Smegenų demielinizacija

Demielinizuojantis procesas yra patologinė būklė, kai sunaikinama nervinės sistemos baltos medžiagos mielinas, centrinis arba periferinis. Mielinas pakeičiamas pluoštiniu audiniu, dėl kurio sutrinka impulsų perdavimas išilgai smegenų laidžių takų. Ši liga priklauso nuo autoimuninių ligų ir pastaraisiais metais buvo tendencija dažniau. Taip pat didėja šios ligos vaikų ir vyresnių nei 45 metų asmenų atvejų skaičius, vis daugiau ir daugiau ligų pastebima geografiniams regionams, kurie jiems būdingi. Pagrindinių mokslininkų imunologijos, neurogenetikos, molekulinės biologijos ir biochemijos srityje atlikti moksliniai tyrimai padėjo suprasti šios ligos raidą, leidžiančią kurti naujas gydymo technologijas.

Priežastys

Demielinuojanti smegenų liga gali išsivystyti dėl daugelio priežasčių, pagrindinės išvardytos žemiau.

  1. Imuninė reakcija į baltymus, kurie yra mielino dalis. Šie imuninės sistemos bangos pradeda suvokti kaip svetimos ir atakuoja, todėl jas sunaikina. Tai yra labiausiai pavojinga ligos priežastis. Tokio mechanizmo paleidimo priežastis gali būti infekcija ar įgimtos imuninės sistemos ypatybės: daugybinis encefalomielitas, išsėtinė sklerozė, Guillain-Barré sindromas, reumatinės ligos ir lėtinės formos infekcijos.
  2. Neuroinfekcija. Kai kurie virusai gali užkrėsti mieliną, todėl smegenys demielizuojasi.
  3. Metabolizmo mechanizmo sutrikimas. Šis procesas gali būti susijęs su mielino mitybos nepakankamumu ir jo vėlesne mirtimi. Tai būdinga tokioms ligoms kaip skydliaukė, diabetas.
  4. Toksiškumas kitokio pobūdžio chemikalams: stiprios alkoholinės, narkotinės, psichotropinės, nuodingos medžiagos, dažų ir lako gaminiai, acetonas, džiovinimo aliejus arba apsinuodijimas savo gyvybės organizmo produktais: peroksidai, laisvieji radikalai.
  5. Paraneoplastiniai procesai yra patologijos, kurios yra auglio procesų komplikacija.
    Naujausi tyrimai patvirtina, kad šios ligos mechanizmo paleidimas vaidina svarbų vaidmenį aplinkos veiksnių ir paveldimos polinkio sąveikoje. Ryšys tarp geografinės padėties ir ligos atsiradimo tikimybės. Be to, svarbų vaidmenį atlieka virusai (raudonukės, tymai, Epstein-Barr, herpesas), bakterinės infekcijos, valgymo įpročiai, stresas, ekologija.

Šios ligos klasifikacija atliekama dviem būdais:

  • mielinoklasmas - genetinė polinkis paspartinti mielino apvalkalo sunaikinimą;
  • mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas, kuris dėl bet kokių priežasčių jau susidarė, nes mielinas nėra susijęs.

Simptomai

Smelei sukeliantis demielinizuojantis procesas nesukuria jokių aiškių simptomų. Jie visiškai priklauso nuo to, kokios centrinės ar periferinės nervų sistemos struktūros lokalizuoja šią patologiją. Yra trys pagrindinės demielinizuojančios ligos: išsėtinė sklerozė, progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija ir ūminis išskiriamas encefalomielitas.

Skirtingos sklerozės, dažniausios tarp jų ligos, būdingos kai kurių centrinės nervų sistemos dalių pralaimėjimas. Tai lydima daugybė simptomų. Ligos atsiradimas prasidėjo jaunesniame amžiuje - apie 25 metus ir dažniau pasitaiko moterims. Vyrai serga rečiau, bet liga pasireiškia progresyvesnė forma. Išsėtinės sklerozės simptomai yra sąlygiškai suskirstyti į 7 pagrindines grupes.

  1. Pyramidinė trauma: paresis, klonazai, odos silpnėjimas ir sausgyslių refleksų padidėjimas, spazminis raumenų tonusas, patologiniai požymiai.
  2. Smegenų kamieno ir kaukolės nervų pažeidimas: horizontalus, vertikalus ar daugybinis niztagmas, veido raumenų silpnėjimas, tarpukarinė akių liauka, bulbaro sindromas.
  3. Padalos organų disfunkcija: šlapimo nelaikymas, raginimai šlapintis, vidurių užkietėjimas, sutrikęs stiprumas.
  4. Smegenėlių ligos: nistagmas, kamieno ataksija, galūnės, asinergija, raumenų hipotonija, dismetrija.
  5. Regėjimo sutrikimas: aštrumo praradimas, scotoma, sutrikusio spalvų suvokimas, regos laukų pokyčiai, sutrikusio ryškumo, kontrasto.
  6. Juosieji sutrikimai: temperatūros suvokimo iškraipymas, disestezija, jautri ataksija, galūnių spaudimo pojūtis, vibracijos jautrumo iškraipymas.
  7. Neuropsichologiniai sutrikimai: hipochondrija, depresija, euforija, astenija, intelekto sutrikimai, elgesio sutrikimai.

Diagnostika

Labiausiai iliustracinis tyrimo metodas, galintis atskleisti smegenų demielinizacijos židinius, yra magnetinio rezonanso tomografija. Tipiškas šios ligos vaizdas yra ovalios ar apvalios kampelės, kurių dydis svyruoja nuo 3 mm iki 3 cm, bet kurioje smegenų dalyje. Tipiška šios patologijos lokalizacija yra subkortinių ir periventrikuliarinių zonų plotas. Jei liga trunka ilgą laiką, tada šie pažeidimai gali sujungti. MRT taip pat rodo pokyčius subarachnoidinėse erdvėse, padidėjusį skilvelių sistemą dėl smegenų atrofijos.

Santykinai neseniai pradėtas naudoti potencialų, susijusių su dimeizuojančiomis ligomis, diagnozę. Įvertinami trys rodikliai: somatosensoriniai, vizualūs ir klausos. Tai leidžia įvertinti smegenų kamieno, regos organų ir nugaros smegenų impulsų laidumo sutrikimus.

Elektronneromografija rodo, kad akoninė degeneracija yra buvusi ir leidžia nustatyti mielino sunaikinimą. Taip pat naudojant šį metodą, atliekamas kiekybinis autonominių sutrikimų laipsnio įvertinimas.

Imunologiniame plane atliekami oligokloniniai imunoglobulinai, esantys smegenų skystyje. Jei jų koncentracija yra didelė, tai rodo patologinio proceso veiklą.

Gydymas

Demielinizuojančių ligų gydymas yra specifinis ir simptominis. Nauji moksliniai tyrimai medicinoje leido pasiekti gerus konkrečių gydymo būdų rezultatus. Beta-interferonai laikomi vienu iš efektyviausių vaistų: tai yra Rebife, Betaferon, Avanex. Klinikiniai betaferono tyrimai parodė, kad jo vartojimas sumažina ligos progresavimo greitį 30%, neleidžia vystytis negalia ir sumažina paūmėjimo dažnį.

