4 savaites vaistas vartojamas mažomis dozėmis, bet 4 kartus per dieną. Tada padidinkite dozę ir toliau vartokite vaistą du kartus per dieną. Viename vaisto pakuotėje yra 56 tabletės.

Be to, gydytojas gali nurodyti:

  • antispazminiai vaistai gerina bendrą gerovę;
  • kraujo nutekėjimo vaistai, siekiant normalizuoti kraujotaką;
  • inhaliatoriai normalizuoti kvėpavimą;
  • širdies komplikacijų diuretikai.

Pacientui reikia priskirti dietą ir pateikti rekomendacijas apie alkoholio vartojimo režimą. Išgerto druskos kiekio sumažinama iki 2 g per dieną, vandeniui leidžiama gerti ne daugiau kaip pusantro lito, tai taikoma ne tik vandeniui, bet ir sultiniams.

Būtinai reguliariai stebėkite kraujo klampumą. Jei reikia, paskirkite vaistą, kad plonas kraujas ar elgesys kraujo paėmimas. Dėl padidėjusio hemoglobino kiekio padidėjusi plaučių hipertenzija gali kilti pavojus komplikacijų atsiradimui.

Galimos komplikacijos

Plaučių hipertenzija gali sukelti šių ligų vystymąsi:

  • plaučių edema;
  • dešiniojo skilvelio sutrikimas;
  • plaučių arterijos trombozė.

Su plaučių hipertenzija atsiranda dešiniojo skilvelio padidėjimas. Šiuo atveju širdis ne visada gali kompensuoti padidėjusią apkrovą, dėl kurios atsiranda gedimas. Remiantis statistika, tai yra tiesiosios skilvelių sutrikimas, kuris sukelia mirtį LH.

Liga sukelia širdies dešiniojo skilvelio pokyčius.

Plaučių edema ir plaučių arterijų trombozė yra kritinės sąlygos, keliančios grėsmę paciento gyvenimui. Dėl savalaikės medicininės priežiūros stokos mirties.

Prognozė

Su plaučių hipertenzija prognozė yra nuvilianti. Nepakankamas gydymas dėl hipertenzijos sukelia mirtį per 2 metus. Ūminė plaučių hipertenzija, dėl kurios sparčiai padidėja slėgis ir pablogėja širdis, gali sukelti mirtį per šešis mėnesius.

Jei gydote Traklir plaučių hipertenzija, prognozė yra gana palanki. Pacientas gali gyventi daugelį metų, bet su nuolatiniu vaistu. Tuo pačiu metu širdies darbas yra labai svarbus. Jei yra tinkamo skilvelio nepakankamumas, būtina tinkamai parengti gydymo schemą, atsižvelgiant į kardioprotective vaistų vartojimą.

Kai kuriais atvejais, vartojant diuretikus ir antihipertenzinius vaistus, galima prailginti paciento gyvenimą 5 metus. Gydytojas gali skirti beta adrenoblokatorius, kad sumažėtų kraujospūdis.

Išgyvenimas priklauso nuo ligos formos. Pirminė plaučių hipertenzija ar plaučių hipertenzija turi nuviliančią prognozę. Naujagimiams mirtis įvyksta per pirmąsias 24 valandas.

Su antrine hipertenzija, esant tinkamo gydymo būklei, paciento gyvenimas gali būti pratęstas 5 metus.

Kodėl taip atsitinka ir kaip spręsti pirminę plaučių hipertenziją

Pirminė plaučių hipertenzija yra neįprasta liga, kuriai būdingas nuolatinis aukštas spaudimas plaučių arterijoje. Priešingu atveju, liga vadinama idiopatine plaučių arterine hipertenzija. Šios ligos pavojus yra sudėtinga negrįžtama žala plaučiams ir širdies ir kraujagyslių sistemai.

Hipertenzinio sindromo klinika

Vaikų ir suaugusiųjų liga susidaro dėl to, kad nėra pastebimų širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemų pokyčių. Pradinis ligos etapas neatsižvelgia į save. Kai pirmą kartą aplankysite gydytoją, labai sunku įsivaizduoti diagnozę. Dažniausi plaučių hipertenzijos pasireiškimai suaugusiems žmonėms atsiranda dėl širdies ar plaučių nepakankamumo. Vaikams, ligos simptomai nustatomi, kai prasideda širdies dešiniojo skilvelio pokyčiai.

Pagrindiniai paciento simptomai yra suskirstyti į dvi grupes:

  • dešiniojo skilvelio gipertofijos požymiai;
  • plaučių hipertenzijos simptomai.

Širdies ribų išplėtimo požymiai yra tokios būsenos:

  • širdies plakimas;
  • krūtinės skausmai;
  • pertraukos širdies darbe.

Simptomai perkrovos dešinėje širdyje:

  • dusulys;
  • galvos svaigimas;
  • alpimas;
  • sausas kosulys;
  • hemoptizė

60% žmonių, turinčių aukštą plaučių spaudimą, pagrindinis skundas tampa dusulys. Iš pradžių tai atsiranda tik po didelio fizinio krūvio ir nesukelia didelių nepatogumų. Su ligos progresavimu atsiranda dusulys, gali sukelti uždusimo jausmą.

