Kas yra mieloproliferacinės ligos?

Ne kiekvienas turi idėją, kas yra mieloproliferacinė liga. Tačiau tie, kurie susiduria su šia patologija, žino viską apie tai.

Tai paaiškinama tuo, kad tokie žmonės visą savo gyvenimą priverčiami matyti specialistui ir išlaikyti savo sveikatą su narkotikais. Galų gale, ne taip lengva savarankiškai kovoti su kaulų čiulpų sutrikimais, kurie sukelia kamieninių kraujo kūnelių daugiau nei būtina.

Patologijos aprašymas

Lėtinė mieloproliferacinė kraujo liga priklauso patologijų grupei, kuriai būdinga per didelė trombocitų, eritrocitų, leukocitų gamyba.

Esant normalioms sąlygoms, gaminamos kamieninės nesubrendusios ląstelės. Laikui bėgant, jie subrendę, jie paverčiami visateise. Neformalūs, savo ruožtu, sudaro trys tipai:

  • trombocitų, kurie padeda išvengti kraujavimo per kraujo krešulių susidarymą;
  • raudonieji kraujo kūneliai, susiję su deguonies ir maistinių medžiagų transportavimu į visus svarbius žmogaus kūno organus ir audinius;
  • leukocitų, kurie yra atsakingi už apsauginę reakciją kovojant su infekcinėmis ligomis ar kitomis patologijomis.

Prieš jų transformaciją, kamieninės ląstelės vystosi keliais etapais. Mieloproliferacinės ligos pasireiškimo atveju daugelis jų yra paverčiami į vieno tipo suformuotą kraujo elementą. Paprastai patologija progresuoja lėtai.

Pacientams, kuriems yra tokia liga, labai padidėja kraujo krešulių ir hemoraginių komplikacijų rizika.

Mieloproliferacinės ligos dažniausiai pasireiškia vyresniems kaip 40 metų žmonėms. Moterys susiduria su šia būkle daug rečiau. Šios ligos formos nėra būdingos asmenims iki dvidešimties metų, vaikai turi tik atskirus atvejus.

Patologijų tipai

Pagal ligos rūšis išskiria tokią mieloproliferacinių ligų klasifikaciją:

  • Tikroji policitikemija. Jis pasižymi raudonųjų kraujo ląstelių pertekliumi, dėl kurio susidaro kraujo storėjimas. Esant daugybei, šios ląstelės pradeda kauptis blužnyje, o fone jos didėja. Be to, galimas kraujavimas ir kraujo krešulių susidarymas induose. Tokie pažeidimai prisideda prie insulto ar širdies priepuolio. Tačiau, nepaisant net tokio galimo rezultato, jis tęsiasi geros formos ir skiriasi didesnis išgyvenimo lygis, palyginti su kitomis patologijomis.
  • Esminis trombocitozė - daugybė trombocitų.
  • Lėtinė mieloidinė leukemija. Su šia kaulų čiulpų patologija yra pernelyg didelis leukocitų kaupimasis.
  • Eozinofilinė leukemija būdinga per daug eozinofilų, kurie yra viena iš baltųjų kraujo kūnelių rūšių. Jie kovoja su infekcinėmis ligomis, kurias sukelia tam tikros rūšys parazitų, ir yra atsakingos už organizmo alergines reakcijas į dirgiklius.
  • Idiopatinis mielofibrozė. Patologiškai formuojamų elementų raida yra palaipsninis kaulų čiulpų pakeitimas pluoštiniu audiniu.
  • Lėtinė neutrofilinė leukemija. Kamieninės ląstelės formuoja neutrofilus, atsakingus už kovą su infekcinėmis ligomis. Jis vystosi lėtai.

Visos patologijos gali virsti ūminiu leukemija.

Plėtros etapai

Mieloproliferaciniame sindromyje nėra standartinės staging sistemos, naudojamos nustatant naviko formavimosi vystymosi laipsnį. Gydymo pasirinkimas atliekamas priklausomai nuo paciento patologijos tipo.

Yra 3 pagrindiniai būdai, kuriais auglio procesas plinta per žmogaus kūną:

  1. Skverbimasis į sveikų audinių ląsteles.
  2. Limfogenas. Patogeninių ląstelių patekimas į kitas sistemas ir organus įvyksta per limfinius kraujagysles.
  3. Hematogeninis. Kai prasiskverbia į kraują, piktybiniai elementai su krauju patenka į sveikus audinius.

Kai stebimas trečiasis būdas, padidėja antrinio tipo navikų susidarymo tikimybė. Šis procesas vadinamas "metastazavimu".

Būdingos savybės

Klinikinis kiekvienos ligos vaizdas pasireikš įvairiais būdais. Tačiau dažni bendrieji simptomai būdingi visoms mieloproliferacinėms patologijoms. Tai apima:

  • nuovargis;
  • greitas svorio netekimas, iki anoreksijos;
  • skambėjimas ausyse;
  • sutrikusi sąmonė;
  • polinkis į mėlynes;
  • galimas kraujavimas;
  • trombozės simptomai;
  • patinimas;
  • sąnarių skausmas;
  • skausmas pilve ir kairysis dilbis.

Pacientui gali pasireikšti tokie simptomai kaip:

  • kraujavimas;
  • odos bėrimas;
  • padidėjęs kepenys ar blužnis;
  • pletora;
  • karščiavimas, kartu su violetinės dėmės ant galūnių ir veido apraiška.

Tik patikrinimas leis įvertinti bendrą būklę, taip pat nustatyti bet kokius patologinius sutrikimus, kurie neatitinka sveiko organizmo normos.

Diagnostikos priemonės

"Mieloproliferacinio sindromo" diagnozė reikalauja išsamaus tyrimo, į kurį turėtų būti įtraukti įvairūs tyrimo metodai ir biopsija.

Laboratorinė diagnostika apima:

  • tepinė mikroskopija;
  • pilnas kraujo tyrimas;
  • citogenetinė analizė, kuri nustato PH chromosomų pokyčių lygį;
  • polimerazės grandininė reakcija.

Biopsija ir aspiracija visais atvejais neįmanomi. Procedūra - adatos įterpimas į krūtinkaulio plotą kraujo ir kaulų audinio mėginiams paimti. Gautų medžiagų tyrimas leidžia nustatyti patologinių elementų buvimą.

Patvirtinus diagnozę, pacientai visą savo gyvenimą turėtų laikytis hematologų.

Kaip gydomos mieloproliferacinės ligos

Šiuo metu naudojami keli gydymo metodai tokių ligų gydymui. Vienos ar kitos galimybės pasirinkimas priklauso nuo bendrosios paciento būklės ir klinikinių apraiškų sunkumo. Gydymas yra įmanomas standartiniu būdu, pakartotinai išbandomas praktikoje arba eksperimentas, kai naudojamas naujas vaistas.