Ekspertai vis dažniau teikia pirmenybę imunoglobulinų (bioven, sandoglobulino, venoglobulino) įvedimo į veną metodu. Taigi, ligos paūmėjimų gydymas. Daugiau nei prieš 20 metų buvo sukurtas naujas gana efektyvus demielinizuojančių ligų gydymo būdas - cerebrospinalinio skysčio imunofiltravimas. Šiuo metu vyksta tyrimai apie narkotikus, kurių veiksmai yra skirti sustabdyti demielinizacijos procesą.

Kaip specifinio gydymo priemonė naudojami kortikosteroidai, plazmaferezė, citostatikai. Taip pat plačiai naudojami nootropiniai preparatai, neuroprotektoriai, aminorūgštys, raumenis atpalaiduojantys preparatai.

Demielinizuojančios ligos, demielinizacijos kamienai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizavimu. Šis pavojingas ir dažniausiai negrįžtamas procesas veikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o atskiros formos neleidžia pacientui gyventi.

Demielinizuojančia liga vis dažniau diagnozuojama vaikams ir gana jaunų žmonių 40-45 metų amžiaus, yra polinkis į netipiškas žinoma liga, jo plitimo tose geografinėse vietovėse, kuriose anksčiau labai retai.

Diagnozė ir gydymas demielinizuojančių ligų išlieka sudėtinga ir prastai mokėsi, bet tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos, aktyviai atliekamas nuo praėjusio amžiaus pabaigoje srityje, leido žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Dėka mokslininkų pastangas nušviesti pagrindinius mechanizmus demielinizacija ir jos priežastis, gydymo, sukurta tam tikroms ligoms, ir MRT naudojimui kaip pagrindinis metodas diagnozuojant leidžia apibrėžti ligos proceso pradžioje ankstyvoje stadijoje.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Tuo proceso esmė demielinizuojančia autoimmunization kai gaminami antikūnai kūno konkrečių baltymų pulti komponentus nervų audinių ląsteles. Kuriant reaguojant į uždegiminę reakciją sukelia negrįžtamą žalą neuronams procesų, sunaikinimo mielino apvalkalą plintant nerviniam impulsui perduoti ir sutrikimų.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

  • Paveldimas polinkis (susiję su šeštos chromosomų genų, ir mutacijos citokino genų, imunoglobulino mielino baltymą);
  • Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukės);
  • Lėtinės bakterinės infekcijos kamienai, H.pylori nešėjai;
  • Apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, benzino garai, tirpikliai;
  • Stiprus ir ilgalaikis stresas;
  • Riebalų, turinčių baltymų ir gyvulinės kilmės riebalų, dietos ypatybės;
  • Nepalankios aplinkos sąlygos.

Buvo pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užregistruotas centrinėse ir šiaurinėse Jungtinių Amerikos Valstijų dalyje, Europoje, o Sibire, Centrinėje Rusijoje - gana aukštas. Priešingai, tarp žmonių Afrikos šalyse, Australijoje, Japonijoje ir Kinijoje demielinizuojančios ligos yra labai reti. Race taip pat turi tam tikrą vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja baltaodžiai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada pirminis vaidmuo tenka paveldimumui. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia netinkamą antikūnų gamybą, kurie patenka į hematoencefalinę barjerą ir sukelia uždegimą su mielino sunaikinimu.

Kitas svarbus patogenezinis mechanizmas - demielinizacija nuo infekcijų. Uždegimo kelias yra šiek tiek kitoks. Normali reakcija į infekcijos buvimą yra laikoma antikūnų baltymų komponentų mikroorganizmų formavimas, bet tai atsitinka, kad bakterijos ir virusai todėl baltymų yra panašūs į paciento audinių, organizmas pradeda "painioja" savo ir kitiems, puola tiek mikrobai ir savo ląsteles.

Autoimuninis uždegiminis procesus ankstyvosiose stadijose ligos sukelti nuo impulso apverčiamieji pažeidimus, o dalinis atkūrimas mielino leidžia neuronai tarnauti bent iš dalies. Laikui bėgant, nervų membranomis sunaikinimą progresuoja, neuronų procesų "nustatyta plikas" ir perduoti signalus tiesiog nieko. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinacijos simptomatologija yra labai įvairialypė ir priklauso nuo pažeidimo vietos, konkrečios ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Paprastai pacientas susiduria su neurologiniais sutrikimais, kurie dažnai būna trumpalaikiai. Pirmieji simptomai gali būti regos sutrikimai.

Kai pacientas mano, kad kažkas yra negerai, bet jis nebegali pateisinti pasikeitimų nuovargiu ar stresu, jis kreipiasi į gydytoją. Labai sunku įtarti specifinį demielinizacijos proceso tipą tik klinikos pagrindu, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizavimu, todėl papildomų tyrimų nereikia.

pavyzdys demielinizacijos ląstelių išsėtinės sklerozės

Pagrindinis ir labai informatyvus demielinizacijos proceso diagnozavimo būdas tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra saugus, jis gali būti naudojamas pacientams, įvairaus amžiaus, nėščioms moterims ir kontraindikacijos yra pernelyg svorio, baimė uždarose patalpose, iš metalinių konstrukcijų buvimą, reaguoti į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalios arba ovalios hiperintensyviųjų pažeidimai MRT demielinizacija rasti daugiausia baltos medžiagos pagal žievės sluoksnio aplink skilveliai (periventrikulinė) išsibarsčiusios difuziškai, yra įvairių dydžių -. Nuo kelių milimetrų iki 3,2 cm iki patikrinti apie židinių susidarymo laiką naudojamas kontrasto didinimo, su šie "jauni" demielinizacijos laukai kaupia kontrastinį preparatą geriau nei seniai esantys.

Pagrindinis neurologo uždavinys demielinizacijos nustatymui yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima išsikelti dešimtį ar daugiau metų, kai yra išsėtinė sklerozė, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti maždaug metai.

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinizacijos forma, paveikianti apie 2 milijonus žmonių Žemėje. Tarp pacientų vyrauja 20-40 m. Jauni ir vidutinio amžiaus žmonės, dažniau serga moterys. Be šnekamosios kalbos, žmonės toli nuo medicinos, dažnai naudojama sąvoka "skleroze", susijusius su amžiumi susijusių pokyčių, susijusių su atminties susilpnėjimo ir mąstymo procesų. MS su šia "skleroze" neturi nieko bendro.

Pagrindu pagal ligos autoimmunization ir žala nervų pluoštai mielino suskirstymo ir vėlesnio pakeitimo jungiamojo audinio pažeidimai (taigi "sklerozės"). Pasižymi difuzinio pobūdžio pokyčių, tai yra, demielinizacija ir sklerozė randama įvairiose nervų sistemą, parodyti aiškaus modelio jų paskirstymo.

Ligos priežastis nebuvo išspręsta iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimos poveikis, išorinės sąlygos, infekcija su bakterijomis ir virusais. Pažymima, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, tai yra toliau nuo pusiaujo.

Paprastai yra susijęs su keliais dalys nervų sistemos, galbūt dalyvauja abu galvos ir stuburo smegenų. Ypatinga ypatybė yra įvairių receptų plokštelių MR nustatymas: nuo labai šviežių iki sklerozuotų. Tai rodo, kad lėtinio pobūdžio nuolat uždegimas, ir paaiškina simptomų, kurių simptomų pokyčių, dėl demielinizacija progresavimo įvairovė.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas tuo pačiu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

  • Paresis ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, kai kurių raumenų grupių konvulsiniai susitraukimai;
  • Balanso sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
  • Veido raumenų silpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
  • Jautrumo patologija, tiek paviršutiniška, tiek gili;
  • Dėl dubens organų dalies - vėlyvas ar šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas, impotencija;
  • Su regos nervų įtraukimu - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, sutrikusios spalvos, kontrasto ir ryškumo suvokimas.

