Priežastys, klinika ir hemofilijos gydymas

Gydytojai jau seniai žinojo apie kraujo nekokojamumą kaip apie "karališkąją ligą". Ši liga (kitaip vadinama hemofilija) apibūdinama kaip kraujagyslių tendencija didinti kraujavimą. Akivaizdu, kad liga kelia grėsmę ne tik sveikatai, bet ir paciento gyvenimui.

Svarbu: hemofilija reiškia hemoraginę patologiją ir yra paveldima. Pagrindinis kraujo krešėjimo pavojus yra tas, kad jis sukelia ilgą ir gana intensyvų kraujavimą. Tuo pačiu metu labai sunku nustatyti, kokį veiksnį šiais laikais sukėlė toks reiškinys.

Priežastys

Daugeliu atvejų ši liga yra genetiškai nustatoma. Pagrindinės ligos vystymosi priežastys yra pažeistos protrombino ir fibrinogeno sintezė, taip pat kraujyje plintančių biocheminių junginių trūkumas.

Pagrindiniai veiksniai, galintys sukelti ligą:

  • Pagrindinis yra paveldima trombocitopatija.
  • Lėtinė kepenų patologija - tai organas, gaminantis fibrinogeną ir protrombino (baltymų, kurie yra atsakingi už kraujo krešėjimą), todėl dėl bet kokio funkcinio nesėkmingumo sumažėja šių medžiagų sintezės lygis ir dėl to sukelia kraujavimą.
  • Trombocitų skaičiaus sumažėjimas dėl trombocitopenijos, X, V, II, VII faktorių trūkumas.
  • Hemolizinė anemija yra rimta liga, susijusi su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu tiesiai induose. Dėl to kaulų čiulpuose, bandant užpildyti deguonies trūkumą, aktyviai sintetinamos papildomos nesubrendusios raudonosios kraujo kūnelės. Priešingai, jam gaminamų trombocitų skaičius žymiai sumažėja - dėl to kraujas nesusidaro.
  • Kitos ligos priežastys yra sisteminės alerginės apraiškos (dilgėlinė, anafilaksinis šokas). Atsižvelgiant į tokius organizmo pokyčius, paciento kraujyje išleidžiamas didelis kiekis histaminų - kraujagyslių sienos tampa pralaidžios, o kraujas atskiedžia.
  • Taip atsitinka, kad liga pasireiškia dėl leukemijos - kraujo vėžio (sutrinka leukocitų, eritrocitų ir trombocitų gamyba).
  • Kalcio trūkumas organizme. Šis elementas, kartu su baltymų fibrinogenu ir protrombinu, yra atsakingas už kraujo krešėjimą.
  • Vitamino K trūkumas
  • Heparino injekcijos, kraujo krešėjimo vaistai, gali sukelti ligą.
  • Priežastys, dėl kurių atsiranda kapiliarinės hematomos hemoragijos, von Willebrando liga, DIC.
  • Imuninis vaskulitas.

Klinikinis vaizdas

Apibūdinta suaugusio ar vaiko liga pasireiškia:

  • padidėjęs žaizdų, dantenų kraujavimas;
  • dažni kraujosruvai;
  • yra sunkumų, kai bandoma sustabdyti kraujavimą.

Vienas iš būdingų ligos požymių vaikui yra reguliarus mažų hematomų atsiradimas. Pagrindinė šio reiškinio priežastis - Vilebrendo liga.

Diagnostika

Norint patvirtinti tinkamą diagnozę, pacientas turi:

  • perduoti visą kraujo skaičių;
  • eik per trombocitų agregacijos tyrimą (parodo ląstelių gebėjimą prisirišti prie vienos kitos);
  • matuokite laiką, per kurį kraujas sustabdytas, kai pirštu praskiesta švirkštimo priemonė.

Kaip elgtis su liga?

Jei liga atsirado dėl bet kokios sisteminės patologijos, dėl kurios sumažėjo kraujo krešėjimo greitis, gydymas turėtų būti skirtas pašalinti pagrindinę ligos priežastį. Taigi, kai patologijos pagrindas yra leukemija, pacientui parodoma radiacija, chemoterapija ir, jei reikia, kaulų čiulpų transplantacija.

Jei kraujas tinkamai nesikaupia, kalte yra kepenys, pacientui skiriami vaistai nuo hepatito apsaugančių vaistų.

Dažnai ligos remisija pasiekiama praturtindama dietą komponentais, kurių trūkumas lėmė jo vystymąsi - folio rūgštį, kalcią, vitaminą K, taip pat esmines amino rūgštis.

Su tam tikrų narkotikų pagalba gali padidėti trūkstamų krešėjimo faktorių skaičius vaiko ar suaugusio asmens kraujyje.

Gydymas hemofilija (priklausomai nuo jo vystymosi priežasties) gali apimti šiuos vaistus:

  • Koaguliantai, gauti iš donoro plazmos, naudojami kraujavimui sustabdyti.
  • Kovoti su fibrinogeno trūkumu į veną leidžiant vaistus su dideliu kiekiu.
  • Von Willebrando ligos sukelta hemofilija gydoma injekcijomis iš krioprecipitato ir antihemofilinės plazmos.
  • Puikus kvėpavimo efektas įrodytas Kontrykalu ir aminokaproine rūgštimi. Šie vaistai padeda išvengti kraujo krešulių.

Nepriklausomai nuo ligos priežastys gydymas būtinai apima:

  • vaistai, kurių sudėtyje yra geležies;
  • kraujo perpylimas.

Tradicinė medicina rekomenduoja papildyti medicininį ligos gydymą nuoviru nuo tokių augalų vaisių:

  • barberis;
  • gurmanis;
  • serbentų lapai ir braškės.

Jei nėra tinkamos terapijos, patologija gali sukelti sunkų kraujavimą, dėl ko mirties priežastis.

Blogas kraujo krešėjimas nėštumo metu yra rimta liga. Jis gali būti pagrįstas sisteminėmis patologijomis ar baltymų trūkumu (protrombinu, fibrinogenu), vitaminu K, kalciu. Bet kokiu atveju pacientams, kuriems yra ši liga, reikia laiku atlikti gydymą (siekiant panaikinti ligos priežastį ir pašalinti jo pasekmes). Priešingu atveju ši liga gali sukelti paciento mirtį.

Žemas kraujo krešėjimas

Normaliomis sąlygomis kraujas nuolat yra skystoje būsenoje. Jei indas pažeistas, audinių dalelės patenka į kraują, prasideda kraujo krešėjimo procesas. Tai sudaro trombą, kuris užkimša pažeistą teritoriją.

Tam tikromis aplinkybėmis gali pasireikšti blogas kraujo krešėjimas. Tai kyla sunkių kraujavimo ir sveikatos problemų. Todėl svarbu laiku išsiaiškinti šio reiškinio priežastis ir imtis veiksmų.

Kokia yra ši liga?

Kraujas susideda iš daugelio komponentų: baltymų, trombocitų, raudonųjų kraujo ląstelių, fibrino ir kitų. Ji yra atsakinga už maistinių medžiagų ir deguonies tiekimą visiems vidiniams organams ir audiniams.

Siekiant išvengti rimto kraujo netekimo kraujagyslių pažeidimo atveju, kai audinių faktorius patenka į kraują, susidaro kraujo krešulys. Jei šis procesas yra sutrikęs, tai rodo ligos buvimą.

Blogas kraujo krešėjimas yra susijęs su tam tikrų fermentų trūkumu. Mažėja trombocitų gamyba. Ši patologija pavojinga žmonių sveikatai ir gyvenimui. Jei kraujagyslių žala yra sunki, tada stiprus kraujo netekimas gali sukelti mirtį.

Priklausomai nuo provokuojančio veiksnio, gali būti keli atsakymai į klausimą, kaip liga vadinama:

  1. Jei patologija yra susijusi su fibrinogeno trūkumu kraujyje, kraujavimo sutrikimas vadinamas fibrinopenija.
  2. Kai paveldimas veiksnys atlieka pagrindinį vaidmenį, liga vadinama hemofilija. Ši problema dažniausiai pasireiškia vyrams.
  3. Liga, kurią sukelia trombocitų trūkumas, vadinama "trombocitopenija".