Dusulys yra susijęs su skundais dėl skausmo, deginimo ar spaudimo skausmui įvairios trukmės krūtinkaulio. Sunkumas padidina fizinį krūvį. Skirtingai nuo krūtinės anginos, su plaučių hipertenzija jis nesibaigia su nitroglicerinu. Vertigo ir alpulys esant dideliam slėgiui plaučių arterijoje praeina nuo 2 iki 5 minučių. Simptomų sunkumas priklauso nuo ligos sunkumo.

Periodiškai pastebima sausas kosulys ir hemoptizė. Jie yra kraujagyslių krizės rezultatas. Išsišakojusio kraujo kiekis svyruoja nuo skreplių venos iki gausios išskyros. Dalis kraujo gali atsigulti bronchuose ir sukelti pneumoniją. Per didelis kraujavimas yra labai pavojingas asmeniui. Tai veda prie ūminio kraujo netekimo ir patekimo į apatinius kvėpavimo takus. Tai dažnai sukelia ligos mirtį.

Priežastys

Tiksli plaučių hipertenzijos priežastis nenustatyta.

Idiopatinė plaučių hipertenzija laikoma genetiškai apibrėžta liga.

Dėl lūžių genų, koduojančių vazodilatatorių gamybą organizme, yra liga. Todėl pagrindinė priežastis tampa kraujagyslių spazmas.

Tačiau geno aktyvacijai reikalingas trigerio mechanizmas, esantis išorinėje aplinkoje arba kūno viduje. Pirma, įtakoja vidinį arterijų paviršių. Laivai keičia savo struktūrą. Ant jų kraujo krešulių vidinio paviršiaus jis sutrinamas. Įtraukiama plaučių arterijos susiaurėjimas, padidėjęs atsparumas kraujo tekėjimui, blogėja deguonies tiekimas į audinius ir organus. Sumažėjęs plaučių kraujagyslėmis pasireiškia padidėjęs slėgis.

Vaikų naujagimyje idiopatinę hipertenziją sukelia plaučių arteriolių spazmas, pasireiškiantis intrauterine hipoksija. Vaikų kvėpavimo sutrikimų fazė yra išsaugota. Kartais aptiktos įgimtos anomalijos, susijusios su kraujagyslių skausmo sumažėjimu (navikai, susitraukimai, aneurizmai).

Diagnostika

Diferencialinė hipertenzinio sindromo diagnozė reikalauja ištirti kitą patologiją. Tokie tyrimai yra skirti:

  • šlapimo analizė;
  • neapsaugota koagulograma;
  • kraujo biocheminis spektras;
  • klinikinis kraujo tyrimas;
  • elektrokardiografija;
  • kasdien stebėti elektrokardiogramą pagal Holterį;
  • echokardiografija;
  • bendra plaučių rentgenograma;
  • kvėpavimo funkcijos įvertinimas;
  • širdies kateterizacija;
  • šešių minučių pėsčiomis bandymas;
  • MRT;
  • CT scan;
  • plaučių vėdinimo scintigrafija;
  • Ultragarsas.

Klinikiniuose tyrimuose nenustatyta kitokia patologija, galinti sukelti širdies ertmių spaudimą. Pavyzdžiui, inkstų, širdies ir kraujagyslių uždegiminės ligos.

EKG, EchoCG ir Holterio stebėjimas nustato širdies būklę, taip pat įgimtus defektus. Pasibaigus ligos kompensuojamam laikotarpiui, tyrimai nepasikeis.

Atliekant tyrimą plaučių rentgenogramos žmonėms, sergantiems plaučių hipertenzijos sindromu, širdies sienų išplėtimas į dešinę ir plaučių indų išsipūtimas.

Šešių minučių pėsčiųjų testas atskleidžia mankštos toleranciją. Su ligos progresavimu skundai didėja. Kardiogramoje užfiksuota širdies aritmija.

Kompiuterinis ir magnetinis rezonansinis vaizdavimas leidžia apsvarstyti trimačio vaizdo pasikeitimus. Metodai nustato galimas plaučių hipertenzijos priežastis, įvertina širdies ir kraujagyslių būklę. Tyrimai leidžia išskirti širdies ligas.

Scintigrafija apima kontrastinių medžiagų įvedimą į kraują, siekiant nustatyti pažeidimo vietą. Pacientams, kuriems yra pirminė hipertenzija, tyrimas gali neatskleisti pokyčių. Jei slėgio priežastis yra plaučių patologija, sumažėja kvėpavimo funkcija.

Užpakalinės erdvės ir pilvo ertmės ultragarsas neleidžia pažeisti kepenų ir inkstų, įgimtą vazokonstrikciją, anomalijas ir portalinę hipertenziją.

Hipertenzinis sindromas nepakeičia kvėpavimo mėginių. Šis metodas naudojamas siekiant pašalinti plaučių patologiją didinant slėgį.

Pagrindiniai tikslios diagnozės nustatymo metodai yra kateterio įterpimas į širdies ertmę ir plaučių kvėpavimo rezervo nustatymas.

Kateterizacija lanksčiu vamzdžiu atliekama per šlaunies ir liaukos venas. Slėgis matuojamas tiesiai į širdies ertmę, taip pat širdies išmatą.