Apibūdinti simptomai derinami su psichinės srities pokyčiais. Pacientai, sergantys depresija emocinę būseną paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją arba, atvirkščiai, euforija. Kaip skaičiaus ir dydžio židinių demielinizacija baltojoje medžiagoje smegenų pokyčių variklio ir jutimo sričių prisijungia nuosmukį intelekto ir psichikos veiklą.

Išsėtinė sklerozė, prognozė bus palankesnė, jei liga prasideda jautrumo sutrikimu arba vizualiniais simptomais. Tuo atveju, kai pirmasis pasirodys judėjimo sutrikimai, pusiausvyros ir koordinavimą, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai kalbėti apie smegenėlių pralaimėjimo ir požievio kelius.

Vaizdo įrašas: MRD, nustatant demielinizuojančius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburg liga yra viena iš labiausiai pavojingų formų demielinizacija, kaip vystosi staiga, ligos simptomai yra sparčiai auganti, todėl paciento po kelių mėnesių mirties. Kai kurie mokslininkai tai priskyrė išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos atsiradimas primena bendrą infekcinį procesą, karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Greitai susidarantys mielino sunaikinimo kampai sukelia daugybę sunkių judesių sutrikimų, sutrikusi jautrumas ir sąmonė. Apibūdinamas meningealinio sindromo su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburg piktybinis navikas iš ligos, susijusios su pirmine pažeidimo smegenų kamieno, kur koncentruotos pagrindinius kelius ir branduolius kaukolės nervų. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Deviko liga

Devika liga yra demielinizuojantis procesas, veikiantis optinius nervus ir nugaros smegenis. Gydant pradžią, patologija sparčiai progresuoja, sukelia sunkius regos sutrikimus ir aklumą. Nugaros smegenų įtraukimas yra didėjantis, jį lydi paresis, paralyžius, jautrumas sutrikimams ir dubens organai.

Naudojami simptomai gali susidaryti maždaug du mėnesius. Ligos prognozė yra bloga, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geresnė, kai laiku skiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra išvystytos, todėl terapija sumažina simptomus, skiriančius hormonus, ir palaiko veiklą.

Progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, kartu su daugybe centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra paresis, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas intelekto sutrikimas, iki sunkios demencijos.

Smegenų baltosios medžiagos demielinizuojančios ligos su progresuojančia multifokaline leukoencefalopatija

Šios patologijos bruožas yra demielinizacijos derinys su įgyto imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi pažengusios polineuropatijos tipo periferinių nervų pažeidimai. Tarp tokių diagnozių sergančių pacientų yra dvigubai daugiau vyrų, patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomatologija sumažėja iki paresis, paralyžius, skausmas nugaroje, sąnarys, galūnių raumenys. Dažni aritmijai, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, kurie rodo autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktoje pacientų dalyje likę nervų sistemos pažeidimo požymiai išlieka.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatumai

Demielinizacijos gydymui naudojami du metodai:

  • Simptominė terapija;
  • Patogenezinis gydymas.

Patogenetikos terapija skirta sulaikyti mielino skaidulų sunaikinimo procesą, pašalinti cirkuliuojančias autoantibines medžiagas ir imuninius kompleksus. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxon - dažniausiai pripažįstami kaip pasirinktini vaistai.

Betaferon aktyviai naudojamas išsėtinės sklerozės gydymui. Įrodyta, kad dėl ilgalaikio paskyrimo 8 milijonais vienetų, ligos progresavimo rizika mažėja trečdaliu, sumažėja neįgalumo tikimybė ir paūmėjimų dažnumas. Vaistą įšvirkščiama po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 gramo kilogramui kūno svorio. Jei norimas poveikis nepasiekiamas, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas CSF filtravimo metodas, kurio metu pašalinamos autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, per kurias iki 150 ml smegenų skysčio praeina specialūs filtrai.

Tradiciškai, demielinizavimui naudojama plazmaferezė, hormonų terapija ir citostatika. Plazmaferezė skirta pašalinti cirkuliuojančius antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujotakos. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) sumažina imuninės sistemos aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skirti ilgą savaitę didelėmis dozėmis. Citostazai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neuroprotectors (glicinas, Semax), raumenų relaksantai (mydocalms), skirtus spaziniam paralyžiui, neurotropiniais vaistais (piracetamu), skausmą malšinančiais vaistiniais preparatais, antikonvulsiniais preparatais. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami vitaminai B, o depresijos būsenose - antidepresantai.

Demeelinuojančios patologijos gydymas nėra skirtas paciento nuo ligos visiškai atleisti dėl šių ligų patogenezės ypatumų. Jis skirtas sunaikinti antikūnų destrukcinį veikimą, prailginti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Buvo sukurtos tarptautinės grupės, skirtos tolesniam demielinizacijos tyrinėjimui, o įvairių šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.

Knock ir mane

Yra dabartinė demielinizuojanti liga, ir šiuo metu ji yra aktyvi (pablogėjusi ar debiutuota) - demielinizacijos ląstelės kaupia kontrastą MRT metu, oligokloninis IgG CSF yra padidėjęs.

Jei smegenyse ar nugaros smegenyse yra demielinizacijos kampelių, pirmiausia reikia išsiaiškinti pažeidimų pobūdį, jų pavojingumą ir gydymo poreikio buvimą ar nebuvimą. Perkeltas ir užpildytas ilgą laiką anksčiau (net vaikystėje) demielinizacija - neuroinfekcija ar anomalinė reakcija į vakciną ar kitas užpildytas uždegiminis procesas. Šiuo atveju demielinizacijos centrai gali trukti visą gyvenimą, nesukeliant pavojaus.

Demielinuojančios nervų sistemos ligos: klinika, diagnozė ir šiuolaikinės gydymo technologijos

Dabartiniu metu demielinizacijos kamieno aktyvumo buvimas / nebuvimas gali labai išaiškinti diagnozę ir parodo gydymo skubumą. Kas yra aktyvus demielinizacijos dėmesys: tai smegenų ar nugaros smegenų sritis, kur šiuo metu mielinas išgyvena aktyvų naikinimo procesą (paūmėjęs ar deimėjęs demyelinuojančios ligos protrūkis). Tačiau demielinizacijos kamienai kaupiasi kontrastą tik aktyviojo uždegimo laikotarpiu, o remisijos stadijoje (laikinai nutraukus ligą) galima gauti klaidingai neigiamą rezultatą.

Jei aktyvūs demielinizacijos židiniai yra aktyvūs (kaupiasi kontrastas), jei padidėja neurologiniai simptomai, mes nedelsdami pasiūlysime gydymą. Jei šiuo metu nėra aktyvios demielinizacijos - yra laiko ramiai suprasti, kas vyksta. Tyrimo rezultatai padeda suprasti demielinizacijos priežastį ir formuoti gydymo režimo pagrindą. Šiuo atveju, nepaisant dabartinio demielinizacijos, nebus aukšto lygio mielino bazinio baltymo antikūnų.