Tarp dažniausiai naudojamų metodų yra šie:

  1. Flebotomija. Su šiuo metodu paimkite kraują iš venos. Po to medžiaga siunčiama į biochemiją arba bendrą analizę. Mieloproliferacinių ligų gydymo pagrindinis uždavinys - sumažinti eritrocitų kiekį.
  2. Aferezė trombocitų. Šis metodas yra panašus į ankstesnį, vienintelis skirtumas yra tai, kad veiksmai yra skirti sumažinti trombocitų skaičių naudojant šiuo tikslu sukurtą įrangą. Metodo esmė yra tokia: paciento kraujas praeina per vadinamąjį separatorių. Išgryninta forma yra iš naujo įleista į pacientą.
  3. Chemoterapija. Prisideda prie narkotikų grupės naudojimo. Jie veiksmingai veikia naviko ląsteles, dėl ko jie juos pašalina ir neleidžia vystytis navikų. Jų naudojimas yra įmanomas žodžiu, į raumenis arba į veną. Bet kokiu atveju, aktyvūs vaisto komponentai patenka į kraujotaką, o tai prisideda prie nenormalių ląstelių slopinimo. Šis metodas vadinamas sistema. Kai regioninis vaistas įšvirkščiamas į nugaros smegenų kanalą arba tiesiai į organą, kuriame pasireiškia naviko pokyčiai.
  4. Radioterapija Remiantis rentgeno spindulių ar kitokios spinduliuotės naudojimu, turinčiais aukštus dažnius. Šis metodas prisideda prie visiško navikų pašalinimo ir lėtina naujų formavimų vystymąsi. Medicinos praktikoje yra dviejų rūšių gydymas:
    • išorinis, su spinduliuote, gaunamu iš vaisto, kuris yra patalpintas tiesiai šalia paciento;
    • kai vamzdeliai, adatos ir kateteriai yra užpildyti agentu, kurio sudėtyje yra radioaktyviųjų medžiagų; po to jie yra įterpiami į patį naviką arba į jį šalia esantį audinį.

Vieno ar kito metodo pasirinkimas priklauso nuo piktybinio proceso eigos laipsnio. Pacientams, kuriems diagnozuojama "mieloproliferacinė kraujo liga", blužnis yra paveiktas spinduliuote.

  1. Transfuzija - kraujo perpylimas, būdingas vieno elemento pakeitimas į kitą. Todėl vietoj sunaikintų ląstelių žmogus gauna transfuziją, kurią sudaro trombocitai, raudonieji kraujo kūneliai ir baltieji kraujo kūneliai.
  2. Chemoterapija su ląstelių transplantacija. Narkotikai skiriami didelėmis dozėmis, o paveiktos ląstelės pakeičiamos sveikais, kurie gaunami iš paties paciento arba iš donoro. Tokie daiktai gali būti užšaldyti. Baigus chemoterapijos kursą, ši medžiaga yra dedama į kūną. Ten jie jau subrendę ir formuoja naujas ląsteles.

Galia

Kiekvienu atveju speciali dieta pacientui yra sukurta atskirai. Mažiausiai įmanoma valgyti riebalų, druskos ir aštrų maisto produktų. Mityba turi būti subalansuota.

Atkūrimo laikotarpis

Baigus visas terapines priemones, pacientas visada turi būti prižiūrimas specialistu, ty reguliariai atvykti į priėmimą.

Norint įvertinti gydymo veiksmingumą, galima nustatyti ligos diagnozavimui taikomas procedūras. Gydytojas gali nutraukti, tęsti ar pakeisti anksčiau vartojamą gydymo schemą tik gavęs pakartotinius rezultatus.

Nemažai egzaminų turėtų būti atliekami nuolat, net pasibaigus viso gydymo proceso eigai. Tai leis jums stebėti pokyčius kūne ir neleisti arba nustatyti atsinaujinimo laiko.

Prognozavimas

Lėtinėje ligos formoje, naudojant standartinius terapinius metodus, vidutinė gyvenimo trukmė yra 5-7 metai.

Transplantacijos atveju prognozė yra palankiausia. Gydymas yra apie 60%. Šio metodo veiksmingumas priklausys nuo patologijos fazės.

Trombocitozė: komplikacijų atsiradimas ir formos, simptomai, gydymas ir prevencija

Trombocitozė yra retas hematopoetinės sistemos ligas. Pridedamas didelis trombocitų kiekis kraujyje, dėl kurio sutrinka jo krešėjimas ir tendencija trombozei. Daugiausia vyresni žmonės, sulaukę 60 metų, serga, tarp jų yra maždaug vienodai vyrų ir moterų, o tarp jaunų pacientų yra daugiau moterų nei moterų.

Kalbant apie trombocitozę kaip savarankišką ligą, tai reiškia esminę trombocithemiją. Tai iš tikrųjų yra naviko procesas, kartu su trombocitų susidarymo pažeidimu kaulų čiulpuose, todėl jų perteklius patenka į kraują. Be to, šioms ląstelėms taip pat būdingi struktūriniai ir funkciniai pakitimai, dėl kurių jos negali tinkamai atlikti savo funkcijų. Esminis trombocitozė dažniausiai diagnozuojama suaugusiesiems.

Antrinis trombocitozė nėra savarankiška patologija, tačiau atsiranda kitose ligose kaip viena iš jų apraiškų, todėl neturi naviko pobūdžio. Vaikai vyrauja tarp pacientų.

Nepaisant to, kad pagrindinis trombocitozė - mieloproliferativy procesas (megakarioblastinės leukemija, kaip jis buvo vadinamas anksčiau), jo prognozės palankios, ir atitinkamo terapinio požiūrio pacientų gyvena, kiek žmonių poilsiui.

Trombocitai yra kraujo plokštelės, kurios dalyvauja kraujo krešėjimo procese ir palaikomos jos reologinės savybės. Jie susidaro kaulų čiulpuose, jų pirmtakai - megakariocitai (milžinė policikliniai ląsteles), pertrauka iki į fragmentus, prarasti šerdį ir paversti trombocitų, įvežamų į kraujotaką. Trombocitai gyvena maždaug 7-10 dienų, o jei šiuo laikotarpiu jiems nereikia (kraujavimas), jie sunaikinami blužnyje ir kepenyse. Paprastai trombocitų skaičius neturi viršyti 450x10 9 / l.

Trombocitozės priežastys ir rūšys

Pirminis trombocitozė

Priskiria pirminį ir antrinį (reaktyvų) trombocitozę. Pirminis trombocitozė yra mieloproliferacinė naviko liga, kai kaulų čiulpuose atsiranda pernelyg didelis trombocitų susidarymas. Laikui bėgant, pastaroji yra pakeista kolageno skaidulomis (mielofibrozė), taip pat galima transformuoti ligą į ūminę leukemiją.

Esminio trombocitozės priežastys nėra išsamiai išaiškintos, bet jau yra tyrimų, įrodančių tam tikrų genų buvimą pacientams, turintiems mutacijas. Molekulinės genetinės studijos leido identifikuoti jaunesnio amžiaus pacientus, kuriems dar nebuvo pasireiškę klinikiniai ligos požymiai, todėl buvo persvarstyta nuomonė, daugiausia vyresnio amžiaus pacientai.

Genų mutacijos nebūtinai yra paveldimos, jos gali atsirasti dėl išorinių neigiamų veiksnių, taigi mokslininkai mano, kad esminis trombocitozė yra polietiologinis. Kita vertus, žinant konkrečios mutacijos buvimą, galima pasirinkti veiksmingą gydymą su moderniausiais vaistiniais preparatais (tikslinė terapija).

klasifikacija ir trombocitozės priežastys

Antrinis trombocitozė

Reaktyviai (antrinei) trombocitozei lydi normalių savybių kraujo ląstelių hiperprodukcija. Jo priežastys priklauso nuo kitų ligų, sukeliančių trombocitų susidarymo perteklių.

Tarp galimų antrinio trombocitozės priežasčių yra:

  • Navikai (skrandžio vėžys, kiaušidės, plaučiai, limfoma, neuroblastoma);
  • Infekcinės ligos;
  • Chirurginė intervencija, kartu su dideliu veiklos sutrikimu, ypač ligomis, turinčiomis didelį audinių nekrozę;
  • Kaulų lūžiai;
  • Blužnies pašalinimas;
  • Lėtinis kraujo netekimas;
  • Ilgalaikiai uždegiminiai procesai (vaskulitas, reumatoidinis artritas, kolagenozė);
  • Gydymas gliukokortikosteroidais.