Šios ligos turi panašias priežastis ir būdingi vienodi simptomai.

Kokia yra ligos priežastis?

Prastos kraujo krešėjimo priežastys gali būti įvairios. Be to, vyrams ir moterims, liga gali būti dėl įvairių veiksnių. Nepaisant to, yra keletas bendrų prielaidų:

  1. Kepenų liga.
  2. Imuninės sistemos sutrikimai.
  3. Ilgalaikis gydymas nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo.
  4. Ūminis kalcio trūkumas organizme.
  5. Alerginės reakcijos, kurios kartu su reikšmingu histamino išsiskyrimu į kraują.
  6. Vėžio vystymasis.
  7. Terapija su vaistiniais preparatais, skirtais širdies ir kraujagyslių ligoms gydyti.
  8. Neigiama ekologinė situacija, užimtumas pavojingoje gamyboje.
  9. Trūksta vitamino K organizme.
  10. Ilgalaikis gydymas stipriais antibakteriniais vaistais.
  11. Vaistų, skirtų užkirsti kelią naujų kraujagyslių formavimui organizme, vartojimas.

Moterims gydymas dėl venų venų dažnai sukelia problemos atsiradimą. Tai atliekama specializuotų vaistų pagalba, pavyzdžiui, Troxevasin, Warfarin, Detralex ir kt. Šios lėšos gali plisti kraują, dėl kurio atsiranda pažeidimas.

Vyrams paveldimas veiksnys tampa dažna problema. Ligos, tokios kaip hemofilija, dažnai perduodamos iš kartos į kartą per vyriškąją liniją.

Vaikų ligos priežastys

Kraujavimo sutrikimas gali pasireikšti net ankstyvame amžiuje. Dažniausios vaikų priežastys yra šios:

  1. Širdies ir kraujagyslių sistemos ligos.
  2. Įgimta hemofilija, paveldima vaiko.
  3. Trūksta vitamino K organizme.
  4. Autoimuninės ligos.
  5. Kraujo perpylimas.

Blogas kraujo krešėjimas vaikui gali būti labai pavojingas jo sveikatai ir netgi gyvybei. Todėl būtina jį kuo greičiau diagnozuoti ir pradėti gydymą.

Kraujavimo sutrikimų priežastys ir pavojus nėštumo metu

Kūdikio vežime moters kūnas patiria didžiulius pokyčius, todėl jis turi prisitaikyti prie naujų aplinkybių. Pokyčiai įvyksta daugelyje sistemų. Dažnai tai sukelia nesėkmių, įskaitant kraujotakos sistemą. Tarp pagrindinių netinkamo kraujo krešėjimo priežasčių nėštumo metu yra šios:

  1. Priešlaikinė placentos išsiskyrimas.
  2. Embolinis amniozinis skystis.
  3. Nėštumo sukeltos imuninės sistemos restruktūrizavimas.

Kraujavimo sutrikimas nėščioms moterims gali sukelti neigiamą poveikį sveikatai ir netgi gyvenimui. Galimos po gimdymo kraujavimas, priešlaikinis gimdymas ar persileidimas yra didelis. Todėl ekspertai turi nurodyti daugybę atitinkamų testų, skirtų patologijai nustatyti.

Nėščia moteris turi būti atidus savo sveikatai. Visiškas rūkymo nutraukimas ir net mažų alkoholinių gėrimų vartojimas yra privalomi. Gerimo režimas turėtų būti tinkamai struktūrizuotas, nes skysčių perteklius organizme gali sukelti kraujo nykimą.

Kaip liga pasireiškia

Ligos buvimą rodo būdingi simptomai. Tai apima:

  1. Ilgas ir stiprus kraujavimas, net su nedideliu kraujagyslių pažeidimu.
  2. Išvaizda ant nežinomos kilmės mėlynių kūno.
  3. Padidėjęs kraujavimas iš nosies.
  4. Per daug menstruacijų.
  5. Kraujavimas dantenomis, kai valo dantis arba maitina kietą maistą.
  6. Kraujavimas iš žarnyno, kuris nustatomas kraujo mišinyje su išmatomis.

Šie požymiai turėtų būti priežastis nedelsiant kreiptis į gydytoją. Specialistas atliks teisingą diagnozę ir išsiaiškins tikslią simptomų atsiradimo priežastį.

Koks gali būti netinkamo gydymo trūkumas?

Jei liga nėra laiku diagnozuota ir gydymas neprasideda, gali išsivystyti rimtos komplikacijos. Ekspertai kelis atsakymus į klausimą apie tai, kas yra pavojinga kraujo krešėjimo:

  1. Kraujavimas į smegenis.
  2. Sunkus sąnarių skausmas ir kraujavimas.
  3. Kraujavimo atsiradimas įvairiose virškinamojo trakto zonose.

Su rimtu atviromis žaizdomis, bus sunku sustabdyti kraujavimą. Per didelis kraujo netekimas sukels sutrikdymą visų vidaus organų darbe. Jei žmogui nepadės laiku ir negaus kraujo perpylimo, jis mirs.

Terapijos metodai

Išsiaiškinę ligos priežastis, turite nuspręsti, ką toliau daryti. Nepakankamo kraujo krešėjimo gydymas bus sunkus ir ilgas. Tiktai laikantis visų gydytojo nurodymų bus pasiektas geras rezultatas.

Pagrindinis gydymo būdas yra tinkamų vaistų vartojimas. Tai apima:

  1. Vitaminas K injekcijoms.
  2. Fibrino sunaikinimo kraujyje slopinimo priemonės. Tai yra aminokaproinė rūgštis ir kai kurie kiti.
  3. Vaistiniai preparatai, skirti pagerinti kraujo krešėjimą (koaguliantai). Jie gali būti tiesioginiai ar netiesioginiai veiksmai.
  4. Narkotikai, kurie atstato normalų trombocitų gamybą. Oppedvedquin ir hydroxyurea yra dažniausiai naudojami.

Geras poveikis gaunamas perduodant pacientą donoro kraujo plazmoje. Jame yra natūralių kraujo krešėjimo veiksnių.

Konkretūs vaistai ir jų dozės gydytojas pasirenka kiekvienam pacientui atskirai. Būtina griežtai laikytis naudojimo instrukcijų, nes tokių lėšų perdozavimas gali sukelti neigiamų pasekmių.

Kartu su vaistų terapija, ekspertai rekomenduoja laikytis tam tikros dietos. Geras rezultatas suteikia ir gydymo liaudies gynimo.

Geriausi liaudies metodai

Kai sužinosite, kodėl įvyko pažeidimas, turėtumėte nedelsdami pradėti gydymą. Kartu su vaistų vartojimu galite naudoti populiarius receptai, pagrįsti vaistiniais augalais. Tarp efektyviausių iš jų yra:

  1. Džiovintų dilgėlių nuoviras. Dėl to esančių vitaminų K ir C jis gali padidinti kraujo krešėjimą ir hemoglobino kiekį, taip pat sumažinti cukraus koncentraciją. Vaistų ruošimui paimkite šaukštą iš džiovintų susmulkintų žaliavų arba penkių jaunų dilgėlių lapų. Supilkite juos stikline verdančio vandens ir leiskite užgerti bent pusę valandos. Valgomosios infuzijos metu gerkite ketvirtą puodelį prieš kiekvieną valgį.
  2. Grietinėlių kriauklių pagrindas yra geras. Paruošimui reikia paruošti apvalkalą, kad jame liktų visos pertvaros, kurios uždengtų šerdį. Supjaustyto lukšto šaukštas užpilkite pusę litro verdančio vandens ir virkite 20 minučių. Po to priemonė nufiltruojama ir 20 ml tris kartus per parą.
  3. Turto, kuris gerina kraujo krešėjimą, yra arnica. Remiantis šia informacija, paruoškite infuziją. Norėdami tai padaryti, du šaukštus džiovintų žaliavų verdama 200 ml verdančio vandens. Po 40 minučių galite filtruoti kompoziciją. Paimkite šį vaistą ant šaukštų tris kartus per dieną.
  4. Veiksminga priemonė bus medikamentas, pagamintas iš akmenuko. Į stiklinę verdančio vandens paruoškite 15 gramų sausos žolės ir palikite apie 15 minučių. Paimkite filtruotą įrankį, kad prieš valgį tris kartus per dieną valgytumėte šaukštą.