Terapijos metodai

Pirminės plaučių hipertenzijos gydymas apima įvairią veiklą. Dieta, vaistai ir chirurgija yra naudojamos. Plaučių hipertenzijos gydymas prasideda nuo narkotikų vartojimo. Dažniausiai naudojami:

  • antikoaguliantai - sumažina kraujo klampumą;
  • širdies glikozidai - normalizuoja širdies ritmą;
  • inotropiniai vaistai - padidinti miokardo kontraktilumą;
  • diuretikai - pašalinti skysčių iš organizmo;
  • kalcio antagonistai - sumažina sistolinę ir diastolinę hipertenziją, sumažina širdies raumens įtampą;
  • azoto oksidai - selektyviai plečiasi kraujagyslių tinklas;
  • prostaglandinai - reguliuoja kraujagyslių tonusą;
  • endotelino receptoriaus antagonistai - blokuojantys biologiškai aktyvių medžiagų receptoriai, kurie sustiprina kraujagyslinį toną;
  • fosfodiesterazės 5 tipo inhibitoriai - sumažina plaučių arterijos atsparumą, apsaugo nuo širdies pertekliaus.

Deguonies terapija yra simptominis gydymas sunkiam deguonies trūkumui. Audiniai yra dirbtinai prisotinti deguonimi. Sesijos metu ir kursų gydymui reikia individualaus požiūrio.

Pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija, reikia laikytis dietos. Iš dietos turėtų būti neįtraukiami riebaliniai, aštrūs, aštrūs ir sūrūs maisto produktai. Dienos metu sunaudoto skysčio kiekis neturėtų viršyti pusantro lito.

Chirurginis gydymas naudojamas siekiant sumažinti krūvį dešinėje širdyje. Šiuo tikslu interatrialio pertvaros, per kurią išleidžiamas kraujas, yra atidaryta. Toks operacija vadinama septostomija prieširdžiai. Tai atliekama suaugusiems pacientams, sergantiems sunkia plaučių hipertenzija.

Išvada

Pradinė plaučių hipertenzija, kai nėra gydymo, gali būti mirtina praėjus 5 metams po ligos diagnozavimo. Veikla ligos profilaktikai nėra. Dėl net retų skundų atsiradimo reikia kreiptis į gydytoją dėl tolesnio tyrimo.

Pirminė plaučių hipertenzija

. arba: idiopatinė plaučių hipertenzija (ILH)

Pirminės plaučių hipertenzijos simptomai

  • Kvėpavimo sutrikimas, kuris gali būti minimalus, pasireiškiantis tik dideliu krūviu ir gali atsirasti poilsio būsenoje. Paprastai, ligos vystymuisi padidėja kvėpavimo pasiūla. Tuo pačiu metu uždegimo atakų paprastai nepastebima.
  • Krūtinės skausmai. Vartojant nitratus (grupę vaistų, kurie gali išplėsti kraujagysles dėl azoto monoksido susidarymo (NO), dažniausiai nepasireiškia), skausmas, spaudimas, suspaudimas, štampavimas, nuspaudimas, suspaudimas, dantantis, be aiškios pradžios trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų..
  • Palpitacijos ir pertraukimai širdies darbe.
  • Galvos svaigimas ir alpimas dažnai būna fizinio krūvio metu, kuris trunka apie 2-5 minutes, kartais ilgiau.
  • Kosulys - sausas, atsirandantis ant krūvio, kartais ramiai.
  • Hemoptysis - dažnai pasitaiko vieną kartą, bet gali trukti keletą dienų. Jo išvaizda yra susijusi tiek su tromboembolija (kraujagyslių blokada su kraujo krešulių susidarymu) mažose plaučių arterijos šakose, tiek dėl mažų plaučių kraujagyslių plyšimo dėl jų didelio slėgio.

Priežastys

  • Priežastis vis dar nežinoma. Manoma, kad su idiopatine plaučių hipertenzija aptinkami genų mutacijos (ne tik įprastų genų pokyčiai), kurie koduoja (pernešia informaciją) kraujagysles plečiančiųjų organizmą. Tačiau ne visi mutacijos nešėjai atskleidžia ligą, todėl būtinas pradinis veiksnys (veiksnys, lemiantis ligos vystymąsi), nėra žinoma.
  • Pirminės plaučių hipertenzijos atsiradimas prasideda nuo kraujagyslių vidinės sienelės pažeidimo, dėl ko atsiranda balansas tarp kraujagysles ir kraujagysles plečiančių medžiagų ir plaučių kraujagyslių susiaurėjimo. Tada pasireiškia negrįžtami organiniai pokyčiai (struktūros pokyčiai) plaučių induose, atsiranda patologinė kraujagyslių sienelės perteklius, užsikimšęs kraujo krešuliais (vidinis kraujo krešulis). Dėl visų šių procesų padidėja atsparumas kraujo tekėjimui, padidėja spaudimas plaučių kraujagyslėse, širdies struktūros pokyčiai, nepakankamumo požymiai (edema, padidėjusi kepenų veikla, nuovargis, prastai atliekama tolerancija ir kt.). Šiuo požiūriu deguonies tiekimas audiniuose ir organuose (įskaitant smegenis) pablogėja.