Tarp infekcinių ligų dažniausiai išprovokuoja trombocitozę, meningokokinę infekciją, rečiau - virusinius, grybelinius pažeidimus. Atsižvelgiant į bet kokio pobūdžio uždegiminius procesus, atsiranda ne tik trombocitozė, bet ir leukocitozė. Šis reiškinys labiau būdingas reaktyviai trombocithemijai nei pirminis, kai baltųjų kraujo kūnelių ląstelių kiekis paprastai nesikeičia.

Antrinis trombocitozė dažniau pasitaiko vaikams nei suaugusiesiems. Jos buvimas yra ypač įmanomas geležies trūkumo anemijai, kai kartu su raudonųjų daigų ląstelių proliferacija atsiranda tam tikras trombocitų gamybos padidėjimas. Kitas trombocitozės priežastis vaikams gali būti liga, kurios metu atrofija blužnis (asplenija), kuris yra trombocitų skilimo vieta. Pirminis trombocitozė vaikams yra labai retas atvejis.

Trombocithemijos apraiškos

dešinėje - trombocitų perteklius kraujyje bet kokio trombocitozės formoje (kairėje - norma)

Ilgą laiką trombocitozės simptomai gali nebūti, tada liga atsiranda atsitiktinai arba su komplikacijų atsiradimu. Labiausiai būdingas:

  1. Trombozė ir tromboembolija;
  2. Eritromelalgija (galūnių skausmas);
  3. Neurologiniai sutrikimai, susiję su smegenų išemija dėl trombozės ir mikrocirkuliacijos patologijos;
  4. Nėštumo sutrikimas, persileidimai moterims;
  5. Hemoraginis sindromas.

Labiausiai būdingas trombocitozės požymis yra trombozė ir tromboembolija. Dėl padidėjusio trombocitų kraujo krešulių susidaro kraujo krešulių susidarymas ir kraujyje, ir arterijose, ir venose, tačiau arterijos dažniausiai užsikimšta.

Trombozės pasireiškimai gali būti miokardo infarktas, ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas (smegenų infarktas). Galima plaučių embolija. Jaunų žmonių kraujagyslių katastrofos dažnai siejamos su trombocitozė, kuri ilgą laiką gali būti besimptomiai.

Eritromelalgija yra kitas būdingas ligos simptomas, kuris yra išreikštas aštriomis, deginančiomis galūnes, paprastai pėdomis. Gydymą dar labiau apsunkina karščio ir fizinio krūvio veikimas, gali prisijungti šilumos jausmas ir tamsumas.

Smulkiųjų kraujagyslių trombozė sukelia išeminius minkštųjų audinių pokyčius, kurių skausmas yra ranka, šaltis ir sausa oda. Esant sunkioms patologijoms, trombozė gali sukelti visišką kraujo tėkmės sugedimą, kuris kupinas pirštų ir pirštų nekrozės (gangrenos).

kraujavimas DIC

Kraujagyslių uždarymas su kraujo krešuliais sukelia daugybę neurologinių sutrikimų: sumažėjęs intelektas, galvos svaigimas, židinio neurologiniai simptomai. Su tinklainės indų nugalimu, regėjimas kenčia.

Nėščioms moterims trombocitozė gali būti labai pavojinga. Ankstyvosiose stadijose tai sukelia persileidimus, o vėlesniuose - placentos infarktai, vystymosi delsimas ir netgi vaisiaus mirtis, sudėtingas gimdymas darbo metu (placentos atsitraukimas, didelis kraujavimas).

Hemoraginis sindromas pasireiškia pusėje pacientų, kuriems yra pirminis trombocitozė, ir yra susijęs su lėtinio DIC vystymusi, kai nuolatinės trombozės procese išeina krešėjimo veiksniai. Hemoraginės apraiškos sumažėja iki odos kraujavimo (petechijos, ekchimozės), kraujavimo dantenų, virškinimo trakto. Didžiausias nepakankamo kraujo krešėjimo pavojus yra operacijos metu dėl sunkaus kraujavimo.

Su ilga trombocitozės eiga gali prisijungti kiti simptomai:

  • Silpnumas, karščiavimas, svorio mažėjimas, kaulų skausmas, kaip naviko patologijos (pirminio trombocitozės) pasireiškimas;
  • Skausmas hipochondrijoje dėl padidėjusio kepenų ir blužnies;
  • Tachikardija, blyškumas, dusulys su anemija;
  • Pakartotinės infekcinės ligos.

Antrinis trombocitozė neturi tokių būdingų apraiškų, kaip esminis, ir pacientas skundžiasi dėl pagrindinės ligos. Trombohemoraginės apraiškos nėra būdingos, blužnis nėra išsiplėtęs. Paprastai diagnozuojama laiku ir, gydant pagrindinę ligą, greitai susitraukia, nesukeliant krešėjimo sutrikimų.

Diagnozė ir gydymas

Įtarti trombocitozė, užtenka turėti pilną kraujo tyrimą, kai trombocitų skaičius būtų didesnis kaip 600-1000h10 9 / l ir trombocitų patys paprastai didelis, su nedideliu kiekiu granulių. Leukocitai su esminiais trombocithemija retai didėja, paprastai jie yra normalūs. Jei pasikartoja kraujavimas, anemija išsivysto ir sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Siekiant patvirtinti diagnozę, pacientui atliekamas kraujagyslių punkto ir kaulų čiulpų tyrimas, kuriame nustatomas megakariocitų ir trombocitų griuvėsių perteklius. Vykdant koagulogramą, padidėja kraujavimo laikas, trombocitų agregavimo savybių pažeidimas.

Trombocitozės gydymo problema tebevyksta, nes nėra vieningo nuomonės, kad būtina pradėti aktyvius veiksmus, kaip pagrįsta ir pagrįsta gydymas chemoterapiniais vaistais ir kitais agresyvais. Daugelis vaistų turi nepageidaujamų šalutinių poveikių masę ir netgi gali sukelti ligos perėjimą į ūminę leukemiją. Pagrindinis trombocitozės gydymo principas yra ne pakenkti pacientui ir, svarbiausia, išvengti komplikacijų (trombozės).

Reaktyvusis trombocitozė nepatenka į trombocitų patologiją ir trombozines komplikacijas, todėl specifinis gydymas jam nenurodomas, o gydytojas turi nukreipti pastangas gydyti pagrindinę ligą. Pagrindiniai trombocitemijos gydymo pagrindiniai principai yra šie.

Jei klinikiniai ligos požymiai nėra ir trombocitų skaičius nesiekia grėsmingų verčių, galime apsiriboti stebėjimu. Jaunų žmonių, kurių liga yra gerybiška ir nėra trombozių požymių, gydymas yra pateisinamas komplikacijų atsiradimo atveju.

Pagrindinės trombocitozės gydymo kryptys:

  1. Trombozės profilaktika.
  2. Cytoreductive terapija.
  3. Tikslinė terapija.
  4. Ligos komplikacijų gydymas ir prevencija.

Trombozinių komplikacijų prevencija

Trombozės profilaktika yra pagrindinė taktika trombocitozės gydymui. Visų pirma būtina pašalinti galimus rizikos faktorius, kurie prisideda prie trombocitų agregacijos padidėjimo, kuris, be to, yra pernelyg didelis. Jis turėtų nustoti rūkyti, normalizuoti riebalų apykaitą, vartojant lipidų kiekį mažinančius vaistus, atlikti veiksmingą antihipertenzinį gydymą, kompensuoti esamą diabetą. Nepamirškite apie kovą su fiziniu neveiklumu, fizinio aktyvumo didėjimą.

Trombocitų terapijos pagrindu yra antitrombocitų recepto receptas. Dažniausiai vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, ypač acetilsalicilo rūgštis, kurių pagrindu farmakologinė pramonė siūlo daugybę vaistų, turinčių nedidelį šalutinį poveikį. Geriausias yra aspirino paskyrimas 40-325 mg per dieną. Mažesnė dozė nėra veiksminga trombozės profilaktikai, didelė nepagrįsta dėl padidėjusio šalutinio poveikio rizikos - skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opoms, kraujavimui.