Gydytojo klinikos darbai gegužės mėn

Pagrindinis ligos simptomas yra koncentrinės demielinizacijos kamienai smegenų baltosiose medžiagose, kurių priežastis nėra visiškai nustatyta. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) smegenyse ir nugaros smegenyse šiuo metu yra vienas iš labiausiai informatyvių tyrimų metodų.

5-oji miesto klinikinė ligoninė, Minskas

Mes informuojame, kad mūsų klinika veikia kaip įprasta, išskyrus bandymų priėmimą. Dabartinis demielinizuojantis uždegiminis procesas aktyvioje fazėje arba laikinajame suspensijos fazėje yra remisija. Praėjus 4 mėnesiams nuo gydymo pradžios, pastebimas nuosėdų sumažėjimas - remeelinimas (diagnozuota išsėtinė sklerozė, pasireiškusi Epstein-Barr viruso, mikoplazmos ir chlamymito infekcijos atveju).

Išsėtinė sklerozė ir kitos demielinizuojančios ligos pasižymi labai aiškiais simptomais. Šie refleksų sutrikimai, jautrumas, koordinavimas, gnosis, praxis ir tt Neurologinis tyrimas padeda siaurinti paiešką, mažina tyrimo laiką ir sumažina diagnozės sąnaudas.

Tai testai neuroinfekcijoms, autoimuninėms ligoms, imunologiniams tyrimams. Iššauktų potencialų tyrimas įtrauktas į demielinizuojančių ligų tyrimo standartą, t. Y. patvirtinant išsėtinės sklerozės diagnozę. Ar praktingu prasme nustatyti pagrindinio mielino ir antikūnų prieš mieliną baltymą?

Tokiais atvejais diagnozė negali būti diferencijuota. Lėtinės autoimuninės ligos gali trukti ilgą laiką, paslėptos ir primenančios dauginimosi sklerozės MR skenavimą.

Kai nustatomas vaskulitas, yra būdingi kraujo tyrimų pokyčiai (antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą) ir, be to, paprasto tyrimo metu kartais galima nustatyti odos paraudimą. Sisteminė raudonoji vilkligė gali pasireikšti autoimuniniais pažeidimais smegenyse ir periferiniuose nervuose. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes rekomenduojame juos atlikti pagal patikrinimo rezultatus, kad būtų išvengta nereikalingų tyrimų ir taupomos lėšos.

Šiuo metu įrodyta, kad RS etiologija yra aplinkos veiksnių sąveika ir paveldima organizmo polinkis. Patogenetiniai DM mechanizmai yra panašūs ir susideda iš autoimuninių reakcijų į neuroantigenus, kurie yra daugybė mielino apvalkalo baltymų ir lipidų. T-ląstelės, įsiterpiančios nervų sistemai, išskiria pro-uždegiminius citokinus (gama-interferoną, limfotoksinus, TNF-a).

Paskutinis etapas yra oligodendrocytų mirtis, demielinizacijos proceso sukūrimas dėl komplemento sistemos aktyvacijos, makrofagų, mikroglia ir sugadintų struktūrų fagocitozės. Kartu su mielino suskaidymu atsiranda dalinis remeelinizavimas. Ankstyvosiose stadijose 85-90% pacientų būdingas remitavimo kursas, kuris vėliau pakeičiamas laipsniškai.

Koncentruota sklerozė (Balo liga) pradedama ūminiu kartu su karščiavimu. Daugeliu atvejų liga prasideda antrojo gyvenimo dešimtmetyje, berniukai dažniau serga. Ūminė uždegiminė demielinizuojama polineuropatija (Guillain-Barré sindromas (GBS)) įvyksta bet kuriame amžiuje, 2 kartus dažniau vyrams.

Ar įmanoma laiko ir manau, kad tai nėra išsėtinė sklerozė

Niežėjimas, parestezija ir silpnumas dažniausiai pastebimi apatinėje, o vėliau viršutinėje galūnes. GSS sistemoje randama tik variklio (variklio kaukolės) ir jutimo formos. Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (CIDP) turi dvi piko ligos pradžioje: 40-50 metų ir po 70 metų (menkiau) 3 kartus dažniau vyrų.

Atsakymas į demyelinacijos židinių smegenų medžiagoje kilmę ir aktyvumą gali būti nustatytas MRT su gadolinio kontrasto. Klinikinis ligos vaizdas yra panašus į BGS ir taip pat susideda iš motorinių, jutimo ir autonominių sutrikimų galūnėse. Šiuo metu nėra demielinizuojamos ligos - demielinizacijos kampeliai nesudaro kontrasto MRT metu, o oligokloninis IgG yra normalus. Labiausiai tikėtina, kad gydymas nebus reikalingas.

Demielinanti smegenų liga - simptomai, tipai ir gydymas

Demielizavimas yra patologinis procesas, kai deformuojasi mielino apvalkalo deformuojantys nerviniai pluoštai.

Kadangi ši membrana atlieka nervų pluoštų apsaugos funkciją, išlaikydama elektrinį sužadinimą per ląstelių be praradimo, demielinizacija sukelia pažeidimą.

Centrinės (CNS) ir periferinės nervų sistemos bei smegenų nervų skaidulų ir patologijų funkcionalumas.

Kai šie pluoštai yra pažeisti, gali išsivystyti įvairūs patologiniai procesai, kurių bendras vardas yra demielinizuojanti smegenų liga.

Korpuso sunaikinimą gali sukelti atskiros virusinės ar infekcinės ligos, taip pat žmogaus kūno alerginiai procesai.

Daugeliu atvejų demielinizavimo procesas lemia tolesnę negalę.

Ši patologinė kūno būklė dažniausiai diagnozuojama vaikystėje ir žmonėse iki keturiasdešimt penkerių metų. Liga turi aktyvios pažangos pobūdį net tose geografinėse zonose, kuriose ji nebuvo būdinga.

Daugeliu atvejų demielinizuojančių ligų perdavimo procesas vyksta dėl paveldimų polinkių.

Demielinizacijos vystymosi mechanizmas

Pagrindinis demielinizacijos vystymosi mechanizmas yra autoimuninis procesas, kai sveikiis organizmas sintezuoja antikūnus į nervų audinio ląsteles.

Dėl to atsiranda uždegiminis procesas, sukeliantis negrįžtamą neuronų sutrikimą ir sukeliantis nervinės mielino apvalkalo sunaikinimą.

Šis procesas sutrinka nervų sužadinimo per nervų pluoštus perdavimą, kuris sutrikdo įprastus kūno procesus.

Centrinės nervų sistemos turinys ↑

Klasifikacija

Klasifikacija demielinizacijos metu vyksta dviem tipais:

  • Mielino nugalimas, kuris yra genų pažeidimo pasekmė, vadinamas mielinoklazija;
  • Mielino apvalkalo vientisumo deformacija veikiant veiksnius, kurie nėra susiję su mielinu (mielinopatija).

Taip pat vyksta klasifikavimo procesas ir patologinio proceso vieta.

Tarp jų išsiskiria:

  • Centrinės nervų sistemos membranų deformacija;
  • Mielino apvalkalo naikinimas nervų sistemos periferinėse struktūrose.

Galutinis demielinizacijos pasiskirstymas pasireiškia paplitimu.