Kai kuriais atvejais tokių lėšų naudojimas gali sukelti alergines reakcijas. Prieš vartojimą būtinai pasitarkite su gydytoju.

Tinkama dieta

Svarbus gydymo aspektas yra tinkama mityba. Būtina į dietą įtraukti kuo daugiau produktų, kurie pagerintų kraujo krešėjimą ir teigiamai veikia jo sudėtį. Tai apima:

  1. Žaliosios kultūros. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas salotoms ir špinatams. Jose yra daug vitamino K.
  2. Būtinai valgykite riebių žuvų veisles, tokias kaip upėtakis ar lašiša. Įdėkite menkių kepenų į dietą.
  3. Meniu turėtų būti kiek įmanoma daržovių. Kopūstai, morkos, kukurūzai, agurkai, pomidorai ir salierai laikomi naudingais.
  4. Yra daugiau vaisių: obuolių, bananų, granatų ir kriaušių. Gerti sultys
  5. Privalumai bus ir raudonos uogos, tokios kaip avietės, serbentai ir braškės.
  6. Graikiniai riešutai.
  7. Ankštiniai augalai: pupos, lęšiai, žirniai.
  8. Balta duona.
  9. Grikių košė.
  10. Gyvūniniai riebalai: grietinėlė, sviestas. Mėsos pasirinkimas, geriau duoti pirmenybę aviniui ar kiaulienai. Kiaulienos kepenys taip pat yra gera.

Pabandykite visiškai pašalinti šiuos produktus iš savo dietos:

  1. Alkoholiniai gėrimai.
  2. Stiprus juodoji arbata ir kava.
  3. Dešros.
  4. Riebalų ir dovanų patiekalai.
  5. Majonezas.
  6. Konditerijos gaminiai.
  7. Pusfabrikačiai.

Mityba turėtų būti subalansuota. Jums reikia daug maisto produktų, turinčių daug vitaminų ir mineralų. Tai vienintelis būdas greitai atkurti sveikatą.

Dabar žinote, kas vadinama kraujavimo sutrikimu, kodėl taip atsitinka ir kaip su juo susidoroti. Todėl, kai pasireiškia pirmieji nerimą kelianti simptomai, pasikonsultuokite su gydytoju ir atlikite medicininį patikrinimą.

Ką reiškia blogas kraujo krešėjimas?

Jei kraujo krešėjimas yra blogas, tai visada rodo ligų, kurios veikia visos sistemos veikimą, buvimą ir turi įtakos skysčių kraujo sudėties formavimui.

Kraujo krešėjimo procesas yra daugiapakopis sisteminis fermentų darbas, kurio metu fibrinogeninių kraujo krešulių susidarymas atsiranda po ribinių peptidų skilimo ir kraujotakos fibrinogeno polimerizacijos. Šie krešuliai gali sustabdyti kraujavimą.

Kraujo skysčio būklė palaikoma dėl subalansuoto sistemos slopinimo ir aktyvavimo procesų. Agregacija ląstelių lygiu kartu su aktyvacijos procesu atlieka svarbų vaidmenį plėtojant lokalią trombozę, kai sutrinka hemodinamikos funkcija ir reologinės kraujo savybės.

Koaguliantų kraujotakos sistemos funkcinė fiziologinė ypatybė yra tokia, kad su masyvi infekcinio uždegimo srities mikrodarosulių tromboze ji gali juos apriboti ir taip silpninti bakterijų toksiškų medžiagų tekėjimą. Tačiau pernelyg didelis medžiagų, kurios skatina kraujo krešėjimą, gamyba gali sukelti patologiją, kuriant trombohemoraginį sindromą, kuris, savo ruožtu, yra daugelio ligų ir rimtų sutrikimų priežastis.

Pagrindinės blogos kraujo krešėjimo priežastys

Kraujo krešumą lemia daugelis priežastinių veiksnių. Pvz., Perdozavimas įprastų nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, netgi tokių kaip Analgin, Baralgin ir kt., Galiausiai sukelia trombocitopeniją.

Žmonių, kurie sistemingai susiduria su vaistų vartojimu gydant varikozines kojų venules ir mažus dubus, sergančiųjų mažu krešuliu susidarymo rizika. Dėl to kraujo nutekėjimas atsiranda, kai palaipsniui prarandamas gebėjimas natūraliai formuotis kraujo krešulių.

Verta paminėti, kad gydymo tikslas yra būtent šio poveikio pasiekimas gydant trofines opa ir tromboflebitą. Vykdant vaistų terapiją naudojant beveik visus šios serijos gaminius, jis turi fibrinolitinį poveikį kraujui.

Tarp dažniausiai pasitaikančių vaistų yra Troxevasinas, heparinas, Detralexas ir varfarinas.

Esant normaliam kraujo kūnui, trombocitai ir fibrinogenas aktyvuojami laipsniškai, nesukeliant reologinių savybių fiziologijos sutrikimų. Jei gresia pažeista vieta, trombocitai ir fibrinogenas patenka į paspartintą greitį, po to jie klijuojami ląstelių lygyje ir prasideda kraujo krešulių susidarymas.

Svarbų vaidmenį gebėjimą suaktyvinti vaidina lokalizavimas, apribojimas ir uždegimo dėmesio areštas. Pavyzdžiui, galite išardyti įprastą abscesą. Paprastai ją supa sparčiai susiformuota hiperemijos zona, kurioje yra nedidelis izoliuotas volelis. Dažniausiai šioje vietovėje susiduriama su daugybe kraujo krešulių, užkertančių kelią infekcinių agentų patekimui į centrinę kraujotaką.

Prasto krešėjimo priežastys gali būti susijusios su:

  • medžiagų apykaitos procesuose dalyvaujančių vitaminų ir baltymų junginių trūkumas;
  • genetiškai implantuota įgimta fermentinio ryšio tarp veiksnių, atsakingų už krešėjimo procesą, patologiją;
  • fibrinogeno gamybos pažeidimas.

Bloga ekologija, kenksmingos produkcijos poveikis, sumažėjęs imunitetas, ilgai išliekantys kraujavimai ir vėžio ligos gali būti pagrindinės kraujo krešėjimo priežastys.

Kraujo krešėjimas nėštumo metu

Nėštumo metu moters kūne vyksta sudėtingas hormonų reguliavimas. Tuo pačiu metu imuninė sistema taip pat stipriai pasikeičia, o kraujo krešėjimas nėštumo metu labai priklauso nuo jo būklės. Natūralus imuniteto slopinimo mechanizmas grindžiamas tuo, kad vaisius nėra atmestas, nes tai gali atsirasti dėl to, kad jo baltymo struktūra skiriasi nuo motinos.

Daugeliu atvejų tai yra būdas neutralizuoti hemorojus, tromboflebitą ir varikozę.

Pagrindinis pavojus šioje situacijoje yra tai, kad šioje situacijoje yra tam tikra rizika, kad bus plunksnų pūslelinimas, po gimdymo kyla kraujospūdis, persileidimai ir priešlaikiniai gimdymai.

Būklės koregavimas, visiškai pašalinant nepageidaujamo poveikio veiksnius, turėtų vykti gydytojo nurodymu ir priežiūra.

Rūkaliai turėtų atsisakyti savo priklausomybės, be to, bet kokio stiprumo alkoholinių gėrimų vartojimas yra nepriimtinas. Geriamieji skysčiai turėtų būti ribojami ir budriai sekti savo vandens ir druskos balansu. Pernelyg didelis vandens naudojimas sukelia kraujo susiliejimą ir edemos susidarymą.

Kaip pasekmės, galima nustatyti vaisiaus hemopatologijos vystymąsi.

Blogas kraujo krešėjimas vaikui gali būti įgimtas, nors dauguma šių sąlygų yra fiziologiniai.