Acetilsalicilo rūgštis buvo atlikta daug klinikinių tyrimų ir pasirodė esanti veiksminga trombozės prevencijos priemonė, ypač pacientams, turintiems mikrocirkuliacijos sutrikimų, ir su tuo susijusius neurologinius simptomus. Jei acetilsalicilo rūgštis yra kontraindikuotina arba netoleruojama, tada vartojami kiti antitrombocitai, tokie kaip klopidogrelis ir tiklopidinas.

Cytoreductive terapija

Piogenetinio trombocitozės gydymo pagrindas yra cytoreductinė terapija, skirta mažinti "papildomų" trombocitų susidarymą kaulų čiulpuose. Chemoterapijos vaistų vartojimas yra ribotas dėl jų toksiškumo, tačiau jie gali veiksmingai sustabdyti patologijos progresavimą, mažinti naviko ląstelių proliferaciją ir normalizuoti kraujo skaičių. Trombocitozės atveju nėra vienodos chemoterapinių vaistų vartojimo schemos, jos kiekvienam pacientui parenkamos atskirai, kad būtų galima išlaikyti priimtiną trombocitų skaičių.

Hidro (hidroksiurea), merkaptopurinas, citarabinas yra naudojamas kaip cytoreductive terapija. Hidrazolis (hidroksiureazė) yra pripažintas populiariausiu vaistu ir daugelyje klinikinių tyrimų pasirodė esąs efektyvus.

Naudoti alfa interferonu veiksminga daugiau nei 80% pacientų, tačiau šis gydymas turi keletą trūkumų, tarp kurių - šalutinis poveikis (anemija, leukopenija, karščiavimas, depresija, sutrikusi kepenų funkcija, ir tt...) ir kaip pasekmė, netolerancija į gydymą ketvirtadaliai pacientų. Gydymo poveikis palaikomas tik interferono gavimo metu.

Tačiau teratogeninio ir mutageninio poveikio nebuvimas leidžia naudoti alfa interferoną tam tikrose asmenų kategorijose. Taigi, jaunoms moterims, kurios ketina pastoti ar jau yra nėščios, gydoma interferonu. Kaip ir citostatikų atveju, nėra vienodos jų naudojimo schemos. Dozė, vartojimo būdas ir būdas nustatomi atskirai, remiantis tolerancija. Paprastai gydytojas parenka maksimalią dozę, kurios nėra šalutinio poveikio.

Fosfodiesterazės III inhibitorius - anagrelidas yra skirtas trombocitų kiekio mažinimui dėl jo gebėjimo sumažinti per dideles megakario citus kaulų čiulpuose. Jo poveikis yra grįžtamas ir priklauso nuo vaisto dozės. Skirtingai nuo interferono, anagrelidas skiriamas mažiausią veiksmingą dozę, kai trombocitai neviršija 600 tūkstančių vienam mikrolitrui kraujo.

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija laikoma šiuolaikiniu naviko patologijos gydymo metodu, nukreiptu į navikų augimo molekulinius mechanizmus. Veikdami būtent, jie turi gerą terapinį poveikį, įskaitant trombocitozę. Iki šiol leidžiama naudoti vieną šios grupės vaistą - ruxolitinibą.

Komplikacijų gydymas

Trombocitozės komplikacijų gydymas ir jų prevencija yra neatskiriama vaistų terapijos dalis. Tokiu būdu, trombozė ir antitrombocitinio tromboemboliah naudojamas (aspirino), antikoaguliantas (heparino) ir net chirurgija (stentavimas, jungčių suformavimo) į pakitimų stambiųjų kraujagyslių trombų.

Kai mielofibrozė, kai sąnarys auga kaulų čiulpuose, galima skirti gliukokortikoidų ir imunomoduliacinį gydymą. Anemija yra ligos progresavimo požymis. Jo vystymosi metu nustatomi geležies preparatai, folio rūgštis, vitaminas B12 ir eritropoetinai. Kraujavimas rodo etambilatą, askorbo rūgštį, šviežią užšaldytą plazmą DIC. Infekcinės komplikacijos gydomos antibiotikais, atsižvelgiant į patogenų jautrumą.

Tam tikrą vaistą trombocitozės gydymui parenka gydytojas, atsižvelgdamas į paciento amžių, trombozinių komplikacijų rizikos laipsnį, mikrocirkuliacijos sutrikimų simptomų atsiradimą ir gydymo toleravimą. Jauniems pacientams anagrelidas ir interferonai geresni, jiems skiriami citostatikai, dažniausiai monoterapija hidroksiurea (hidrosis).

Trombocitophorizė yra ne farmakologinis gydymas, kurio metu siekiama pašalinti trombocitų kiekį iš kraujo kūnelių ir kaip nenumatytą gydymą, kai trombozės vystosi, kyla grėsmė paciento gyvenimui.

Mieloproliferacinės ligos: prognozė, gydymas, simptomai, diagnozė, požymiai, priežastys

Mieloproliferacinių ligų diagnozė

Iš mieloproliferacinės ligos diagnozė patvirtinama nenormalus kraujo ląstelių skaičius arba splenomegalijos, galima aptikti, tiriant fiziniais tyrimo. Jei pacientas yra nustatyta, policitemija su padidėjusiu kraujo kūnelių, gydytojas turi diagnozuoti tarp policitemija vera (šiltakraujo) ir antrinio policitemija,, sukeltos nenormaliu hemoglobino, navikų, kurios gamina eritropoetiną, arba kitas sąlygas, tokias kaip įgimta širdies liga, lėtiniam hipoksija.

Diferencialinė diagnozė полицитемии

  • Pirminė policitikemija
    • Tikroji policitikemija
  • Antrinė policitikemija
    • Įgimta cianotiška širdies liga
    • Piktybiniai navikai
      • Ląstelių vėžys
      • Inkstų ląstelių karcinoma
    • Plaučių ligos su hipoksigenacija
    • Labai afinizuotas hemoglobinas
    • Mažas dalinis deguonies slėgis, pasilikite aukštumose
    • Polycystic inkstų liga
  • Pseudopolitschemija
  • Įtampos polyctimija
  • Sumažėjęs intravaskulinis tūris

Tikrosios policidemijos diagnostikos kriterijai

  • Pagrindiniai kriterijai
    • Eritrocitų masė padidėja
    • Splenomegalija
    • Normalus deguonies prisotinimas
  • Maži kriterijai
    • Trombocitozė> 400 000 / μl Leukocitozė> 12 000 / μl

Kai kuriems pacientams izoliuotas trombocitozė taip pat gali būti LML požymis, tačiau Philadelphijos chromosomos trūkumas daugeliu atvejų neleidžia ligai. Esminis trombocitozė turi būti diferencijuota nuo reaktyviojo trombocitozės, kuri dažniausiai būna kaip nehematologinių navikų, infekcijų ir geležies trūkumo apraiška. Megakariociatų skaičius taip pat dažnai viršija normą, kuri yra susijusi su ląstelių dydžio padidėjimu ir jų morfologijos anomalijomis.

Mieloidinė metaplazija būdingas fibrozės kaulų čiulpų gali sukelia nenormalus augimo megakariocitai į išsiskyrimą fibroblastų augimo faktorius ir ekstramedulinės hematopoezę, ypač blužnies, kurie gali augti didelių dydžių. Labai būdinga anemija.

Mieloproliferacinių ligų simptomai ir požymiai

Mieloproliferacinių ligų klinikiniai požymiai ir gydymas labai skiriasi ir bus nagrinėjami atskirai.