Skiriami šie porūšiai:

  • Izoliuotas, kai mielino apvalkalo pažeidimas įvyksta vienoje vietoje;
  • Apibendrinama, kai demielinizuojanti liga susijusi su įvairiomis membranomis įvairiose nervų sistemos dalyse.
Demielizacijos prie turinio priežastis ir mechanizmai ↑

Demielinizacijos priežastys

Pažymėtina, kad demielinizacija turi daugiau užregistruotų pažeidimų pagal geografinę vietą ir rasę. Liga dažniausiai užfiksuota Kaukazo rasių žmonėse, nei juodi ir kiti rasiniai atstovai.

Kalbant apie geografiją, demielinizacija daugiausia registruojama Sibire, centrinėje Rusijos Federacijos dalyje, centrinėje ir šiaurinėje JAV dalyje, Europoje.

Žemiau pateikiami dažniausiai sukelti rizikos priežastys:

  • Paveldima polinkis;
  • Mielino apvalkalo nugalimas autoimuniniais preparatais;
  • Biržos nepakankamumas;
  • Stiprus ir ilgalaikis psichoemocinis stresas;
  • Toksiniai kūno pažeidimai poromis benzino, tirpiklio ar sunkiųjų metalų;
  • Virusinės kilmės kūno ligų, kurios veikia ląsteles, kurios prisideda prie mielino apvalkalo susidarymo, nugalimas;
  • Bakteriologinės infekcijos;
  • Silpna ekologinė aplinkos būklė;
  • Su dideliu baltymų ir gyvulinių riebalų suvartojimu;
  • Nervų sistemos pirminės naviko formacijos ir metastazės nervų audiniuose.

Autoimuninio proceso progresavimas gali prasidėti pačiam, esant nepalankioms aplinkos sąlygoms. Šiuo atveju paveldimumas yra originalus veiksnys.

Jei žmogus turi tam tikrų genų arba normalus genų mutavo, tada gali atsirasti daug sintezuotų antikūnų, kurie prasiskverbia į kraujo-smegenų barjerą ir sukelia uždegiminius procesus ir mielino deformaciją.

Vienas iš pažangiausių būdų demielinizacijos progresavimui yra infekcinis kūno pažeidimas.

Esant infekcinėms medžiagoms žmogaus organizme, atsiranda antikūnų prieš virusą susidarymas, kuris yra įprasta sveiko organizmo reakcija. Kartais parazitinės bakterijos yra panašios į mielino apvalkalą, o organizmas atakuoja abu, laikydamas juos svetimais.

Nervų sužadinimo sutrikimai, kuriuos galima atnaujinti, sukelia uždegimines autoimunines ligas.

Dalinis mielino apvalkalo pažeidimas sukelia būklę, kurioje impulsai nėra visiškai atlikti, tačiau atlieka dalį jų funkcijų.

Jei nesielgsite su šia būkle, mielino stoka sukels visišką membranos sunaikinimą ir nesugebės perduoti signalo per nervų pluoštus.

Smegenų demielinizacija - simptomai

Klinikinės demielinizacijos apraiškos priklauso nuo pažeidimo vietos, jo išsivystymo laipsnio ir organizmo gebėjimo ištaisyti pačią mielino apvalkalo struktūrą.

Mielino apvalkalo deformacija tam tikrose vietinėse srityse nustatoma daliniu paralyžiu. Su daliniu demielinizavimu pažeidžiamas to regiono jautrumas, į kurį nukentėjo paveiktas nervas.

Kai sunaikinama generalizuoto tipo mielino apvalkalas, atsiranda šie simptomai:

  • Pastovus nuovargis;
  • Mažas fizinis ištvermė;
  • Mieguistumas;
  • Nukrypimai nuo intelekto veikimo;
  • Žmogui sunku nuryti;
  • Nestabili eisena, įdomu;
  • Regėjimo sumažėjimas;
  • Rankų drebulys - drebulys su išstumtais rankomis gali parodyti demielinizacijos kampelių progresavimą;
  • Virškinamojo trakto problemos - išmatų šlapimo nelaikymas, nekontroliuojamas šlapimo išskyrimas;
  • Atminties sutrikimas;
  • Galimas haliucinacijų atsiradimas;
  • Spazmai;
  • Neįprasti pojūčiai tam tikrose kūno dalyse.

Jei pastebėsite vieną iš aukščiau išvardytų simptomų, nedelsdami kreipkitės į kvalifikuotą neurologą.

Kaip sustabdyti demielinizaciją?

Praktiškai neįmanoma visiškai nutraukti demielinizacijos proceso, tačiau ligos progresavimą galima išvengti iš anksto.

Šiandienos patologinių ligų diagnozė ir gydymas yra sudėtingas ir praktiškai neištirtas procesas. Tačiau didelė pažanga padaryta imunologijos, biologijos ir molekulinės genetikos srities moksliniams tyrimams, kurie buvo atlikti ilgą laiką.

Didelės mokslininkų pastangos leido ištirti pagrindinius demielinizuojančių ligų progresavimo mechanizmus ir veiksnius, kurie paskatino jį pradėti.

Dėl šių naujų gydymo metodų buvo išrastas.

Pagrindinis būdas diagnozuoti ligą buvo organizmo tyrimas MRT, kuris padeda identifikuoti demielinizacijos židinius net ir pradinėse vystymosi stadijose.

Skausmo skausmas

Išsėtinės sklerozės ypatybė yra ta, kad būtent dažnai užregistruota mielino apvalkalo sunaikinimo forma. Ši sklerozės forma nėra susijusi su įprasta sąvoka "sklerozė", kurioje susilpnėja atmintis ir intelektualinė veikla.

Remiantis statistika, ši liga paveikia apie du milijonus žmonių planetoje. Dauguma pacientų priklauso jaunam grupei ir vidutinio amžiaus asmenims (nuo dvidešimt iki keturiasdešimt metų), daugiausia moterų.

Pagrindinis mechanizmas - nervų pluoštų sunaikinimas antikūniais, kuriuos gamina organizmas.

Šios pasekmės yra mielino apvalkalų suskaidymas, kurio tolesnis pakeitimas jungiamaisiais audiniais. "Sklaidos" apibūdina tai, kad demielinizacija gali pasireikšti bet kurioje nervų sistemos dalyje, neatsižvelgiant į aiškią žalos vietos priklausomybę.

Ligos sukelti veiksniai nėra galutinai nustatyti.

Gydytojai teigia, kad jo vystymuisi įtakoja veiksnių kompleksas: genetinė polinkis, išoriniai veiksniai, taip pat kūno pralaimėjimas virusinėmis ar bakteriologinėmis ligomis.

Pažymima, kad dominuojanti išsėtinės sklerozės registracija yra didesnė tose šalyse, kuriose yra mažiau saulės spindulių.

Dažniausiai nedelsiant paveiktos kelios nervų sistemos vietos, o procesai vyksta ir nugaros smegenyse bei smegenyse. Skiruojantis išsėtinės sklerozės ypatumas yra įvairių tipų receptų plokštelių fiksavimas magnetinio rezonanso tomografijos (MRI) tyrimo metu.

Jaunų ir senų plokštelių nustatymas rodo laipsnišką uždegimą ir paaiškina simptomų skirtumą, kurį pakeičia ligos išsivystymo laipsnis.

Pacientams, kuriems yra progresuojančios demielinizacijos išsėtinė sklerozė, būdinga depresija, emocinio fono sumažėjimas, liūdesio tendencija arba visiškai priešingas euforijos jausmas.