Kardiologas padės gydyti ligą

Plaučių hipertenzija

Plaučių hipertenzija yra aiški plaučių sistemos būklė, kurios metu plaučių arterijos kraujyje plaučių kraujospūdis pastebimai padidėja. Įdomu tai, kad plaučių hipertenzija išsivysto dėl vieno iš dviejų pagrindinių patologinių procesų pasekmių: tiek dėl to, kad pats pats kraujo tėklas padidėjo, tiek dėl to padidėjo kraujo tūrį, o dėl padidėjusio kraujo tūrį padidėjo kraujo tėkmė. Paprastai kalbama apie plaučių hipertenzijos atsiradimą, kai slėgis plaučių arterijos lovoje viršija 35 mm Hg.

Plaučių hipertenzija yra sudėtinga, daugiakomponentė patologinė būklė. Palaipsniui plečiant ir atskleidžiant visus klinikinius požymius, širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemos palaipsniui kenčia ir destabilizuojasi. Pradėjus plaučių hipertenzijos ir jos atskirų formų, kurių būdingas didelis aktyvumas (pvz., Idiopatinės plaučių hipertenzijos ar plaučių hipertenzijos formos kai kuriems autoimuniniams pažeidimams), gali išsivystyti kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių funkcijų nepakankamumas bei tolesnė mirtis.

Reikėtų suprasti, kad ligonių, sergančių plaučių hipertenzija, išgyvenimas tiesiogiai priklauso nuo ligos diagnostikos ir vaisto vartojimo. Todėl būtina aiškiai nustatyti pirmuosius svarbiausius plaučių hipertenzijos požymius ir jo patogenezės ryšius, kad būtų galima laiku nustatyti gydymą.

Plaučių hipertenzija sukelia

Plaučių hipertenzija gali atsirasti tiek kaip solo (pirminė) liga, tiek dėl konkrečios priežasties veikimo.

Pirminis arba idiopatinis (su nežinomu genetu) plaučių hipertenzija yra labiausiai blogai suprantamas plaučių hipertenzijos porūšis. Jos pagrindinės vystymosi priežastys yra pagrįstos genetiniais sutrikimais, kurie pasireiškia esant būsimiems plaučių sistemą tiekiantiems kraujagyslėms. Taip pat, dėka visi tą patį poveikis defektų genomo nepakankamumu sintezę kepenyse tam tikras medžiagas, bus stebimas, kuris gali išplėsti susiaurėjimas laivų arba atvirkščiai: endotelio faktorius, serotonino ir angiotenzino ypatingą veiksnys 2. Be to, kad pirmiau minėtų dviejų veiksnių yra būtina pirminė plaučių hipertenzija, Taip pat yra dar vienas veiksnys: per didelė trombocitų agregacijos veikla. Dėl to daugelis plaučių kraujotakos sistemos mažų kraujagyslių bus užkimšti kraujo krešuliais.

Dėl to intravaskulinis slėgis plaučių kraujotakos sistemoje žymiai padidės, o šis slėgis paveiks plaučių arterijos sienas. Kadangi arterijose yra stipresnis raumenų sluoksnis, siekiant susidoroti su didėjančiu slėgiu jų kraujyje ir "stumti" reikiamą kraujo kiekį toliau išilgai kraujagyslių, raumens plaučių arterijos sienos dalis padidės - atsiras kompensacinė hipertrofija.

Be plaučių arteriolių hipertrofijos ir mažos trombozės, pirminės plaučių hipertenzijos atsiradimo metu taip pat gali būti ir toks koncentracijos plaučių fibrozės reiškinys. Šiuo metu plaučių arterijos šviesa susiaurės ir dėl to padidės kraujo tėkmės slėgis.

Dėl aukšto kraujospūdžio, normalių plaučių kraujagyslių nesugebėjimas palaikyti kraujo tėkmės skatinimą, kai jau esant didesnis nei įprastas slėgio indikatorius arba nemokus kraujospūdis su normalaus slėgio didėjimu, plaučių sistemoje atsiras kitas kompensacinis mechanizmas - vadinamoji " apvažiavimai ", būtent atviri arterioveniniai šuntai. Perduodant kraują per šiuos šuntus, organizmas stengsis sumažinti aukštą spaudimo lygį plaučių arterijoje. Tačiau kadangi arterioliai turi daug silpnesnę raumenų sienelę, labai greitai šie šuntai sulys ir bus suformuotos kelios sritys, kurios taip pat padidins slėgį plaučių arterijos sistemoje plaučių hipertenzijos metu. Be to, tokie šuntai pažeidžia teisingą kraujotaką kraujotakoje. Per šį procesą sutrinka drėgmė kraujyje ir deguonies tiekimas į audinius.

Antrinės hipertenzijos atveju ligos eiga yra šiek tiek kitoks. Antrinė plaučių hipertenzija sukelia daugybė ligų: lėtinės obstrukcinės plaučių sistemos pažeidimai (pvz obstrukcinei plaučių ligai gydyti), įgimta širdies liga, tromboze pažeidimai plaučių arterijų hipoksijos narių (Nelabai sindromas), ir, žinoma, širdies ir kraujagyslių ligos. Be to, širdies ligos, kurios gali sukelti antrinės plaučių hipertenzijos vystymąsi, paprastai susideda iš dviejų pakategorių: ligų, dėl kurių pasireiškia kairiojo skilvelio funkcijos nepakankamumas, ir ligos, dėl kurių padidėja slėgis kairėje prieširdžių kameroje.