Pagrindinis pasireiškimas ligos - padidėjęs klampumas kraujo atsiranda trombozės ir / ar kraujavimo dėl kraujo krešulių, okliuzijos mažų laivų (sladzhsindrom) ir nenormalus trombocitų funkciją. Atsižvelgdama aukšto hematokrito paaiškina daugelį didelio klampumo savybių priežastis, taip pat kai trombozinių epizodų. Todėl hematokritas turi būti išlaikytas žemiau 45%, o tai lengvai pasiekiama kraujavimu. Su pakartotine venipunktūra susidaro geležies trūkumas, dėl kurio sumažėja raudonųjų kraujo ląstelių gamyba. Tačiau net ir patikimai hematokrito kontrolei gali išsivystyti trombozė ir kraujavimas, dėl to atsiranda komplikacijų. Tai iš dalies dėl to trombocitų pakitimų, kuriam įvykus gali sukelti savaiminį trombozės ir / ar kraujavimas.

Mieloproliferacinių ligų gydymas

Gydymas antineoplastiniais narkotikų, tokių kaip chlorambucilas, radioaktyviųjų fosforo ar hidroksiureos sumažina trombocitų kiekį kraujyje ir sumažina trombozės ir kraujavimo riziką, dažnai panaikinant flebotomijos poreikį.

Esminė trombocithemija yra susijusi su daugybe trombocitų ir gali pasireikšti tromboze ar kraujavimu. Paprastai nenustatoma reikšmingos pacientų anemijos, kartais yra leukocitozė. Gydymas nevykdomas, nes nėra simptomų. Kitais atvejais atsiranda gyvybei pavojinga trombozė ir (arba) kraujavimas. Optimali gydymo schema esminei trombocithemijai nėra sukurta. Kai kuriems pacientams aspirinas sėkmingai vartojamas, o kiti - hidroksiurea.

Kartais, nepaisant gydymo, tęsiasi rimti tromboziniai epizodai. Randomizuoto tyrimo metu visi pacientai, turėję esminę trombocithemiją, buvo suskirstyti į dvi grupes: viename iš jų pacientai gydomi hidroksiurea, kitame - tik stebėjimas. Naudojant hidroksiureazę, trombozės dažnis gerokai sumažėjo. Tačiau dėl to, kad ilgalaikis gydymas hidroksiurea gali būti leukemija.

Mieloidinė metaplazija. Mieloidinė metaplazija yra liga, turinti heterogeninių pasireiškimų, dažniausiai būdinga skirtinga kaulų čiulpų fibrozė ir masinė splenomegalija, kurią sukelia ekstramedulinė hematopozezė. Pacientai dažnai patiria didelį diskomfortą dėl splenomegalijos, taip pat hipermetabolinių sutrikimų. Dėl neutropenijos atsiranda infekcija. Trombocitų skaičius taip pat padidėja arba sumažėja; su žymiu sumažėjimu, gali padidėti kraujavimas. Mieloidinės metaplazijos gydymo režimas vis dar blogai išvystytas.

Gydymas visų pirma yra palaikomasis transfuzijos gydymas ir antibiotikai. Hidroksirūgščių ir kitų antineoplastinių agentų naudojimas yra veiksmingas, tačiau jie gali išprovokuoti sunkią pancitopeniją. Splenektomija taip pat gali sukelti pancitopeniją. Jei po transplantacijos dingsta kaulų čiulpų fibrozė, tai įrodo, kad jis buvo augimo faktorių, atsiradusių dėl neįprastų hematopoetinių klonų.

Lėtinė mieloidinė leukemija

Pacientams, sergantiems LML, paprastai pasireiškia lėtinė liga, pasireiškianti leukocitozės, trombocitozės, anemijos, splenomegalijos ir hipermetabolizmo simptomais. Chroniškoje fazėje gaminami subrendę neutrofilai ir funkciniu požiūriu visiškai trombocitai. Šiuo atveju veiksmingai naudojamas hidroksiurea arba α-interferonas. Gydymas hidroksiurea nepašalina leukeminio klono, bet tik kontroliuoja proliferaciją. Gydymas α-interferonu kartais slopina leukeminį kloną, todėl ląstelės su Philadelphia chromosoma nėra nustatyta standartiniuose citogenetinėse metafazėse.

Deja, paprastai hidroksiureazės ar α-interferono gydymui yra neišvengiama pažanga siekiant "dominuojančios transformacijos". Blastų transformaciją yra labai sunku kontroliuoti.

Vienintelis potencialiai veiksmingas gydymas LML yra alogeninis TCM. Šis gydymo metodas yra labiausiai veiksmingas, kai jis naudojamas ligos pradžioje, o mažiau, jei jis naudojamas bklakio krizės metu. Anemija, susijusi su šia liga, vadinama ugniai atsparia, nes ji nereaguoja į bet kokį standartinį gydymą. Kartais pastebimos geležies metabolizmo anomalijos su žiedo sideroblastų išvaizda.

Trombocitozė

Trombocitozė yra trombocitų kiekio kraujyje padidėjimas. Trombocitozės metu trombocitų skaičius gali siekti apie 500 000 kubinių metrų. mm Šios ligos atsiradimo priežastys gali būti: pernelyg sparti trombocitų gamyba pačioje kaulų čiulpuose, lėtėja jų lūžimas, keičiasi jų pasiskirstymas kraujyje ir tt

Kraujo krešulių susidarymo provokacinis veiksnys yra kraujo trombozė. Tam tikrais atvejais trombocitozė gali sukelti kraujavimą dėl trombocitų defektų ir dėl silpnos kraujo mikrocirkuliacijos. Trombocitozės gydymas yra trombozės profilaktika ir pagrindinės ligos, dėl kurios padidėja trombocitų kiekis, gydymas.

Priežastis trombocitozė

Suprasti, kad trombocitozė tipas laikomas labai svarbu, nes klonų trombocitozė Kraujo dažnai lydi trombozės pobūdžio komplikacijų formavimo ir reikalauja nuodugniai fiziškai egzaminą.

Kitose kaulų čiulpų proliferacijos patologijų (policitemija vera, lėtinės leukemijos, esencinė trombocitemija, ir tt), trombocitozė tarnauja kaip pagrindinių komplikacijų, kurie turi įtakos nuo ligos pobūdžio ir veda komplikacijų, susijusių su trombais formavimas.

Trombocitozė gali būti kelių tipų: kloninis trombocitozė, pirminis trombocitozė, antrinis trombocitozė. Pagal jų pagrindą kloninis ir pirminis trombocitozė turi panašų vystymosi pobūdį.

Klonų trombocitozės atveju kraujodaros kamieninių ląstelių defektas yra vystymosi priežastis. Šios kamieninės ląstelės turi naviko charakterį mieloproliferacinių būklių, turinčių lėtinį kurą, atveju. Jie taip pat turi didelį jautrumą trombopoetinui ir neturi ypatingos priklausomybės nuo eksokrininės sistemos stimuliacijos. Trombocitų gamyba šiuo atveju yra nekontroliuojamas procesas, o tai, kad patys trombocitai yra funkciniu požiūriu pažeisti, dėl ko jų sąveika su kitomis medžiagomis ir ląstelėmis, kurios skatina trombozę, yra sutrikdyta.

Pirminis trombocitozė vadinama vadinamuoju mieloproliferaciniu sindromu, kuriame yra sutrikdytas kamieninių ląstelių kaulų čiulpų darbas ir stebimas kelių organų hemopoieszės paplitimas. Todėl daugybė trombocitų išsiskiria į periferinį kraują.

Antrinis trombocitozė išsivysto dėl padidėjusio trombocitų kiekio lėtinės ligos. Šiuo metu yra keletas priežasčių, dėl kurių ji vystosi.