Kadangi ugniagesių skaičius ir jų dydis auga, yra pokyčių variklio aparatuose ir jautrumas, taip pat sumažėja intelektinė veikla ir mąstymas.

Progresavimas dėl išsėtinės sklerozės yra labiau palankus, jei patologija debiutuoja jautrumo ir regėjimo sutrikimų nukrypimams.

Jei lokomotyvo sistemos sutrikimai pirmiausiai būna rodantys koordinavimo praradimą, tada prognozė pablogėja, nurodant subkortalių ir smegenų žievės nugalėjimą.

Deviko liga

Su šios ligos progresavimu pastebima demielinizacija, kuri veikia regos aparatą ir nugaros smegenis. Ši liga pradeda greitai ir greitai vystytis, todėl rimtai pažeidžiamas regėjimas ir bendras aklumas.

Nugaros smegenų pažeidimas pasireiškia jautrumo praradimu, dubens organų funkcijos sutrikimu, taip pat daliniu ar visišku paralyžiu.

Visiški simptomai gali išsivystyti per du mėnesius.

Devio ligos prognozė yra nepalanki, ypač suaugusiesiems.

Palanki prognozė vaikams, laiku paskyrus imunosupresantus ir gliukokortikosteroidus.

Tikslūs gydymo metodai šiandien nėra baigti. Pagrindinis gydymo tikslas yra palengvinti simptomus, naudoti hormonus ir palaikomąjį gydymą.

Kas yra specialus Guillain-Barre sindromas?

Šis sindromas pasižymi būdingu periferinės nervų sistemos pažeidimu, panašiu į pažengusį daugelio nervų pažeidimą. Ši liga dažniausiai pasireiškia vyrams, kurių amžių ribos nėra.

Simptomai gali sumažėti iki galūnių, sąnarių, nugaros skausmo, pilvo ar dalinio paralyžiaus skausmo.

Dažnai sutrinka širdies susitraukimų ritmas, padidėja prakaitavimas, nukrypimai nuo kraujo spaudimo, o tai rodo kraujagyslių sistemos sutrikimą.

Prognozė su šiuo sindromu yra palanki, tačiau penktadaliui pacientų vis dar pasireiškia nervų sistemos pažeidimo požymiai. į turinį ↑

Marburgo liga

Ši liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų. Taip yra dėl to, kad jis pradeda netikėtai vystytis, simptomai paspartėjo ir sustiprėjo, todėl per keletą mėnesių mirė.

Ligos pradžia primena paprastą kūno pažeidimą su infekcine liga, karščiavimas gali pasireikšti, organizmas turės traukulių.

Kenkėjimai sparčiai vystosi, dėl to smarkiai pažeista lokomotyvo sistema, prarandama jausmas ir sąmonės netekimas. Sutinkamas meningealio sindromas su ryklėmis ir sunkiais galvos skausmais. Dažniausiai padidėja slėgis kaukolės viduje.

Neigiama prognozė atsiranda dėl didelės smegenų kamieno dalies, kuriuose koncentruojasi pagrindiniai kelio ir kaukolės branduolio nervai, pralaimėjimo.

Po kelių mėnesių mirtis įvyks.

Kas yra ypatinga progresuojančiai multifokalinei leukoencefalopatijai?

Šios ligos sumažėjimas skamba kaip PMLE, ir jam būdinga smegenų demielinizacija, dažniau užregistruota senyvo amžiaus žmonėse ir kartu su daugybe CNS.

Simptomatologija pasireiškia paresis, traukuliai, kosmoso praradimas, regėjimo praradimas ir intelektinė veikla, dėl kurios atsiranda sunkių formų demencija.

Šios ligos ypatumas yra pažymimas tuo, kad yra demielinizacijos kartu su žala imuninei sistemai.

Smegenų baltųjų daiktų demielinizavimas su progresuojančia multifokaline leukoencefalopatija į ↑

Diagnostika

Pirmasis požymis, kurį galima nustatyti pirminio tyrimo metu, yra kalbos aparato pažeidimas, variklio koordinavimo ir jautrumo pažeidimas.

Galutinei diagnozei naudojamas magnetinio rezonanso tomografas (MRT). Tik remiantis šiuo tyrimu gydytojas gali nustatyti galutinę diagnozę. MRT yra pats tiksliausias daugelio ligų diagnozavimo metodas.

Be to, laboratorijoje atliekamas kraujo tyrimas. Limfocitų ar trombocitų skaičiaus nukrypimai gali reikšti ligos paūmėjimą.

Tiksliausias diagnozavimo metodas yra MRT, įvedus kontrastinį preparatą.

Šio tyrimo metu nustatyta, kad galima nustatyti vieną demielinizacijos ir daugialypės žalos smegenims ir nervų audiniui problemą.

Ar magnetiniai rezonantai gali išnykti?

Jei per pirmąjį magnetinio rezonanso vaizdą aptinkami kampeliai, o vėlesniame praėjime pastebima, kad viena iš kampų išnyko, tai būdinga išsėtinei sklerozei.

MRT ekrane židiniai rodomi kaip balti dėmeliai, dėl kurių neįmanoma nustatyti uždegiminio proceso, demielinizacijos, remeelinizacijos ar kokio kito proceso vyksta audiniuose.

Jei peržiūros metu išnyksta dėmesys, tai rodo, kad nėra gilių audinių pažeidimų, o tai yra geras ženklas.

Demielinizuojančios smegenų ligos gydymas

Šių ligų gydymui naudojami du metodai: patogenezinis gydymas ir simptominis gydymas.

Simptominis gydymas yra skirtas pašalinti paciento trikdančius simptomus.

Jį sudaro nootropics (piracetamas), skausmą malšinančių vaistų, vaistų nuo spazmų, neuroprotektorių (Semax, glicinas), taip pat raumenų relaksantų (Mydocalm).

B vitaminai yra naudojami norint pagerinti nervų sužadinimo perdavimą. Galbūt antidepresantų paskyrimas depresijai.

Gydymas, skirtas užkirsti kelią tolesniam mielino apvalkalo sunaikinimui, vadinamas patogeneziniu. Jis taip pat pašalina antikūnus ir imuninius kompleksus, turinčius įtakos membranai.

Dažniausiai pasitaikantys vaistai yra:

  • Betaferonas. Tai yra interferonas, aktyviai naudojamas išsėtinės sklerozės gydymui. Tyrimai parodė, kad ilgalaikio gydymo metu išsėtinės sklerozės progresavimo rizika yra tris kartus sumažėjusi, yra invalidumo rizika, sumažėja recidyvų skaičius. Vaistas įvedamas po oda per dieną, kas antrą dieną. Panašūs vaistai yra Avonex ir Copaxone;
  • Citostatikai. (Ciklofosfamidas, metotreksatas) - vartojamas sunkių formų patologinio proceso metu, kai yra stiprus autoimuninių kompleksų pažeidimas;
  • Pusiausvyros (smegenų skysčio) filtravimas. Ši procedūra pašalina antikūnus. Terapijos kursas susideda iš aštuonių procedūrų, kuriose per specializuotus filtrus praeina iki šimto penkiasdešimt mililitrų alkoholinių gėrimų;
  • Immunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulinas) naudojami autoimuninių antikūnų gamybai mažinti ir imuninių kompleksų susidarymui mažinti. Preparatai yra naudojami desmito rūgšties paūmėjimui penkių dienų laikotarpiu. Vaistiniai preparatai į veną suleidžiami 0,4 gramo dozėmis kilogramui paciento svorio. Jei rezultatas nėra, gydymas tęsiamas su 0,2 gramo svorio kilogramu doze;
  • Plasmophorizmas. Padeda pašalinti antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujotakos;
  • Gliukokortikoidai (deksametazonas, prednisonas) - padeda sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, slopina antikūnų susidarymą prieš mielino baltymus, taip pat padeda sušvelninti uždegiminį procesą. Didelėms dozėms užtepti ne ilgiau kaip septynias dienas.
Deksametazonas

Bet kokį demielinizacijos gydymą nustato gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į individualius paciento rodiklius.