Pagal priežastis ligos, plaučių hipertenzija, kartu su kairiojo skilvelio nepakankamumu plėtros apima vainikinių pakitimas, kairiojo skilvelio, ir ji kardiomiopaticheskie myocardio žala, defektai aortos vožtuvo sistema, koarktacijos aortos, ir apie kairiojo skilvelio hipertenzijos poveikį. Kitų ligų, kurios sukelia slėgio padidėjimą į kairiojo prieširdžio ir tolimesnio plaučių hipertenzijos kameroje yra mitralinė stenozė, kairiojo prieširdžio navikinio pažeidimo ir vystymosi anomalijų: trehpredserdnoe nenormalus širdies ar vystymąsi patologinių fibrozinio žiedo, esančiame virš mitarlnym vožtuvo ( "supravalvular mitralinio žiedo").

Antrinės plaučių hipertenzijos vystymosi metu galima išskirti šiuos pagrindinius patogenezinius ryšius. Paprastai jie yra suskirstyti į funkcinius ir anatominius. Plaučių hipertenzijos funkciniai mechanizmai atsiranda dėl normalaus sutrikimo ar naujų patologinių funkcinių savybių atsiradimo. Tai yra jų eliminacija ar taisymas, kad vėliau bus atliekama vaistų terapija. Plaučių hipertenzijos vystymosi anatominiai mechanizmai atsiranda dėl tam tikrų anatominių trūkumų pačioje plaučių arterijoje arba plaučių cirkuliacijos sistemoje. Tai yra beveik neįmanoma išgydyti šiuos pakeitimus vaistų terapija, kai kurie iš šių defektų gali būti ištaisyti kai kurių chirurginės pagalbos pagalba.

Funkciniai mechanizmai plaučių hipertenzija yra patologinis reflekso Savitsky, padidėjęs širdies pajėgumą, plaučių arterijos poveikį biologiškai aktyvių medžiagų ir padidinti intratorakaliniuose spaudimą, vis kraujo klampumą, ir eksponavimą dažnai ir bronchų infekcijų.

Savitkio patologinis refleksas atsiranda reaguojant į obstrukcinį bronchų pažeidimą. Bronchų obstrukcijos atveju atsiranda spazminis plaučių arterijų šakų susitraukimas (susiaurėjimas). Dėl to plaučių arterijoje padidėja intravaskulinis spaudimas ir atsparumas kraujo tekėjimui plaučių kraujyje. Todėl normalus kraujo tekėjimas per šiuos kraujagyslius sutrikdomas, sulėtėja ir audiniai ne visada gauna deguonies ir maistinių medžiagų, kurių metu išsivysto hipoksija. Be to, plaučių hipertenzija sukelia plaučių arterijos raumens sluoksnio hipertrofiją (kaip minėta aukščiau), taip pat hipertrofiją ir dešinės širdies dilataciją.

Plaučių hipertenzija kraujospūdžio minutėmis yra atsakas į padidėjusį intravaskulinį slėgį plaučių arterijoje padidėjusį hipoksinį poveikį. Mažas deguonies kiekis kraujyje paveikia tam tikrus receptorius, esančius aortos ir miokardo zonoje. Šios ekspozicijos metu savaime padidėja kraujo kiekis, kurį širdis per minutę gali pumpuoti per minutę (minutės kraujo tūrį). Iš pradžių šis mechanizmas yra kompensuojamas ir sumažina hipoksijos vystymąsi pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija, tačiau labai greitai padidėjęs kraujo kiekis, kuris praeina per susiaurėjusius arterijas, dar labiau sustiprins plaučių hipertenzijos vystymąsi ir sustiprėjimą.

Dėl hipoksijos atsiradimo susidaro ir biologiškai aktyvios medžiagos. Jie sukelia plaučių arterijų spazmą ir padidina aortos ir plaučių spaudimą. Pagrindinės biologiškai aktyvios medžiagos, kurios gali susiaurinti plaučių arteriją, yra histaminas, endotelinas, tromboksanas, pieno rūgštis ir serotoninas.

Intraathoracinis slėgis dažniausiai pasireiškia bronchų obstrukciniais plaučių sistemos pažeidimais. Šių pažeidimų metu ji smarkiai pakyla, išspaudžia alveolių kapiliarus ir prisideda prie plaučių arterijos spaudimo padidėjimo ir plaučių hipertenzijos vystymosi.

Didėjant kraujo klampumui, padidėja trombocitų įsisavinimo gebėjimas ir kraujo krešulių susidarymas. Dėl to susidaro pokyčiai, panašūs į pirminės hipertenzijos patogenezę.

Dažnai bronchų ir plaučių infekcijos gali sustiprinti plaučių hipertenziją. Pirmasis būdas yra plaučių vėdinimo pažeidimas ir hipoksijos raida. Antrasis yra toksinis poveikis tiesiai ant miokardo ir galimas kairiojo skilvelio miokardo pažeidimų atsiradimas.

Plaučių hipertenzijos anatominiai mechanizmai apima plaučių kraujotakos kraujagyslių kraujagyslių vadinamųjų vadinamųjų redukciją (sumažėjimą). Tai yra dėl trombozės ir kietėjimo plaučių kraujotakos mažų kraujagyslių.