Dažniausia antrinio trombocitozės priežastis yra infekcija. Infekciniai veiksniai yra: meningokokinė infekcija, virusai, grybai, parazitai.

Be infekcinių agentų, yra ir kitų veiksnių: hematologinis (geležies trūkumas anemija, chemoterapijos vartojimas onkologinėmis sąlygomis); blužnies pašalinimas (1/3 viso trombocitų kiekio kaupiasi šiame organe, po kurio pašalinimas sumažėja kraujo tūris ir dirbtinai padidėja trombocitai); operacijos ir sužalojimai; uždegiminiai procesai sukelia trombocitų kiekio padidėjimą (padidėja interleukino lygis, dėl kurio padidėja trombopoetino gamyba); onkologines sąlygas; vaistai (kortikosteroidai, simpatomimetikai, antimitotikai, kontraceptinės priemonės).

Daugeliu atvejų trombocitozė nėštumo metu yra grįžtama būsena ir paaiškinama fiziologiniais procesais, kai vaikas gimsta. Tai apima: metabolizmo lėtėjimą, kraujo tūrio padidėjimą, geležies stokos anemiją nėščioms moterims ir tt

Trombocitozės simptomai

Pirminis trombocitozė reiškia mieloproliferacinio pobūdžio ligas, o tai rodo didelis trombocitų kiekis kraujyje. Dėl to pacientams išsivysto tromboemoraginis sindromas. Šio trombocitozės pagrindas yra kraujo ląstelių ir kraujo ląstelių mikrocirkuliacijos sutrikimų intravaskulinės sklaidos krešėjimo atsiradimas. Taip pat sutrikusi trombocitų agregacija. Vyrų ir moterų pasireiškimo dažnis yra toks pat. Pirmieji kraujo trombocitozės požymiai dažniau pasireiškia po 50 metų.

Pacientai skundžiasi kraujavimas (gimdos, nosies, žarnyno, inkstų, ir tt..), ekchimozė, kraujavimas po oda lokalizacija, cianozė, odos ir gleivinių, niežulys, dilgčiojimas rankų ir kojų pirštuose. Kai kuriais atvejais vystosi gangene. Be to, pacientų kraujavimo su trombocitozė gali būti tokių ligų, kaip kraujagyslių distonija (šalto galūnių, migreninio galvos skausmo tipo, kraujo spaudimas nestabilumo, tachikardija, dusulio, ir pan), venų trombozės (blužnies, portalo, kepenų, kiaušintakių (iki 15 mm)).

Tačiau kraujo krešulių atsiradimas gali būti ne tik venose, bet ir arterijose (miego, mezenterinės, plaučių, smegenų ir kt.). Trombocitų kiekis kraujyje siekia nuo 800 iki 1250. Mikroskopinių kraujo tyrimų metu trombocitai pateikiami didelių agregatų pavidalu. Kai kuriais atvejais trombocitai pasiekia milžiniškus dydžius, pasikeitusią vakuuminę išvaizdą ir formą, aptikdami megakario citus ar jų fragmentus. Leukocitų kiekis paprastai nėra didelis (10-15), leukocitų formulė nėra pakeista. Gemoglobinas ir raudonieji kraujo kūneliai gali padidėti.

Kai pasikartojantis kraujavimas gali sukelti geležies stokos anemiją. Tyrimo metu kaulų čiulpų trepanobiopatatui trūksta trijų skirtingų hiperplazijos, nustatomas megakariocytų lygio padidėjimas (daugiau nei 5 matai). Kai kuriais atvejais yra mielofibrozė, taip pat padidėjusi blužnis iki neišreikštų rodiklių.

Antrinis trombocitozė vystosi tiek patologinėmis, tiek fiziologinėmis sąlygomis. Jis pasižymi tokiais pačiais simptomais kaip ir pirminiai.

Daktaras, laboratoriniai kraujo tyrimai, aspiracijos biopsija ir kaulų čiulpų biopsija (trefine biopsija) nustato trombocitozę.

Reaktyvus trombocitozė

Reaktyvioji trombocitozė būdingas trombocitų lygio padidėjimas dėl nespecifinio aktyvavimo trombopoetinu (hormonų reguliavimo brendimo, skyrius, ir pristatymo trombocitų kiekis kraujyje). Šis procesas stimuliuoja daugybę trombocitų susidarymo be jų funkcinių savybių patologinių pokyčių.

Reaktyviosios trombocitozės atveju gali atsirasti ūmių ir lėtinių procesų priežastys. Ūminiai procesai: kraujo netekimas, ūminės uždegiminės arba infekcinės ligos, per didelis fizinis krūvis ir trombocitų išgydymas po trombocitopenijos. Lėtiniai procesai yra: geležies stokos anemija, hemolizinė anemija, asplenija, vėžio procesas, reumatas, žarnyno uždegimas, tuberkuliozė, plaučių ligos, reakcijos į tam tikrus vaistus (vinkristinas, citokinai ir kt.).

Tam tikromis sąlygomis liga atsiranda dėl apsinuodijimo etanoliu (lėtinis alkoholizmas). Labai svarbu teisingai diferencijuoti reaktyvų trombocitą, nes jis dažnai yra supainiotas su kloniniu trombocitozu. Jei klonų trombocitozės atveju ligos priežastys yra sunkiai diagnozuotos, tada reaguojantiems pacientams tai nesukelia jokių ypatingų sunkumų, nors kliniškai jie yra silpnai išreikšti. Už klonų trombocitozė taip pat būdingi: centrinis arba periferinė išemija, trombozė pagrindinių arterijų ir / arba venų, kraujavimas, blužnis, didžiulis dydis trombocitų ir jų funkcijos sutrikimu, padidėjo megakariocitai. Taip pat klonų trombocitozei būdingas milžiniškų displazinių poliploidinių formų, kurių morfologijos tyrime yra didžiulis trombocitų pėdsakų kiekis, nustatymas.

Reaktyviosios trombocitozė būdinga: normalaus morfologinės modelio, centrinės ar periferinės išemijos stoka, kraujavimo ir splenomegalijos stoka, padidėjęs megakariocitai į kaulų čiulpų biopsija, nėra trombozė venų ir arterijų rizika.

Dinaminiai stebėjimai gali leisti nustatyti reaktyvų trombocitozę su įprasto trombocitų kiekio lygiu gydant ligą, kuri sukėlė trombocitozę. Pavyzdžiui, sužalojimų ir neurologinių patologijų atveju pirmosiomis ligos dienomis susidaro trombocitozė ir dėl tinkamo gydymo per dvi savaites praeina greitai.

Apibūdina atvejus reaktyviosios trombocitozė dėl narkotikų vartojimo, kad nepaisant didelių rodiklių trombocitų skaičius (500) yra nepavojingi už trombozinių komplikacijų atsiradimo ir dingsta po gydymo.

Todėl reaktyviojo trombocitozės gydymui būtina nustatyti priežastingą ligą. Kad tai padarytumėte, praeityje būtina nustatyti mikrocirkuliacijos sutrikimų ir trombozės epizodus; laboratoriniai kraujo tyrimai, uždegiminių procesų žymenų biocheminiai tyrimai (C reaktyvusis baltymas, serumo sulčių, timolių testas, fibrinogenas); Ultragarso tyrimas - vidaus organų tyrimas.

Remiantis diagnozės duomenimis gaunamais rezultatais, formuojasi gydymo taktika. Jei nėra ryškių trombocitozių (iki 600), kuriems nėra trombozės pavojaus, pacientui skiriamas pagrindinis ligos gydymas, nuolat stebint trombocitų skaičių.

Esminis trombocitozė

Eteriniai trombocitozė būdingas ryškus padidėjimas, trombocitų funkcijos ir morfologijos dažnai pasikeitė, kuris, atrodo, tokių apraiškų kaip trombozės ir kraujavimo priežastį.