Kokio gyvenimo būdo sukelti po diagnozės?

Diagnozuojant demielinizaciją, siekiant išvengti naštos, būtina laikytis šių veiksmų:

  • Venkite infekcinių ligų ir atidžiai stebėkite savo sveikatą. Su liga nuolat ir veiksmingai gydomi;
  • Skatinkite aktyvesnį gyvenimo būdą. Norėdami sportuoti, fizinei kultūrai daugiau dėmesio skirti pėsčiųjų pasivaikšinimui, tam, kad taptum stipresne. Padarykite viską, kad sustiprintumėte kūną;
  • Valgyk teisingai ir subalansuotai. Padidinti suvartotų šviežių daržovių ir vaisių, jūros gėrybių, daržovių komponentų ir visko, kuris yra prisotintas daug vitaminų ir mineralų, kiekis;
  • Neįtraukti alkoholinių gėrimų, cigarečių ir narkotikų;
  • Venkite stresinių situacijų ir psichoemocinių stresų.

Kokia yra prognozė?

Prognozavimas demielinizacijos metu nėra palankus. Jei laiku neatliksite gydymo, ligos progresavimas gali pasireikšti lėna forma, dėl to gali pasireikšti paralyžius, raumenų atrofija ir demencija. Pastarasis gali būti mirtinas.

Su smegenų židinių augimu bus pažeistas kūno funkcionavimas, būtent kvėpavimo procesų, rijimo ir kalbos aparatų pažeidimas.

Dėl išsėtinės sklerozės pralaimėjimo atsiranda negalia. Svarbu suprasti, kad išgydyti išsėtinę sklerozę neįmanoma, galima tik užkirsti kelią jo vystymuisi.

Jei pastebėjote demielinizacijos požymius, kreipkitės į gydytoją.

Negalima savarankiškai gydytis ir būti sveiku!

Demielinuojančios smegenų ligos simptomai

Normalios neuronų (nervinių ląstelių) sąveikos tarpusavyje ir su kitomis kūno struktūromis labai svarbu ne tik jų vidinis turinys, bet ir membrana, turinti medžiagos mielino. Jo komponentai yra lipidai ir baltymai.

Jei sunaikinama tokia "neuronų" įvyniota dėl bet kokios priežasties, nervų impulsų perdavimas neįmanomas. Šios pasekmės gali sukelti demielinizaciją smegenų ligos, galinčios labai paveikti protą ir netgi žmogaus gyvybingumą.

Patologijos esmė

Daugelis žmonių nežino, kas tai yra, kas yra smegenų demielinizacija. Tačiau demielinizuojančios nervų sistemos ligos pasireiškia ir vaikams, ir suaugusiesiems. Įdomu tai, kad jų atsiradimo dažnumas yra susijęs su geografine padėtimi ir rasė: daugiausia pacientų, kuriems tokia diagnozė yra susijusi su baltaodžiais ir yra stebima Europoje ir Amerikoje.

Neuronai turi specifinę formą, skiriančią juos nuo visų kitų tipų ląstelių. Jie turi labai ilgus procesus, kai kurie iš jų yra padengti mielino apvalkalu, kuris leidžia perduoti nervinius impulsus ir daro šį procesą greičiau. Jei mielinas sugrius, priedas arba nebus galima bendrauti su kitais neuronais per elektrofiziologinius impulsus, arba šis procesas bus labai sunkus.

Vėliau kenčia žmogaus kūno struktūra, kurios inervacija yra susijusi su pažeistu nervu. Tai reiškia, kad mielino apvalkalo išnykimas gali turėti įvairių simptomų ir pasekmių. Pacientai, turintys panašias diagnozes, tačiau skirtingos lokalizacijos nidus, gali gyventi kitokį laiką, prognozė priklauso nuo paveiktos struktūros svarbos.

Labai svarbų vaidmenį sunaikinant apvalkalą vaidina imuninė sistema, kuri staiga atakuoja gyvas kūno struktūras.

Daugeliu atvejų tai yra dėl to, kad imunitetas labai greitai reaguoja į infekcines ligas, esančias medulyje, ir tuo pačiu metu į centrinės nervų sistemos struktūrinius komponentus; vystosi vadinamoji autoimuninė reakcija. Tačiau yra ir kitų, neinfekcinių tokių nesėkmių priežasčių.

Priežastys

Kai kurios šios CNS ligos priežastys nepriklauso nuo gyvenimo būdo (pvz., Paveldimumo), kitos yra susijusios su žmogaus atleidžiančiu požiūriu į savo sveikatą.

Labiausiai tikėtina, kad demielinizuojantis smegenų procesas tuo pačiu metu priklauso nuo kelių veiksnių.

Šios ligos atsiradimas gali būti susijęs su tokiais veiksniais:

  1. Paveldimos informacijos, susijusios su mielino apvalkalo formavimu, defektai.
  2. Kenksmingi įpročiai, kurie sukelia neuronų apsinuodijimą dūmais, narkotinėmis medžiagomis ir alkoholiu.
  3. Ilgalaikis streso poveikis.
  4. Virusai (raudonukės, herpeso ligos, tymai)
  5. Neuroinfekcijos, veikiančios nervines ląsteles.
  6. Skiepijimas nuo hepatito.
  7. Autoimuninė liga, dėl kurios sunaikinama mielino apvalkalas.
  8. Metabolizmo gedimai.
  9. Paraneoplastinis procesas, besivystantis dėl auglių augimo.
  10. Toksiška su bet kokiomis potencialiomis kenksmingomis medžiagomis (įskaitant tuos, kurie naudojami kasdieniame gyvenime - dažai, acetonas, sėmenų aliejus), taip pat toksiški medžiagų apykaitos produktai.

Ligos veislės

Šios ligos klasifikacija yra pagrįsta pagrindinių ligos priežasčių paskirstymu:

  1. Jei mielinas organizme sunaikinamas dėl paveldimų priežasčių, jie kalba apie mielinoplasty.
  2. Jei lukštas yra gaminamas ir veikia tinkamai, bet po to dingsta dėl trečiųjų šalių veiksnių, jie sako apie mielinopatiją.

Be to, yra pagrindinių ligų, kurios įtrauktos į "demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos" sąvoką:

  1. Dažniausiai tokia patologija - išsėtinė sklerozė - veikia visas centrinės nervų sistemos dalis. Būdingi simptomai yra labai įvairūs.
  2. Progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija.
  3. Marburgo liga.
  4. Ūminis skleidžiantis encefalomielitas.
  5. Deviko liga.

Simptomatologija

Simptomai priklauso nuo ligos tipo ir smegenų demielinizacijos kampelių.