Kokius veiksmus reikia imtis gydant prastą krešėjimą

Daugelis pacientų turi natūralų klausimą, ką daryti, kai yra įtarimas dėl blogo kraujo krešėjimo. Pirmas dalykas, kurį jums reikia padaryti, yra išsamus egzaminas. Tokie simptomai gali atsirasti ir dėl lėtinio hepatito ar kepenų cirozės atsiradimo. Esant tokiai situacijai, ultragarsas ir klinikinis kraujo tyrimas paprastai yra nustatomi. Po to egzaminų programa apima kraujo faktorių buvimo ir veikimo tyrimą, išskyrus paveldimą polinkį, kurio metu kraujas visą gyvenimą labai nesikaupia. Be to, būtina ištirti kraujotakos sistemos kraujagyslių būklę ištyrus angiosurgą.

Po kruopštaus tyrimo gydytojas paprastai rekomenduoja pašalinti neigiamų priežastinių veiksnių įtaką ir nurodo tinkamą gydymo kursą.

Šiame etape yra specifinis ir nespecifinis gydymas dėl blogo krešėjimo. Specialus gydymas susijęs su kepenų patologijų ir virškinamojo trakto sutrikimų priežasčių pašalinimu ir laiku. Vienas svarbiausių dalykų yra prevencinių priemonių, skirtų normalizuoti dietą ir dietą, priėmimas.

Maistas turėtų apimti daugiau maisto produktų, turinčių įtakos kraujo krešėjimui. Tokios priemonės dažniausiai naudojamos kaip lėtinės kraujo ligos, kurioms būdingas nepakankamas krešėjimas, profilaktika. Rekomenduojama iš esmės išplėsti savo mitybą ir pabandyti atsikratyti kolito, vidurių užkietėjimo, viduriavimo ir kitų sutrikimų.

Be to, turėtų būti atsisakyta nesteroidinių vaistų, turinčių priešuždegiminį poveikį. Tokiais atvejais, kai prasideda skausmas, rekomenduojama laiku gauti medicininę pagalbą. Reikėtų nepamiršti, kad analgetikai nesuteikia pagalbos gydomosioms priemonėms, bet tik laikinai prisideda prie ligos palengvinimo.

Kalbant apie nespecifinį gydymą, tai yra ne kas kita, kaip vaistų terapija. Narkotikai yra griežtai nustatyti pagal medicinines rekomendacijas, remiantis išsamių tyrimų rezultatais.

Esant prastai kraujo krešėjimui, jokiu būdu negalima užsiimti savigenu ir galimybė naudoti bet kokias priemones turėtų būti privaloma apsvarstyti su gydytoju.

Vaistų vaistai yra skirti įtakoti padidėjusį fibrinogeno gamybą. Šie vaistai yra aminokaprozė ir traneksamo rūgštis, kontriku. Šie vaistai skiriami į veną. Tai apima iš kraujo gautas fibrinas, vikasolą ir daugybę kitų koaguliantų, turinčių netiesioginį veikimo mechanizmą. Protamino sulfatas skiriamas kartu su antitrombocitų ir heparino suvartojimu, kai nepakanka kraujo krešėjimo. Plasmaferezė ir kraujo perpylimas gali būti skiriamos kaip terapinės priemonės.

Blogi kraujo krešuliai: priežastys, simptomai, gydymas

Problema, kai kraujas krešina blogai, yra vadinamas kraujavimo sutrikimu. Tai sukėlė tai, kad, jei jie yra pažeisti, normalią laivų užliejimą neįvyksta.

Kai viskas gerai, tada, kai kraujuoja žaizdos vietoje, kraujas pradeda sustorėti, todėl didžioji jo nuostoliai neleidžiami. Tačiau kartais šis sudėtingas mechanizmas neveikia, o tai sukelia sunkų arba ilgą laiką kraujavimą.

Kai kraujas kremuoja blogai, tai ne visada lemia išorinius nuostolius. Jis taip pat gali pasireikšti kaip kraujavimas po oda arba smegenyse.

Prastos kraujo krešėjimo priežastys

Kraujas gerai nesikaupia, kai yra problemų su kraujo krešėjimo veiksniais - medžiagomis, kurios užtikrina šį procesą. Dauguma šių medžiagų yra skirtingi baltymai. Todėl daugelis priežasčių yra siejamos būtent su baltymų defektais plazmoje (skysto kraujo komponento). Šie baltymai yra tiesiogiai atsakingi už kraujo krešulių susidarymą, atsakingus už sugadintų indų blokavimą. Kai kuriose ligose jos gali būti visiškai išnykusios arba laikomos per mažai. Dauguma šių ligų yra paveldimos (perduodamos iš tėvų į vaikus per genus).

Tačiau prastą kraujo krešėjimą gali sukelti ne tik genetiniai sutrikimai. Čia yra visų pagrindinių priežasčių sąrašas:

  • Paveldimos sutrikimai. Tai visų pirma apima hemofiliją ir von Willebrando ligą. Hemofilija yra liga, kurią lydi blogas kraujo krešėjimas. Willebrando liga yra sutrikimas, kai tokio paties pavadinimo kraujo faktorius (von Willebrand) yra nepakankamai arba visiškai išnykęs, o tai sukelia krešėjimo sutrikimus;
  • Vitamino K trūkumas;
  • Pačios kepenų karcinoma ar jo ląstelių nugalėjimas su onkologinėmis ligomis iš kitų organų;
  • Kiti sužalojimai ir kepenų ligos, dažniausiai užkrečiamos (hepatitas) ir sukelia randas (cirozė);
  • Ilgalaikis galingų antibiotikų arba antikoaguliantų naudojimas (vaistai, skirti kovoti su kraujo krešulių susidarymu);
  • Vaistų, vadinamų angiogenezės inhibitoriais, naudojimas, kuris kai kuriais atvejais yra būtinas siekiant sulėtinti ir užkirsti kelią naujų kraujagyslių augimui ir vystymuisi organizme;
  • Trombocitopenija yra būklė, kai trombocitų kiekis yra mažesnis už nustatytą normą;
  • Anemija yra būklė, kai hemoglobino arba raudonųjų kraujo kūnelių kiekis mažėja nustatytomis normomis;
  • Keletas kitų sutrikimų, kuriuos sukelia vėžys.

Dažniausios kraujo krešėjimo sutrikimų priežastys:

Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta, blogos kraujo krešėjimo priežastys gali būti suskirstytos į paveldimą (perduodamą genetiką) ir įgyjamos. Kai kurie iš jų sukelia kraujavimą savaime, o kiti sukelia kraujo netekimą po kraujagyslių pažeidimo - sužalojimo.

  • Dažniausiai pasireiškę kraujo krešėjimo sutrikimai yra:
    hemofilija A ir B, kurias sukelia tam tikrų baltymų, kurie atlieka kraujo krešėjimo funkciją, trūkumas ar nebuvimas, kurie yra įtraukti į veiksnių grupę. Šis sutrikimas sukelia sunkų ar neįprastą kraujavimą.
  • II, V, VII, X, XII krešėjimo faktorių trūkumai - dėl kraujo krešėjimo sutrikimų ar nenormalaus kraujavimo.
  • von Willebrando liga - dažniausia paveldimos kraujavimas sutrikimas, kurį sukelia nuo von Willebrando faktoriaus (viena iš plazmos baltymais) trūkumas, kad padeda trombocitų laikytis kartu ir laikytis kraujagyslių sienos.

Kai kurios ligos ir sveikatos sutrikimai gali sukelti vieno ar kelių kraujo krešėjimo faktorių trūkumą.
Remiantis Amerikos amerikiečių klinikinės chemijos asociacijos (AACC) duomenimis, dažniausiai pasireiškia kraujo krešėjimo veiksniai kepenyse, o kai kurie krešėjimo faktoriai priklauso nuo vitamino K.

Blogos kraujo krešėjimo simptomai

Pagrindinis kraujavimo sutrikimo požymis yra ilgai trunkantis arba per sunkus kraujavimas. Kraujavimas dažniausiai yra sunkesnis nei įprasta, be akivaizdaus priežasties.
Kiti simptomai yra:

  • nepaaiškinamos mėlynės;
  • sunkus menstruacinis kraujavimas;
  • dažni kraujavimas iš nosies;
  • per ilgai sustoja kraujavimas iš nedidelių žaizdų.