Esminis trombocitozė pasireiškia pagyvenusiems žmonėms ir pagyvenusiems žmonėms. Ligos kliniškai pasireiškiančios ligos yra labai nespecifinės, o kartais esminis trombocitozė atsitiktinai atskleidžiamas tiems asmenims, kurie nesiskundžia. Tačiau pirmieji klinikiniai ligos simptomai yra spontaniniai kraujavimai, kurie dažnai pasireiškia virškinimo trakte ir dažnai kartojasi kelerius metus. Taip pat gali būti kraujavimas po oda, trombozės, kuri paveikia mažus kraujagysles gali lydėti į gangrenos arba išopėjimas periferinių, regionų ir rodonalgia perfrigeration išvaizdą. Kai kuriems pacientams pasireiškė splenomegalija, kartais labai sunki ir kartu su hepatomegalija. Gali atsirasti blužnies infarktas.

Laboratorinė diagnozė rodo trombocitų kiekio padidėjimą iki 3000, o patys trombocitai yra dėl morfologinių ir funkcinių sutrikimų. Šie sutrikimai paaiškina paradoksalų kraujavimo ir trombozės derinį. Hemoglobinas ir trombocitų morfologinis vaizdas yra normalioje diapazone, su sąlyga, kad netrukus prieš diagnozę kraujavimas nebuvo. Leukocitų skaičius taip pat yra normalus. Kraujavimo trukmė gali būti ryški, tačiau kraujo krešėjimo laikas neviršija normaliąsias vertes. Kaulų čiulpų biopsija, be eritrozės ir mieloidinių daigų hiperplazijos, yra ryškus megakariocitų dydžio ir skaičiaus pokytis.

Esminis trombocitozė linkęs būti lėtinis, palaipsniui didinant trombocitus tiems pacientams, kurie negauna gydymo. Mirties priežastis yra kraujavimas arba tromboembolija. Gydymas yra normalus trombocitų skaičius. Paprastai melfalanas 375-450 MBq dozėje yra naudojamas. Norint sumažinti kraujavimo riziką, reikia pradėti gydymą pacientams, kuriems nėra sunkių simptomų. Trombozinių patologijų atveju gali būti naudingas aspirino arba acetilsalicilo rūgšties vartojimas.

Trombocitozė vaikui

Yra žinoma, kad trombocitai yra sudedamoji kraujo arba ląstelių dalis, gaunama iš kaulų čiulpų ir naudojamos kraujo krešėjimui. Atskirų trombocitų egzistavimas trunka iki 8 dienų, po to jie patenka į blužnį, kur jie sunaikinami. Priklausomai nuo amžiaus, trombocitų skaičius, susidaręs kaulų čiulpuose, gali labai skirtis. Naujagimiams jų skaičius yra apie 100-400, vaikams iki vienerių metų - 150-360, vaikams nuo vienerių metų - 200-300.

Pirminio trombocitozės vystymosi priežastis vaikams gali būti leukemija ar leukemija. Priežastys antrinio trombocitozė, nėra susiję su kraujodaros funkciją, yra: pneumonija (plaučių uždegimas), osteomielitas (uždegiminė procesas kaulų čiulpuose, po sunaikinimo kaulų), anemija (mažas hemoglobino kiekis kraujyje).

Be to, trombocitozė vaikams gali rodyti bakterinę ar virusinę infekciją. Tai gali būti virusinis hepatitas arba gripas, erkinis encefalitas arba varicella zoster virusas. Bet kuri infekcinė liga gali padidinti trombocitų skaičių.

Vaikų trombocitozę gali sukelti kanalėlių kaulų lūžis. Ši būklė pastebima tokiuose pacientuose, kuriems atlikta operacija, siekiant pašalinti blužnį. Blužnis neužima paskutinės raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmo dalies, o jo pašalinimas gali būti atliekamas tik toms ligoms, kurios trukdo normaliai kraujo krešėjimui. Tokios ligos yra hemofilija, kuri vyksta daugiausia vyrams ir vis dar neišgydoma. Jei hemofilija atsiranda nepakankama trombocitų gamyba.

Trombocitozės gydymas vaikams turėtų būti atliekamas gydant ligą, dėl kurios padidėja trombocitų kiekis, nes pagrindinis vaidmuo tenka aukštos kokybės diagnostikai.

Trombocitozės gydymas

Jei atsiranda klonų trombocitozė, gydymas turi būti atliekamas nurodant anti-trombocitų preparatus. Tai apima: 500 mg acetilsalicilo rūgšties 3 kartus per dieną 7 dienas; Clobidogrelis arba ticlopidinas, kur į dozę atsižvelgiama atsižvelgiant į paciento amžių ir svorį. Reikia turėti omenyje, kad trumpas aspirino receptas gali nustatyti jam sukeltą opalogeninį poveikį, kai vaistas skiriamas minimaliomis dozėmis. Prieš paskiriant aspiriną ​​(acetilsalicilo rūgštį) būtina pašalinti erozinių ir opių pažeidimų virškinimo traktui, nes jo priėmimas gali sukelti kraujavimą.

Jei yra trombozė ar išemija dėl plėtros trombocitozė, būtina atlikti išreikštą trombocitų agregacijos gydymą antikoaguliantais kryptinė (heparinas, Bivalirudiną, Livarudin, Argotoban) ir kasdien laboratorinis tyrimas, trombocitų kiekį. Esant sunkiam trombocitozei, vartojamas citostatinis gydymas ir trombocitophorizė (trombocitų pašalinimas iš kraujo atskyrimo būdu). Norint sėkmingai gydyti trombocitą, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą, siekiant nustatyti susijusias ir sukeltas ligas.

Nėštumo metu trombocitozė koreguojama naudojant dipiridamolį, 1 tabletė. 2 kartus per dieną, kuris, be antitrombozinio poveikio, turi imunomoduliacinį poveikį, kuris pagerina uteroplacerginį kraujo tėkmę. Tačiau verta prisiminti, kad trombocitozė nėštumo metu yra fiziologinis reiškinys ir retai reikia pataisyti.

Be trombocitozės gydymo vaistais, svarbu laikytis dietos, kurią lemia gerai subalansuota mityba, ir laikytis sveikos gyvensenos principų. Svarbi sąlyga yra rūkymo nutraukimas ir etanolio (alkoholio) naudojimas.

Turėtų būti vartojamas su maistu turtingas jodo (rudadumbliai, riešutai, jūros gėrybės), kalcio (pieno produktų), geležies (raudonos mėsos ir subproduktų), vitamino B (žalios daržovės). Tai nėra nereikalingas šviežių sulčių daug vitamino C (citrinos, apelsinų, granatų, spanguolių, ir tt) naudojimo. Tokios sultys turi būti skiedžiamos vandeniu santykiu 1: 1.

Iš tradicinės medicinos trombocitozės gydymui rekomenduojama naudoti česnakų, kakavos, imbiero ir hirudoterapijos tinktūrą (gydymą su dantukais).

Mieloproliferacinė trombocitozė

Trombocitozė Trombocitozė yra įprastinė tiek gerybinių, tiek piktybinių procesų organizme prozika, ty mieloproliferacinės ligos. Trombocitozės nustatymas pagal paciento tyrimo rezultatus lemia tolesnę specifinę diagnostiką ir periferinę taktiką, kad būtų išvengta galimų komplikacijų, galinčių turėti įtakos gyvenimo trukmei ir kokybei, atsiradimą.