Visų pirma išsėtinė sklerozė pasižymi tokiomis savybėmis:

  1. Sausgyslių intensyvumo ir kai kurių odos refleksų, paresiso, raumenų spazmų, santykio pokyčiai.
  2. Vaizdo charakteristikų pokyčiai (lauko iškraipymas, aiškumas, kontrastas, galvijų išvaizda).
  3. Įvairių analizatorių jautrumo pokyčiai.
  4. Smegenų kamieno ir nervų, anatomiškai siejamų su smegenimis (bulber sindromas, mimikos raumenų disfunkcija, nistagmas), disfunkcijos požymiai.
  5. Dubens organų disfunkcija (impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas).
  6. Neuropsichologiniai pokyčiai (intelekto sutrikimas, depresijos būklės, euforija).

Marburgo liga (išplitęs encefalomielitas) yra trumpalaikis, mirtinas ligas, galinčias nužudyti asmenį per kelis mėnesius. Yra klasifikacija, pagal kurią ši liga priklauso nuo išsėtinės sklerozės formos. Tai primena infekcinę ligą, kurios metu atsiranda šie simptomai:

  1. Sparčiai besiplečianti demielinizuojama patologija veikia smegenų smegenis ir su ja susijusias nervus.
  2. Padidėjęs intrakranijinis slėgis.
  3. Sutrikusi variklio funkcija ir jautrumas.
  4. Dažnai yra galvos skausmas kartu su vėmimu.
  5. Yra spazmai.

Deviko liga yra demielinizacijos procesas, kuris daugiausia apima optinius nervus ir nugaros smegenų medžiagą. Liga laikoma labiau pavojinga suaugusiesiems ir mažiau pavojinga vaikams, ypač jei pradedate gydymą hormoniniais vaistais laiku. Šios patologijos apraiškos yra tokios:

  1. Vizijos problemos, dėl kurių atsiranda aklumas.
  2. Paralyžius.
  3. Dubens organų disfunkcija.

Kita patologija, progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija, būdinga imuninių pokyčių deriniu, kurį sukelia išoriniai veiksniai, ir demielinizuotų židinių atsiradimas. Įtariama, kad tokia liga gali būti dėl šių priežasčių:

  1. Sumažintas vaizdo pajėgumas.
  2. Sumažėjo intelektas.
  3. Koordinavimo praradimas
  4. Spazmai.
  5. Paresis

Kaip žinote, tokios problemos žymiai sumažina gyvenimo kokybę.

Diagnostika

Tik pagal klinikinius simptomus gydytojas negalės nustatyti tikslios diagnozės, o dar labiau - pasirinkti tinkamą gydymą. Todėl būtina atlikti tokius diagnostinius tyrimus, kurie leistų nustatyti patologinius procesus, vykstančius smegenyse.

  1. Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra labai informatyvus. Tai suteikia galimybę pamatyti, ar yra viengubų ar daugialypių vietų. Labai dažnai MRT atvaizdai rodo priekinės skilties pokyčius, lokalizuotus periventrikuliariai ar subkortiniu būdu.
  2. Elektroeuromiografija leidžia ne tik nustatyti lokalizacijos lokusą, bet ir nervų struktūros iširimo laipsnį.
  3. Pastaruoju metu buvo sukurtas išprovokuotų potencialų metodas, leidžiantis įvertinti nervų impulsų vykdymo procesą įrašant smegenų struktūrų elektrinį aktyvumą.

Gydymo metodai

Tokių sudėtingų negalavimų gydymas apima du pagrindinius metodus: centrinės nervų sistemos patologinių reiškinių kontrolę ir kovą su autoimuniniais procesais (patogenezine terapija) ir simptomų palengvinimą.

Interferonas

Pirmoji gydymo kryptys apima vaistų, kurių sudėtyje yra interferono, paskyrimą. Poveikis imunitetui reiškia pašalinti tuos imuninius kompleksus ir antikūnus, kurie yra paciento kraujyje.

Narkotikai gali būti švirkščiami į veną, po oda, o ilgalaikio vartojimo atveju - staigaus progresavimo pavojus iš tiesų sumažėja.

Plazmos mainai

Kitas būdas pašalinti pavojingus mielino antikūnus - filtruoti smegenų skystį. Per kiekvieną iš aštuonių iš eilės einančių procedūrų, maždaug 150 mg CSF per specialius filtrus. Tuo pačiu tikslu plazmaferesė taip pat naudojama antikūnų pašalinimui paciento induose ir nukreipimui į smegenis.

Hormonai

Hormonų terapija taip pat padeda pašalinti agresyvius biocheminius junginius iš kraujo, kurie sunaikina neuroninę membraną. Jei išryškėja autoimunizacija, patariama naudoti citostatiką.

Nootropics

Simptominis gydymas apima neotropinių vaistų, kurie apsaugo nervų sistemą nuo ligos patologinio poveikio, naudojimą. Šie vaistai vartojami ilgą laiką, tačiau jie neturi neigiamo poveikio organizmui.

Nootropics ne tik skatina mąstymą ir optimizuoja pagrindinius psichinius procesus, bet taip pat užkerta kelią neuronų ir susijusių ląstelių mirčiai nuo deguonies trūkumo. Pagal jų įtaką pagerėja venų apykaita ir laiku smegenų kraujo nutekėjimas, sumažėja smegenų struktūrų jautrumas toksiškoms medžiagoms.

Nepaisant daugelio teigiamų rezultatų, nootropikai vis dar turi kontraindikacijų: jų negalima vartoti su pjautuvo ląstelių anemija, narkomanija, neurozė, smegenų kraujagyslių nepakankamumu ir kai kuriomis kitomis sąlygomis.

Raumenų relaksantai

Su šiomis patologijomis gali atsirasti situacija, kai neuronai su sunaikinta membrana sustoja signalus atsipalaiduoti raumenyse ir yra nuolatinės įtampos. Norėdami pašalinti šią problemą, raumenis atpalaiduojantys vaistai yra skirti.

Priešuždegiminiai vaistai

Siekiant sumažinti uždegimo intensyvumą ir sulėtinti kūno silpną reakciją į savo uždegiminius audinius, reikalingi priešuždegiminiai vaistai. Pagal jų įtaką, kraujagyslių tinklas CNS nebetenka tokios pralaidumo autoantikūnams ir imuniniams kompleksams.

Liaudies metodai

Gydymas naudojant populiarius netradicinius metodus gali būti tik papildomas. Tokių ligų negalima įveikti vaistažolių, namų procedūrų pagalba. Tačiau kai kurie imuninės sistemos stiprinimo būdai gali būti tinkami. Tokiu atveju bet kokius taikomus receptus reikia aptarti su gydytoju.

Išvada

Tokie patologiniai centrinės nervų sistemos pokyčiai gali sukelti daugelį veiksnių, tačiau žmogus turėtų prisiminti, kad kai kuriais atvejais jis gali užkirsti kelią pavojingos ligos vystymuisi. Pavyzdžiui, vengiant pernelyg atšaldyti ir bendrauti su žmonėmis, užsikrėtusiais infekcija, galima sumažinti smurtinių imuninių reakcijų, kurios gali sunaikinti savo organizmo struktūras, riziką. Būdamas kietuoju kūnu ir elementariomis fizinėmis pratimais, kartais galima padidinti atsparumą daugeliui neigiamų padarinių.

Skaityti Daugiau Apie Laivų