Ką daryti, jeigu kraujas gerai nesikaupia

Esant pirmiau minėtiems simptomams būtinai kreipkitės į gydytoją ir patikrinkite. Pačios kraujavimo metu pirmosios pagalbos medicinos pagalba turėtų būti teikiama pagal bendras rekomendacijas, atsižvelgiant į sužalojimo vietą ir tipą. Jei reikia, skambinkite greitosios pagalbos automobiliu.

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti kraujo krešėjimą, gydytojas pirmiausia patikrina paciento ligos istoriją. Norėdami tai padaryti, jis užduos klausimus apie sveikatos problemų ir vaistų buvimą. Reikia atsakyti apie klausimų sąrašą:

  • Kokie yra susiję simptomai?
  • Kaip dažnai atsiranda kraujavimas?
  • Kiek laiko praeina kraujavimas?
  • Ką veikėte prieš kraujavimo atsiradimą (pvz., Ar turite skausmą, ar vartojote vaistų)?

Pagrindiniai kraujo krešėjimo tyrimai:

  • Pilnas kraujo tyrimas siekiant patikrinti kraujo nutekėjimą atliekant bandymą, taip pat raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičius.
  • Trombocitų agregacijos analizė, rodanti, kaip trombocitai gali tarpusavyje prisijungti.
  • Išmatuokite kraujavimo laiką, kad sužinotumėte, kiek greitai kraujo krešuliai užsikemša po to, kai pirštu praskiesta švirkštimo priemonė.

Nepakankamo kraujo krešėjimo gydymo galimybės

Kraujavimo sutrikimų gydymas yra pagrįstas jo priežastimi. Jei įmanoma, ligos, kurios sukėlė sutrikimą, pvz., Vėžį ar kepenų ligą, nedelsiant gydomos. Papildomos procedūros apima:

  • Vitamino K vartojimas;
  • Narkotikai, skirti pagerinti krešėjimo funkciją;
  • Šaldytos donoro plazmos arba donorų trombocitų perpylimas;
  • Kiti vaistai, įskaitant hidroksiureatą (Droxia, Hydrea) ir oprelvekinom (Neumega), skirtus trombocitų sutrikimams gydyti.

Kraujo nutekėjimo sukelto poveikio gydymas

Geležies preparatai

Esant reikšmingam kraujo netekimui, gydytojas gali skirti vaistus, turinčius geležies, kad papildytų jo kiekį organizme. Nedidelis geležies kiekis gali sukelti geležies stokos anemiją, kurią lydi silpnumas, dusulys ir galvos svaigimas. Šiuo atveju vienas iš labiausiai paplitusių ir prieinamų vaistų yra hematogenas. Gydant geležies papildais gali prireikti kraujo perpylimo.

Kraujo perpylimas

Per šią procedūrą, kuri yra labiausiai žinoma, kraujo netekimas kompensuojamas donoro pagalba. Suteiktas kraujas turi atitikti kraujo rūšį, kad būtų išvengta komplikacijų. Ši procedūra atliekama tik ligoninėje.

Krešėjimo sutrikimų komplikacijos

Geriausi gydymo rezultatai bus pasiekti, jei gydymas bus pradėtas kuo anksčiau. Komplikacijos gali pasireikšti, jeigu pasireiškia per vėlai arba po sunkaus kraujavimo.

Dažnos kraujavimo sutrikimų komplikacijos:

  • kraujavimas smegenyse;
  • kraujavimas virškinimo trakte;
  • kraujavimas ir sąnarių skausmas.

Blogas kraujo krešėjimas

Homocoaguliacija yra sudėtinė trombocitų, fibrino ir kraujo baltymų sąveikos sistema, kuri užtikrina patikimą žmogaus kūno apsaugą nuo didelio kraujo netekimo ir nedidelių sužalojimų. Šiame procese dalyvauja įvairios fermentinės medžiagos, turinčios įtakos fibrinogeno suskaidymui. Ši medžiaga greitai formuoja tankus kraujo krešulius, kurie sustabdo mažus kraujagyslių plyšimus. Nemanykite, kad tokia sistema gali sustabdyti kraujavimą iš arterijų ir kitų didžiųjų kraujagyslių. Tačiau, jei sugadins kapiliarus, kurie gali būti sužaloti gabalais ir purtomis, jis puikiai sustos.

Blogas kraujo krešėjimas yra pavojinga būklė, kurioje kyla grėsmė žmogaus gyvybei. Nors kai kuriais atvejais tai yra blogas kraujo krešėjimas, kuris užkerta kelią širdies priepuoliui, insultui ir plaučių trombozei. Tačiau būtina tam tikra fiziologinė pusiausvyra, kurioje nėra blogo kraujo krešėjimo, o protrombino laikas turi įprastus rodiklius.

Kas yra blogas kraujo krešėjimas: koks vardas?

Pirmiausia turite suprasti, kas yra blogas kraujo krešėjimas, kuris gali būti susijęs su tokia būkle. Bendrasis apibrėžimas yra toks:

Blogas kraujo krešėjimas yra patologinė būklė, kai fermentinis defibritas reagento savybes fibrino ir proteolitinių medžiagų yra stebimas.

Daugelis žino, kas žmonėms vadinamas blogu kraujo krešuliu. Ir tai yra toli gražu ne vienodi, nes tokiai valstybei yra keli vardai, ir visi jie turi teisę egzistuoti. Taigi, blogas kraujo krešėjimas vadinamas trobocitopenija, jei pagrindinis patogeninis faktorius yra nepakankamas trombocitų gamyba. Jei stiprus kraujavimas yra susijęs su fibrinogeno trūkumu, blogas kraujo krešėjimas vadinamas fibrinopenija. Yra dar vienas vardas, kuris per praeitą šimtmetį buvo siaubingas visiems karališkiems Europos šeimoms. Ši hemofilija yra paveldima liga, perduodama iš motinos tik vyrams. Moterys su hemofilija yra labai reti.

Prastos kraujo krešėjimo priežastys

Be to, asmenims, kurie sistemingai gydomi apatinių galūnių varikoze, ir dubens ertmėje, taip pat kyla rizika susilpninti blogą kraujo krešėjimą. Beveik visi tokio gydymo vaistai, įskaitant troksevaziną, hepariną, detralexą, varfariną ir daugelį kitų, turi ryškų fibrinolitinį poveikį. Kraujas susilieja ir palaipsniui praranda gebėjimą formuoti kraujo krešulius. Ką, tiesą sakant, reikia veiksmingam giliųjų venų trombozės gydymui, kuris sukelia tromboflebitą ir trofines opa.

Norint išnagrinėti kitas prastos kraujo krešėjimo priežastis, būtina apsvarstyti fibrinogeno, trobocitų ir jų tarpusavio sąveikos procesą.

Įprastoje kraujo krešėjimo sistemos būsenoje susidaro laipsniškas trombocitų aktyvacijos ir reaktyvacijos bei fibrinogeno fermentinis aktyvumas. Dėl šių procesų reologinės savybės lieka fiziologinėje būsenoje. Kilus kraujavimo grėsmei, trombocitų ir fibrinogeno reikiami atsargos greitai patenka į kraujagyslių pažeidimo vietą. Pradedamas kraujo ląstelių klijavimas kraujo krešulių susidarymui.

Kitas svarbus kraujo krešėjimo sistemos sveikatos vaidmuo - lokalizuoti ir apriboti vietinį uždegiminį dėmesį. Pavyzdžiui, reikia išardyti mažą abscesą ant odos. Aplink jį greitai susidaro hiperemijos zona, kurią lokalizuoja nedidelis lengvas ritinys. Būtent šioje vietoje vyksta masinis mikroskopinių kraujo krešulių susidarymas, siekiant užkirsti kelią infekcinių agentų įsiskverbimui į centrinę kraujotaką.

Jei reikia, kraujo krešėjimo sistemos įtraukimas, membranos poveikis fosfolipidų ląstelių įtraukimui yra pateiktas. Kraujo plazmoje aktyvuojami kraujo krešėjimo faktoriai, kurių skaičius yra nuo I iki VIII. Pagal jų įtaką fibrinogenas su fermentinių medžiagų pagalba tampa pajėgęs sąveikauti su trombocitais. Šio proceso reguliavimas vyksta vadovaujantis centrinei nervų sistemai ir imunitetui.