Taigi, galima išskirti šiuos pagrindinius plaučių hipertenzijos vystymo etapus: padidėjusį slėgio lygį plaučių arterijos sistemoje; audinių ir organų nepakankama mityba ir jų hipoksinių pažeidimų atsiradimas; dešiniojo širdies hipertrofija ir dilatacija bei "plaučių širdies" vystymasis.

Plaučių hipertenzijos simptomai

Kadangi plaučių hipertenzija dėl savo pobūdžio yra gana sudėtinga liga ir vystosi kai kurių veiksnių metu, jos klinikiniai požymiai ir sindromai bus labai įvairūs. Svarbu suprasti, kad pirmieji klinikiniai plaučių hipertenzijos požymiai atsiras, kai slėgio pokyčiai kraujo plazmos arterijoje yra 2 ar daugiau kartų didesni už įprastas vertes.

Pirmieji plaučių hipertenzijos požymiai yra dusulys ir hipoksinė organų žala. Dusulys bus susijęs su laipsnišku plaučių kvėpavimo funkcijos sumažėjimu dėl didelio intraokozinio spaudimo ir sumažėjusio kraujo tekėjimo plaučių cirkuliacijoje. Dusulys plaučių hipertenzija vystosi gana anksti. Iš pradžių tai įvyksta tik dėl fizinio krūvio pasekmių, tačiau labai greitai jis pradeda atsirasti nuo jų ir tampa nuolatine.

Be kvėpavimo, dažnai vystosi ir hemoptizė. Esant kosuliui, pacientai gali pastebėti nedidelį kiekį skreplių, sušvirkštusių krauju. Hemoptizacija atsiranda dėl to, kad dėl plaučių hipertenzijos pasekmių kraujo stagnacija atsiranda plaučių kraujyje. Dėl to dalis plazmos ir eritrocitų prakaitės per indą ir atsiras atskiros kraujo gyslos skrepliai.

Tiriant pacientus, sergančius plaučių hipertenzija, galima nustatyti odos cianozę ir būdingą pirštų ir nagų plokštelių falangų pasikeitimą - "bambukai" ir "laikrodžių stiklai". Šie pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo audinių mitybos ir laipsniškų distrofinių pokyčių raidos. Be to, "bambukai" ir "laikrodžiai" yra aiškus bronchų obstrukcijos ženklas, kuris taip pat gali būti netiesioginis plaučių hipertenzijos vystymosi požymis.

Auskultacija gali nustatyti spaudimą plaučių arterijoje. Tai bus nurodyta dviejų tonų, garsintų per stetofonendoskopą 2, stiprinimas 2-ojoje tarpukozinėje erdvėje kairėje - taške, kuriame dažniausiai girdimas plaučių vožtuvas. Per diastolę kraujas, praeinantis plaučių arterijos vožtuvo, patenka į aukštą kraujospūdį plaučių arterijoje, o išgirstas garsas yra daug garsiau nei įprasta.

Tačiau vienas iš svarbiausių klinikinių plaučių hipertenzijos vystymosi požymių yra vadinamoji plaučių širdis. Plaučių širdis yra hipertrofinis dešiniųjų širdies sričių pasikeitimas, kuris susidaro reaguojant į aukšto kraujospūdžio poveikį plaučių arterijoje. Šį sindromą lydi keletas objektyvių ir subjektyvių požymių. Plaučių širdies sindromo su plaučių hipertenzija subjektyvūs požymiai yra nuolatinis skausmas širdies srityje (cardialgia). Šios skausmai išnyks įkvėpus deguonimi. Pagrindinė tokio klinikinio plaučių širdies pasireiškimo priežastis yra miokardo plyšio hipoksijos pažeidimas, dėl jo sutrikusio deguonies judėjimo, dėl didelio spaudimo plaučių kraujo apskrityje ir didelio atsparumo normaliai kraujotakai. Be skausmo plaučių hipertenzija, gali būti ir stiprus ir pertraukiamas širdies plakimas bei bendras silpnumas.

Be subjektyvių požymių, kuriais plaučių hipertenzija sergančiam pacientui visiškai neįmanoma išsiaiškinti išsivysčiusio plaučių širdies sindromo buvimo ar jo nebuvimo, yra objektyvių požymių. Su širdies srities perkusija galite nustatyti kairiojo krašto išlyginimą. Taip yra dėl to, kad dešinysis skilvelis padidėja ir kairės dalys stumdomos už įprastų perkusijų ribų. Dėl padidėjusio dešiniojo skilvelio dėl jo hipertrofijos taip pat bus įmanoma nustatyti pulsaciją arba vadinamąjį širdies impulsą palei kairę širdies sieną.

Su dekompensuota plaučių širdimi sustiprės padidėjusios kepenų požymiai ir išsivystys kaklo venelės. Be to, teigiamas Plesch simptomas bus būdingas plaučių širdies dekompensacijos indikatorius - jei paspausite padidėjusią kepenų dalį, pasirodys vienalaikis kaklo venų patinimas.

Plaučių hipertenzijos laipsnis

Plaučių hipertenzija yra klasifikuojama pagal įvairius simptomus. Pagrindiniai plaučių hipertenzijos klasifikacijos etapai yra plaučių širdies vystymosi laipsnis, vėdinimo sutrikimai, hipoksijos sutrikimo laipsnis, hemodinamikos sutrikimai, rentgeno spinduliai, elektrokardiografiniai požymiai.

Priimama skirti 3 laipsnio plaučių hipertenzija: trumpalaikis, stabilus ir stabilus su sunkiu kraujo apytakos sutrikimu.

1 laipsnis (trumpalaikis plaučių hipertenzijos laipsnis) būdingas klinikinių ir radiologinių požymių nebuvimu. Šiame etape bus stebimi pirminiai ir nedideli kvėpavimo funkcijos nepakankamumo požymiai.

2 laipsnio plaučių hipertenzija (stabilus plaučių hipertenzijos etapas) lydės uždegimo, kuris įvyks anksčiau įprastu pratimu, raida. Be dusulio, šioje stadijoje bus pastebėta akrocianozė. Objektyviai bus nustatytas amplifikuotas apikosinis širdies impulsas, kuris parodys pradinę plaučių širdies formavimąsi. Auskultiūroje su 2 laipsnių plaučių hipertenzija jau galima išgirsti pirmuosius padidėjusio slėgio plaučių arterijoje požymius - aukščiau esantį toną 2 tonus plaučių arterijos auskuliacijos taške.

Bendroje krūtinės ląstos rentgenogramoje bus galima pamatyti plaučių arterijos kontūro ištempimą (dėl to, kad jame yra didelis slėgis), plaučių šaknų išplėtimas (taip pat dėl ​​didelio spaudimo mažos plaučių cirkuliacijos induose). Elektrocardiografe jau bus aptikti dešiniojo širdies sekcijų perkrovos požymiai. Kvėpavimo funkcijos tyrime bus tendencijos plėsti arterinę hipoksemiją (deguonies kiekio sumažėjimas).

Trečioje plaučių hipertenzijos stadijoje prie pirmiau aprašytų klinikinių požymių bus pridėta difuzinė cianozė. Cyanozė bus būdingas atspalvis - pilkas, "šiltas" cianozės tipas. Taip pat bus patinimas, skausmingas kepenų padidėjimas ir kaklo venų patinimas.

Radiografiniu požiūriu 2 stadijoje būdingi požymiai pridedami dešiniojo skilvelio išplėtimas, kuris matomas rentgenograma. Elektrokardiogramoje bus padidėję pertekliaus požymiai dešinėje širdies ir dešiniojo skilvelio hipertrofijoje. Kvėpavimo funkcijos tyrime pastebėtos sunkios hiperkanijos ir hipoksemijos bei gali pasireikšti metabolinė acidozė.

Plaučių hipertenzija naujagimiams

Plaučių hipertenzija gali vystytis ne tik pakankamai suaugusio amžiaus, bet ir naujagimiams. Šios būklės priežastis yra naujagimio plaučių sistemos charakteristikos. Kai gimsta, plaučių arterijų sistemoje būna staigus intravaskulinio slėgio šuolis. Šis šuolis atsiranda dėl kraujo tekėjimo į atvirus plaučius ir plaučių kraujotaką. Tai yra aštrių plaučių arterijos lova, kuri yra naujagimio plaučių hipertenzijos atsiradimo priežastis. Dėl to kraujotaka nepajėgia sumažinti ir stabilizuoti savanoriško intravaskulinio slėgio padidėjimo per pirmąjį vaiko kvėpavimą. Dėl to atsiranda dekompensacija plaučių kraujotakai, o organizme pasireiškia būdingi plaučių hipertenzijos pokyčiai.

Tačiau plaučių hipertenzija gali atsirasti ir po aštrių plaučių kraujotakos sistemos slėgio. Jei po tokio šuolio naujagimio kraujagyslių plaučių sistema netinka naujam fiziologiniam intravaskulinio slėgio lygiui, tai taip pat gali sukelti plaučių hipertenziją.

Dėl šių priežasčių organizme įsijungia specialus kompensavimo mechanizmas, kurio metu jis stengiasi sumažinti itin didelį spaudimą. Šis mechanizmas yra panašus į tai, kai šuntai atsiranda su plaučių hipertenzija sergantiems suaugusiesiems. Kadangi naujagimio embriono kraujo tekėjimo takai dar nebuvo pasireiškę, tada su šia plaučių hipertenzijos rūšimi pradedamas didelis šuntas - kraujas išleidžiamas per dar negimtą skylę, per kurią vaisius tiekiamas su deguonimi iš motinos - embriono arterinio latako.

Dažnai pasakojama apie sunkios plaučių hipertenzijos atsiradimą naujagimiui, kai padidės intraarterinis plaučių spaudimas virš 37 mm. Hg Art.

Klinikiniu požiūriu, šios rūšies arterijos hipertenzija pasižymi greitu cianozės vystymusi, vaiko kvėpavimo funkcijos sutrikimu. Be to, iškyla sunkus kvėpavimo pasireiškimas. Svarbu pažymėti, kad tokio pobūdžio plaučių hipertenzija naujagimiui yra labai pavojinga jo gyvenimo sąlyga - jei nėra greito gydymo, naujagimio mirtis gali atsirasti per kelias valandas nuo pirmųjų ligos pasireiškimų momento.