Taigi, tampa aišku, kad blogos kraujo krešėjimo priežastys gali būti:

  • kai kurių vitaminų, pavyzdžiui, K, arba baltymų, kurie dalyvauja kraujo apykaitos procesuose, deficitas;
  • įgimtas fermentinių jungčių tarp kraujo krešėjimo veiksnių sutrikimas;
  • vartojant tam tikrus vaistus;
  • fibrinogeno gamybos patologijoje.

Kartais netinkamos aplinkos sąlygos, pavojingos pramonės šakos, sumažėjusi imuninė funkcija, ilgalaikis kraujavimas ir onkologinės ligos sukelia blogą kraujo krešėjimą.

Blogas kraujo krešėjimas nėštumo metu - tai pavojinga!

Daugelis moterų, pernešančių vaikus, išgyvena sudėtingiausią savo kūno hormoninį ir imuninį restruktūrizavimą. Paprastai kraujo krešėjimo sutrikimas nėštumo metu yra sutrikusio imuniteto pasekmė, kuri yra slopinama taip, kad organizmas neatmeta besivystančio vaisiaus, turinčio skirtingą motinos baltymų genetinę struktūrą.

Kai kuriais atvejais tai padeda išvengti tokių neigiamų pasekmių kaip hemorojus, tromboflebitas ir apatinių galūnių venų varikozė. Tačiau, kai vaistas tereikia tam tikrų ribinių verčių trombocitų kiekio mažinimui, blogas kraujo krešėjimas nėštumo metu yra pavojingas.

Pavojus pirmiausia susijęs su tuo, kad vėlyvuose stadijose yra rimtas placentos atsitraukimo pavojus, gausus kraujavimas gimdymo metu, priešlaikinis gimdymas ir abortas dėl hemodinamikos sutrikimų placentoje ir virkštelėje.

Ši sąlyga reikalauja pataisos, tačiau tik rūpestingai vadovaujantis gydytojas. Pašalinti neigiamą poveikį. Atsisakyk rūkyti ir gerkite alkoholinius gėrimus, nuolat stebėkite savo geriamąjį balansą. Per daug skysčio vartojimas sukelia kraujo praskiedimą ir didžiulę kojų, veido veidą.

Pasekmės gali būti įvairios vaisiaus hemopatologijos. Vaikui gali būti įgimtas netinkamas kraujo krešėjimas. Nors daugeliu atvejų naujagimių vaikai yra gana fiziologinė būklė, kuri stabilizuojasi, kai pereina adaptacijos laikotarpis. Vaikų darželyje ir darželio amžiuje vaisingas kraujo krešėjimas gali atsirasti dėl to, kad jo organizme trūksta tam tikrų baltymų. Jie dalyvauja formuojant fibrinogeną.

Blogos kraujo krešėjimo simptomai

Patologijos požymiai ilgą laiką gali nepastebėti. Tačiau, kadangi patologiniai krešėjimo sistemos pokyčiai didėja, klinikinis vaizdas palaipsniui pradeda pasireikšti specifiniais požymiais.

Pagrindiniai nepakankamo kraujo krešėjimo simptomai gali pasireikšti:

  • dažni daugkartiniai poodinės hematomos atvejai, kurių fizinis poveikis mažas;
  • kraujavimas iš nosies, raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimas su šlapimu;
  • po dantų valymo teptuku gali pasirodyti kraujas;
  • mikroskopinių plyšių ir žaizdų atsiradimas ant odos be matomos išorinės įtakos.

Ateityje klinikinis anemijos vaizdas tampa akivaizdžiu silpnosios kraujo krešėjimo požymiu. Tai gali būti silpnumas, galvos svaigimas, plaukų slinkimas, trapios nagų lentos, vidurių užkietėjimas ir viduriavimas. Matoma vidinė apatinė akies voko šviesos gleivinė.

Vonio Willebrando ligoje yra paveiktos didelės sąnarys. Į savo vidines ertmes atsiranda reguliarus kraujo išsipūtimas, kuris provokuoja aseptinį uždegiminį procesą.

Ką daryti, jei blogas kraujo krešėjimas?

Daugelis šio būklės pacientų nežino, ką daryti ir kaip apsisaugoti nuo įvairių komplikacijų. Jei turite silpną kraujo krešėjimą, būtina visų pirma išsamiai ištirti kūno būklę. Tokie sindromai dažnai atsiranda dėl kepenų funkcijos sumažėjimo. Tai gali būti ryškus simptomas lėtiniu lėtiniu hepatitu ar ciroze. Būtinai atlikite biocheminį kraujo tyrimą ir atlikite šio organo ultragarsą. Tada turite nustatyti visų kraujo faktorių buvimą ir veiksmingumą bei pašalinti paveldimus polinkį. Tada reikia pasikonsultuoti su angiochirurgu, kuris gali atmesti patologinius kraujagyslių pokyčius.

Atsisakykite nuolat naudoti nesteroidinius priešuždegiminius vaistus. Jei turite kaulus, kreipkitės į gydytoją laiku. Kadangi vartojant analgetikus nepadeda gydyti ligos, tai neišnyksta skausmo priežastis, tačiau tik laikinai pašalina šį simptomą.

Valgyk pakankamai maisto produktų, kurie turi įtakos kraujo krešėjimo veiksniams. Žmonės žino mažai, bet vitaminas K, kuris yra atsakingas už kraujo krešėjimą, susidaro plonojoje žarnoje. Netinkama dieta, bloga mityba, disbiozė, kolitas, vidurių užkietėjimas ir viduriavimas naikina šios svarbios medžiagos šaltinį. Kartais gali tekti parenteraliai vartoti vikozolį. Tačiau tai turėtų būti daroma tik prižiūrint gydytojui.

Gydykite apatinių galūnių varikozės venus ir hemorojus tik prižiūrint gydytojui.

Ką daryti dėl blogo kraujo krešėjimo tiems ligoniams, kurie negali pašalinti neigiamų poveikio veiksnių? Pirmiausia apsaugokite save nuo staigių kritimo, žaizdų, įbrėžimų ir smūgių. Nuolat stebėkite kraujo parametrus krešėjimo faktorių požiūriu ir sekite gydytojo rekomendacijas.

Blogas kraujo krešėjimo gydymas

Nėra reikiamo specifinio ir specifinio gydymo blogo kraujo krešėjimo atveju. Pirmasis yra šio pažeidimo priežasties pašalinimas. Būtina laiku apdoroti kepenų ir virškinimo trakto ligas. Svarbus yra menstruacinio kraujavimo prevencija moterims. Normalizuokite savo mitybą.

Specifinis blogos kraujo krešėjimo gydymas apima tam tikrų narkotikų grupių vartojimą. Čia galite juos pasiimti tik gydytojo rekomendacijoje ir nuolat stebint kraujo parametrus. Todėl negalima savarankiškai gydytis. Visa žemiau pateikta informacija yra tik informaciniais tikslais ir negali būti naudojama blogai kraujo krešėjimo gydymui.

Taigi, blogiam kraujo krešėjimui gydyti skirti vaistai yra šie:

  1. veiksniai, darantys įtaką fibrinogeno gamybai, - tai gali būti aminokaproinė rūgštis, kontrastinė ar traneksamo rūgštis, kurios skiriamos į veną;
  2. vikasol ir kiti netiesioginio veikimo mechanizmo koagulantai;
  3. fibrinas, gautas iš donoro kraujo;
  4. Protamino sulfatas yra svarbus vartojant tik esant prastai kraujo krešėjimui ilgalaikio antitrombocitų ir heparino vartojimo fone;
  5. plazmos mainai ir donorų kraujo perpylimas.

Mažas kraujo krešumo laipsnis: mažai suaktyvėjančios priežastys, ligos, gydymas

Blogas kraujo krešėjimas... Ši formuluotė reiškia, kad sumažėja kraujo gebėjimas susidaryti tankų krešulį, apimantį pažeistą kraujagyslių sienelę. Žemas kraujo krešėjimas yra dėl tam tikrų hemokoaguliacijos sistemos veiksnių trūkumo ar jų funkcinio nesuderinamumo.

Sumažėjęs kraujo krešėjimas gali pakenkti žmogaus sveikatai ir gyvenimui, net jei jo kalibras yra pakankamai didelis. Padėtis yra geresnė, jei sugadinta kapiliarų ir kraujagyslių makiažas, tokiais atvejais situacija gali būti ne tokia pavojinga.

Beje, "mūsų mažesni broliai" gali nukentėti nuo kraujo nekokybiškumo. Pavyzdžiui, panašus negalavimas kartais pastebimas tokiuose naudinguose naminiams gyvūnams kaip šunims ir arkliams.

Kada tik berniukai?

Blogas kraujo krešumas (hipokoaguliacija) pasireiškė Tsarevičo Aleksejuje, sūnaus Nikolajus II, kurio ligą pavadino "karališku". Tiesą sakant, liga vadinama hemofilija, o berniukas kentėjo nuo B tipo hemofilijos dėl Kalėdų faktoriaus trūkumo (FIX). Jis gavo tokią "dovaną" iš savo motinos, Aleksandro Feodorovnos.

Paveldėtas kraujo krešėjimas laikomas gana reliatyvia liga. Pavyzdžiui, vienas iš 60 000 naujagimių turintis vaikas gauna tokį variantą kaip hemofilija B. Tačiau hemofilija A ir B bei Willebrando liga apima iki 96% visų patologinių hemostazės sąlygų, kurios pasireiškia panašiu būdu, likusios paveldimos koagulopatijos sudaro tik 4%.

Paprastai patologija, susijusi su mažu kraujo krešuliu ir vadinama hemofilija, turi keletą tipų:

  • Klasikinis variantas yra hemofilija A, tai yra ši rūšis, diagnozuota maždaug 85% visų "hemofilijų". Liga atsiranda dėl recesyvinės X chromosomos (lyties susieto savybės) mutacijos, po kurios trūksta antihemofilinio globulino arba VIII faktoriaus;
  • Retai paplitęs yra hemofilija B, iki 20% visų rūšių (tai atsitiko ir karūnos princas Aleksejus). Prastos kraujo krešėjimo priežastys yra tokios pačios, kaip ir hemofilija A - sintezės chromosomos, už kurią susidaro IX faktoriaus trūkumas, patologinis pokytis. Ypatumas (ir skirtumas nuo ankstesnės formos) yra tas, kad hemofilija B kraujosruvos neatrodo iškart, bet po kurio laiko (kartais pakankamai ilgai), kol jie trunka gana ilgą laiką.

Šie du tipai (A ir B) randami tik vyrams, nes šis genas yra recesinis, įsikūręs X genų chromosomoje, todėl genetika - šis fenomenas yra apibrėžiamas kaip lytinis požymis. Kaip gerai žinoma, vyrams X chromosoma yra tik viena (vyrų lytinių chromosomų įvairovė yra XY, moterims ji yra XX), todėl, gavus labai chromosomą, kuriam būdingas patologiškai pakeistas recesinis alelis, berniukas taip pat įgyja šią ligą. Merginose yra dvi X chromosomos, kurioms gali būti taikoma ši patologija, tačiau kitoje chromosomos yra dominuojantis alelis, slopinantis silpną nuosmukį - mergaitė su visa savo sveikata išliks patologijos, dėl kurios sumažėja kraujo krešėjimas, vežėjas. Štai kodėl moterų hemofilija praktiškai neįvyksta arba yra išskirtiniais atvejais. Anksčiau tokios mergaitės (homozigotinės recesyvui) buvo skirtos gyventi per pirmąsias mėnesines, tačiau dabar hipotetiškai įmanoma (nuolat palaikant VIII ar IX faktorius) gyventi iki išaugusio amžiaus. Deja, absoliučia priklausomybe nuo vaistų, kurie didina kraujo krešėjimą. Nors hemofiliniai vyrai yra priklausomi... Tačiau šiek tiek skiriasi.

Nesvarbu - vyras ar moteris...

Be pirmiau minėtų ligos formų, yra ir kitų veislių:

  • Hemofilija C (XI faktoriaus trūkumas), kuri gali turėti įtakos tiek vyrams, tiek moterims, nes paveldėjimo rūšis šiuo atveju yra skirtinga: nesusijusios su lytimi, šis genas yra autosomoje (o ne lytine chromosoma), ir jis gali būti recesinis ir dominuojantis;
  • Hemofilija D yra rečiausia įgimta koagulopatija, kurią sukelia Hagemano faktoriaus (FXII) trūkumas. Paveldėjimo rūšis yra dominuojanti autosominė liga, taigi liga gali būti vienodai pavojinga tiek vyrams, tiek moterims.

Priešingai nei A ir B tipams, hemofilija C dažniausiai atsiranda be jokių simptomų. Hematomos ir spontaniniai kraujo tyrimai dėl hemofilijos C yra reti, išskyrus atvejus, kai po sunkių sužalojimų ar chirurginių operacijų (tai yra diagnozės nustatymas) žmonės dažnai gyvena ir nežino apie savo ligą, jei jie neturėjo susidoroti su tokiomis problemomis.

Hemofilija D taip pat yra mažiau pavojinga nei A ir B - ji neduoda jokių akivaizdžių simptomų, tai rodo, kad kraujo krešėjimas yra mažas, o tai gali būti pastebima atliekant laboratorinius tyrimus (pailgėja kraujo krešėjimo laikas). Paprastai tokie testai yra skirti prieš chirurginę intervenciją.

Tačiau moterys kenčia nuo hemofilijos D, nes jiems gali būti sunku nešiotis vaiko - jie gali nuolatos persekioti spontaniškus persileidimus.

Willebrando liga, vadinama pseudohemofilija, yra autosominė dominuojanti paveldima patologija, kuri rodo, kad trūksta faktoriaus su panašiu pavadinimu, kuris dalyvauja trombocitų sukibimo. Ši anomalija būdinga spontaninio kraujavimo atsiradimui, kuriam būdinga tam tikra trukmė, kuri yra susijusi su kraujo krešėjimo sutrikimu trimis pozi cijomis vienu metu (proteolizė ir FVIII sumažinimas, kraujagyslių išsiplėtimas be jokių matmenų ir jų sienų pralaidumo padidėjimas). Pacientams, sergantiems šia liga, aiškiai pastebėtas kraujagyslių trombocitų hemostazės pažeidimas. Willebrando liga yra keletas potipių.

Labai reti formos

Nepaisant to, paveldima patologija neapsiriboja įvairiomis hemofilijos formomis. Nuo gimimo vaikas gali būti diagnozuotas ir panašus ligos simptomai ir kilmė.

  • Įgimtos anomalijos I faktorius (FI - fibrinogeno) koaguliaciją: afibrinogenemia kai net pėdsakų FI laboratoriniai metodai negali būti nustatyta, gipofibrinogenemia charakterizuojama šio baltymo koncentracijos sumažėjimas, disfibronogenemiya - fibrinogeno yra, bet jos funkcinis pajėgumas yra prastas dėl didelio skaičiaus struktūrinė šios baltymų molekulės defektai;
  • Dar labiau retos ligos, kurias sukelia kitų veiksnių nepakankamumas: X - Stewart-Prouer liga, II - hipoprotrombinemija, VII - hipokonvertenemija, V - paraghemfilija (Myeno liga).

Visi šie genetiniai anomalijos taip pat turi autosominį dominuojantį (arba recesyvinį) paveldėjimo tipą, todėl tokiu pačiu mastu gali pasireikšti ir moterys, ir vyrai.

Paveikslėlis: kraujo krešėjimo mechanizmas ir jame dalyvaujantys veiksniai

Vitaminas K naujagimiui

Tačiau šiuo atžvilgiu norėčiau prisiminti dar vieną patologiją, kuri labai greitai staiga atsiranda vaikui iškart po gimimo ir kiekvieną gyvenimo dieną panaikina jo simptomus. Tai - hemoraginė liga naujagimio, besivystanti nesėkmė FII, FVII, FIX, FX, kurio sintezė priklauso nuo vitamino K. Neatmetama tokiais atvejais ir kepenų vaidmuo, nes ji yra naujagimio dar nepasiekė savo funkcinę brandą.