Plaučių hipertenzija gydymas

Plaučių hipertenzijos gydymas skirtas pašalinti šiuos veiksnius: didelis intraarterinis plaučių spaudimas, trombozės profilaktika, hipoksijos reljefas ir dešinės širdies ištuštinimas.

Kalcio kanalų blokatorių naudojimas laikomas vienu iš efektyviausių plaučių hipertenzijos gydymo būdų. Dažniausiai vartojami narkotikai iš šios linijos yra Nifedipinas ir Amlodipinas. Svarbu pažymėti, kad 50% pacientų, sergančių plaučių hipertenzija, ilgai gydydami šiuos vaistus, pastebimai sumažėja klinikiniai simptomai ir pagerėja bendra būklė. Terapija su kalcio kanalų blokatoriais prasideda mažomis dozėmis, o po to palaipsniui didinama iki didelio dienos dozės (apie 15 mg per parą). Nustatydamas šią terapiją, svarbu reguliariai stebėti vidutinį kraujospūdžio lygį plaučių arterijoje, kad būtų galima koreguoti gydymą.

Renkantis kalcio kanalų blokatorių, taip pat svarbu atsižvelgti į paciento širdies ritmą. Jei diagnozuota bradikardija (mažiau kaip 60 smūgių per minutę), tada nifedipinas skiriamas plaučių hipertenzijai gydyti. Jei tachikardija yra diagnozuota 100 kartus per minutę ir didesnė, tada Diltiazemas yra optimalus vaistas plaučių hipertenzijai gydyti.

Jei plaučių hipertenzija neatsako į gydymą kalcio kanalų blokatoriais, reikia paskirti prostaglandinus. Šie vaistiniai preparatai sukelia susiaurėjusių plaučių indų plitimą ir užkertamas kelias trombocitų agregacijai ir tolesniam trombozės vystymuisi plaučių hipertenzija.

Be to, pacientams, kuriems yra plaučių hipertenzija, periodiškai skiriamas deguonies terapija. Jie atliekami mažinant dalinį deguonies slėgį kraujyje žemiau 60-59 mm Hg.

Siekiant atleisti teisingą širdį, skiriami diuretikai. Jie sumažina dešiniojo skilvelio perkrovą pagal tūrį ir sumažina veninio kraujo stagnaciją dideliu kraujo apytakos ratu.

Taip pat svarbu reguliariai skirti antikoaguliantų terapiją. Šiam tikslui dažniau vartojamas vaistas Varfarinas. Tai yra netiesioginis antikoaguliantas preparatas ir apsaugo nuo trombozės. Tačiau skiriant varfariną, reikia stebėti vadinamąjį normalią tarptautinę sąveiką - paciento protrombino laiko santykį su nustatytu greičiu. Vartojant varfariną plaučių hipertenzija, INR reikšmės turi būti 2-2,5. Jei šis indeksas yra mažesnis, masinio kraujavimo rizika yra labai didelė.

Plaučių hipertenzijos prognozė

Plaučių hipertenzija paprastai yra nepalanki. Maždaug 20% ​​praneštų plaučių hipertenzijos atvejų yra mirtini. Taip pat svarbus prognostikos ženklas yra plaučių hipertenzija. Taigi, antrinės plaučių hipertenzijos, atsiradusios dėl autoimuninių procesų, atveju pastebima blogiausia ligos baigties prognozė: po kelerių metų po diagnozės, palaipsniui plečiant plaučių nepakankamumą, maždaug 15% visų šios formos pacientų miršta.

Svarbus veiksnys, galintis nustatyti plaučių hipertenzijos paciento gyvenimo trukmę, taip pat yra vidutinio slėgio plaučių arterijoje rodiklis. Šio rodiklio padidėjimas virš 30 mm Hg ir jo didelis stabilumas (nėra atsakymo į tinkamą gydymą), paciento vidutinė gyvenimo trukmė bus tik 5 metai.

Be to, svarbų vaidmenį prognozuojant ligą atlieka laikas, kai prisijungiama prie širdies funkcijos nepakankamumo požymių. Su nustatytais 3 ar 4 laipsnio širdies nepakankamumo požymiais ir dešinio skilvelio nepakankamumo požymiais plaučių hipertenzija taip pat laikoma labai nepalanki.

Taip pat blogas išgyvenamumas yra idiopatinis (pirminis) plaučių nepakankamumas. Labai sunku gydyti ir šitoje plaučių hipertenzijos formoje yra beveik neįmanoma daryti įtaką gydymui veiksniu, kuris tiesiogiai sukelia staigų spaudimą plaučių arterijos kraujyje. Vidutinė tokių pacientų gyvenimo trukmė bus tik 2,5 metų (vidutiniškai).

Tačiau be daugybės neigiamų prognosticinių rodiklių plaučių hipertenzijai yra ir keletas teigiamų. Vienas iš jų yra tai, kad, gydant plaučių hipertenziją su kalcio kanalų blokatoriais, ligos simptomai palaipsniui išnyksta (ty ligos atsakas į šią terapiją), pacientų išgyvenimas 95% atvejų viršys penkerių metų ribą.

Skaityti Daugiau Apie Laivų