Iš karto po gimdymo minėtų veiksnių lygis vargu ar artėja prie 50% ir nedelsiant pradeda smukti, pasiekdamas bent 2-3 gyvenimo dienas. Geriausiu atveju, liga pasireiškia kraujavimu iš bambos žaizdos ir hematurijos (kraujo šlapime), blogiausiu atveju - susiduria su rimtomis komplikacijomis: sunkiu kraujavimu, intrakranijiniu kraujavimu, hipovoleminio šoko atsiradimu.

Jei patologija yra aptiktos laiku ir gydytojai sugeba išvengti komplikacijų, palaipsniui faktorių koncentracija kraujyje didėja, nors tam tikrą laiką, kelias savaites, jos nepasiekia kraujyje suaugusiesiems.

Gydymas - preparatai vitamino K. Beje, reikėtų pažymėti, kad karvės pienas žymiai viršija vitamino K kiekį moterims. Tai taip pat papildoma pieno mišiniais, skirtais "dirbtiniams", todėl žindomiems vaikams labiau tikėtina ligos simptomų atsiradimas.

Kitos blogos kraujo krešėjimo priežastys

Taigi, pagrindinės priežastys, dėl prastos kraujo krešėjimą tikrai laikoma paveldima patologija - kai hemofilijos forma (žinoma, apskritai, tai yra A arba B), von Willebrand'o liga ir kitos įgimtos ligos, genetinės programavimo nesėkmės veiksnius kraujo krešėjimo sistemą.

Tačiau be ligos, atsiradusios dėl genų mutacijos ir po jos įvykusio genomo sutrikimo, dėl kitų ligų taip pat sumažėja kraujo krešuliavimas, pavyzdžiui:

  1. Kepenų patologija. Kaip žinoma, šio organo parenchime - protrombino ir fibrinogeno - sintezuojami svarbūs hemokoaguliacijos sistemos veiksniai;
  2. Vitamino K trūkumas, kuris taip pat yra susijęs su minėtų veiksnių susidarymu kepenyse;
  3. Hemolizinė anemija, lydi sunaikinimo raudonųjų kraujo ląstelių (RKK) į kraują, kuris sukelia kaulų čiulpų (BM) dirbti į avarinį rėžimą - jis bando susigrąžinti nuostolius, tačiau ląstelės eiti į kraują per jaunas, negali visiškai susidoroti su jų funkcinė užduotys. Be to, aktyviai dalyvaujant raudonųjų kraujo kūnelių gamybai, kaulų čiulpai šiek tiek "pamiršta" apie trombocitus, kurie suteikia pirminį kraujagyslių trombocitų hemostazę;
  4. Alerginės ir anafilaksinės reakcijos, dėl kurių didelis histamino srautas patenka į kraują, ir jis, padidindamas kraujagyslių sienelių pralaidumą, padeda kraujui mažėti;
  5. Trombocitopeninė purpura;
  6. Hematologinė patologija (leukemija), kurioje piktybinis procesas paveiktas kraujo kūnelių audinys praranda gebėjimą paprastai normaliai sintetinti;
  7. Šio svarbaus organizmo kaip kalcio elemento trūkumas, nes jis ne tik padeda normaliai veikti širdį ir stiprina kaulus, bet kartu su kitais veiksniais (fibrinogenu, protrombinu) yra tiesiogiai susijęs su kraujo krešėjimo procesu;
  8. DIC hipokoaguliacijos fazėje;
  9. Įgytas Willebrand sindromas, kurį gali sukelti kolagenozė, sisteminė raudonoji vilkligė (SLE), amiloidozė, apsinuodijimas, susijęs su pesticidų patekimu į organizmą;
  10. Trombolizės (plazmino, streptokinazės), didelių antikoaguliantų dozių (heparino) arba ilgai vartojamų antitrombocitų (acetilsalicilo rūgšties grupės vaistai) įvedimas.

Pagrindinis simptomas yra padidėjęs kraujavimas

Skirtumas tarp koagulopatijų (paveldimas ir įgytas) grindžiamas paciento šeimos ir asmens istorija, taip pat remiantis laboratoriniais tyrimais.

Paprastai įgimta patologija pasireiškia padidėjusiu kraujavimu, nelaukiant suaugusio žmogaus būklės. Vaikui, kuris iš motinos išgyveno hemofiliją, pradeda anksčiau susiformuoti hematomas ir kraujavimus raumenyse ir sąnariuose, kurie dažnai net vaikystėje sutrikdo raumenų ir raumenų sistemos funkciją ir formuoja negalę. Dėl von Willebrando ligos kraujavimas ypač ilgesnis, o laboratoriniai tyrimai tai patvirtina (kraujavimo trukmė padidėja, ristomicino poveikis sumažina trombocitų agregaciją).

sumažėjusio kraujo krešėjimo požymiai, įskaitant dėl paveldėtų priežasčių

Blogiausias kraujo krešėjimas dažniausiai pasireiškia:

  • Susižeidimai, kurie dažnai kyla savaime ("nuo nulio") arba po mikrotraumos, susidaro gana nereikšmingai;
  • Nosies, dantenų kraujavimas ar kraujavimas iš nedidelių įbrėžimų, jau nekalbant apie gabalus;
  • Kitokio pobūdžio bėrimas;
  • Kitais atvejais (pvz., Hemofilija) - didelės hematomos ir blogai sustabdytas kraujavimas.

Tikriausiai skaitytojas jau suprato, kad mažas kraujo krešėjimas gali būti labai pavojingas gyvybei, todėl pacientą, kenčiančią nuo šios patologijos, reikia stebėti gydytojas ir jo skubus gydymas, jei to reikalauja aplinkybės.

Motinystės laimė yra abejotina

Prastos kraujo krešėjimo pavojus visais atvejais bet kuriuo metu kraujavimas, kuris gali išeiti iš po kontrolės, bet ypač tai patologija yra pavojingas nėštumo metu, kai organizmas ruošiasi išvykti, bando visus "teikti" ir sukelti tobula, kad visą hemostazę (išvengti ir kraujavimas ir trombozė). Tokios komplikacijos vengimo tikimybė yra didelė moterims, kurios neturi paveldimų hemostazės patologijos ir anksčiau išvardytų ligų, kurių metu sumažėja kraujo krešėjimas. Deja, norai ne visada sutampa su realybe.

Ieškant būsimos motinos, registruodamiesi problemas krešėjimo sistema, akušeris-ginekologas mano, kad tai yra didelės rizikos grupei ir ateities klausimus sprendžia kartu su kitais specialistais (Hematologas, terapeuto, reumatologas, alergologo). Ypač rimtais atvejais (ūminė leukemija, hemolizinė anemija) gydytojas įspėja moteris apie būsimas komplikacijas ir siūlo nutraukti nėštumą dėl medicininių priežasčių.

Tuo tarpu santuokines poras, norinčias turėti sveiką vaiko, nereikia laukti, kol atsiras neplanuotas nėštumas, turėtumėte pabandyti pasiruošti tokiam įvykiui iš anksto ir su visais sunkumais. Pavyzdžiui, moteris turėtų maksimaliai padidinti savo kepenis, jei organizmas nėra labai sveikas, gydytų kitas lėtines ligas ir, jei įmanoma, susiduria su alerginiu statusu.

Žinoma, kiekvienam konkrečiam patologijos variantui reikia atskiro apsvarstymo ir specialaus požiūrio, todėl sunku pateikti rekomendacijas visoms progoms. Tačiau moterims, turinčioms naštą ir istoriją, norint saugiai gimdyti sveiką vaiką, turėtų atsiminti, kad nėštumo metu daugelis paslėptų asimptominių ligų gali staiga pasireikšti blogiausiu būdu, todėl turi įsiklausyti į gydytojo patarimus ir nuolat stebėti jų sveikatą.

Šio skyriaus pabaigoje aš norėčiau pateikti nėštumo metu individualių (svarbiausių) rodiklių normalią vertę:

Skaityti Daugiau Apie Laivų