Trombocitozė yra trombocitų skaičius didesnis kaip 400 × 10 9 / l, nors kai kurie tyrėjai mano, kad trombocitozės nustatymui pakanka sumos, didesnės nei 350 × 10 9 / l. Užsienio šaltinių, sąvoka "trombocitozė" reiškia reaktyvioji padidinti trombocitų kiekis, ir padidinti savo lygį klonų naudojamas kitas terminas - "trombocitopenija", kuris, daugelio autorių nuomone, pabrėžia, kad didelį skirtumą priežastis ir apraiškas trombocitų skaičiaus padidėjimo šių dviejų valstybių.

Trombocitų sukūrimas iš megakarocitų kaulų čiulpuose yra kontroliuojamas trombopoetinu, aktyvuojant c-MPL receptorius progenitorinėse ląstelėse naudojant grįžtamojo ryšio mechanizmą.

Reaktyviosios trombocitozė pasižymi didinant lygius trombocitų, dėl nespecifinio aktyvavimo trombopoetinu gamybos (hormono, kuris reguliuoja padalijimo, brendimui ir prieigą prie trombocitų), kurios stimuliuoja daugelio trombocitų kūrimą be pažeidžiant jų funkcines savybes.

Klonų trombocitozė atsiranda, kai nalichiedefekta patys hematopoetinių kamieninių ląstelių, kurios yra auglys lėtinių kaulų čiulpų proliferacijos sutrikimų, padidėjęs jautrumas prie trombopoetino ir šiek tiek priklauso nuo exocrine stimuliacijos. trombocitų gamyba, šiuo atveju - nekontroliuojami procesai patys funkciškai su defektais trombocitai, sutrinka jų sąveiką su kitomis ląstelių ir medžiagų, kurios stimuliuoja kraujo krešulių susidarymo.

Paaiškinti trombocitozė pobūdį (reaktyvus, klonų) yra labai svarbu, nes klonų trombocitozė dažnai lydi trombozinių komplikacijų vystymąsi ir reikalauja aktyvesnio gydomąjį įsikišimo.

Daugelyje lėtinių šiltakraujo (esencinė trombocitemija, policitemija vera, lėtinės mieloidinės leukemijos, idiopatinės mielofibrozės, mielodisplastinio sindromo) yra bendras komplikacija trombocitozė, kad žymiai įtakos ligos eigą, todėl trombozinių komplikacijų, blogėja A sergančių pacientų gyvenimo kokybę ir sumažinti jo trukmę.

Lėtinio kaulų čiulpų proliferacijos ligos, taip pat dėl ​​genetinės mutacijos JAK-2 (Janus kinazės) yra sutrikdyta reguliavimą citokinų stimuliacijos megakarioblastinės gemalų kraujodaros trombocitozė, kurį lydi sparti fibroze, hemoraginis bei trombozės komplikacijų. Citokinų aktyvacija prisideda prie padidėjusio naviko ląstelių atsparumo citatos terapijoje. Vaidmuo trombocitozė tam tikroje patologijos nėra aiški, kaip ir tam tikrų lėtinių kaulų čiulpų proliferacijos ligų atveju tame pačiame lygyje trombocitų gali kartu su įvairių klinikinių informacijai ir turi įvairių prognozinę vertę.

Iš trombocitozė, esant lėtinėms kaulų čiulpų proliferacijos ligų dažnis yra skirtingi. Į lėtinės mieloidinės leukemijos trombocitozė aptiktą 25% atvejų idiopatinė mielofibroze atveju - 17-20%, policitemija - į 11-25% eterinio trombocitopenija - į 3,6-37%.

Įvairių lėtinių kaulų čiulpų proliferacijos ligų trombocitozė turi skirtingą prognostinè ir klinikinius vertę. Taigi, 50% pacientų, kurių būtina trombocitopenija trombozės epizodas įvyksta kartą per devynerius metus, ir 25% pacientų diagnozuota trombotsitindutsirovannuyu išemiją smegenų laivams. Neigiama prognostinė vertė yra trombocitozė lėtinės mielogeninės leukemijos. Tačiau, kai trombocitų skaičius nėra tiesiogiai susijęs su epizodų trombozės. Nes jie pasitaiko lėtinių kaulų čiulpų proliferacijos ligų yra svarbūs kokybiniai defektai trombocitų, baltųjų kraujo ląstelių ir trombocitų disfunkcijos, dėl to, kad vystymosi trombozinių komplikacijų jų mechanizmas skiriasi nuo trombozės pacientams, patogenezės be hematologinių ligų. Veiksniai, trombozės rizika pacientams, sergantiems lėtiniu mieloproliferacinė liga yra rūkymas, vyresnis amžius, istorija trombozės, giperholisterolemiya. Tik nedidelis skaičius pacientų, sergančių "gerybinė" trombocitozė aukščiau 1000 • 109 / l, kyla trombozės, o trombocitų 2000 lygio • 109 / l Jis pasirodys, kad reikalauja, išskyrus gydymo pagrindinės liga, acetilsalicilo rūgšties (visų išimčių atveju svarbu trombocitopenija).

Reaktyvios trombocitozės atveju įvairūs ūmūs ir lėtiniai procesai gali padidinti trombocitų kiekį (1 lentelė).

Ūmus procesas

Lėtinis procesas

Geležies trūkumo anemija
Hemolitinė anemija
Aspleny (po pleinektomijos)
Vėžys

Trombocitų išgijimas po trombocitopenijos

Lėtinė infekcija ir (arba) uždegimas:

- reumatinės ligos;
- uždegiminė žarnų liga;
- tuberkuliozė;
- lėtinė plaučių liga.

Reakcija į narkotikų įvedimą:

- vinkristinas;
- all-trans retinoinė rūgštis;
- citokinai;
- augimo faktoriaus vaistai

Ūminė infekcija ir (arba) uždegimas

Reakcija į fizinę veiklą

Esant tam tikroms sąlygoms, reaktyvinės trombocitozė gali atsirasti tais atvejais apsinuodijimo etanoliu, geležies stokos anemija ir kt. Trombocitozė įmanoma atkūrimo laikotarpį gavusi dideles dozes alkoholio, nors pats etanolis turi toksinį poveikį megakariocitopezės, o priėmimo alkoholio atveju paprastai demonstruoja trombocitopenija. Žymus geležies trūkumas sukelia trombocitozę, nors vaikams ir kai kuriems suaugusiesiems tokioje situacijoje taip pat gali atsirasti trombocitopenija.

Dėl lėtinio mieloproliferacinės ligos fazinio reakcijos ir klonų trombocitozės yra tam tikrų klinikinių skirtumų (2 lentelė).

Klinikiniai duomenys

Kloninis trombocitozė

Reaktyvus trombocitozė

Patologija, sukelianti trombocitozę

Dažnai kliniškai nėra išreikšta

Centrinė arba periferinė išemija

Didelių arterijų ir (arba) venų trombozė

Galima įsigyti 40% pacientų

Periferinio kraujo tepinėlis

Gali būti sulaužytas

Megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose

Trombocitų morfologijos pokyčiai

Milžiniškos displazinės poliploidinės formos su daugybe trombocitų likučių

Komentuodamas pirmiau minėtus kriterijus, reikėtų pažymėti, kad jei gydytojui atsiranda paciento trombocitozė, istorija ir splenomegalija trombozė turėtų būti labiausiai nerimą kelianti priežastis, o tai rodo kloninį trombocitozės pobūdį. Taip pat atkreipkite dėmesį į tai, kad klonų trombocitozės fone dažnai pasireiškia padidėjęs kraujavimas, kuris ligoniams, sergantiems lėtinėmis mieloproliferacinėmis ligomis, yra susijęs su funkciniu trombocitų agregacijos sutrikimu ir agliutinacija dėl pagrindinės ligos ar priklausomai nuo narkotikų vartojimo. Reaktyvios trombocitozės atveju dažniausiai nenustatomas padidėjęs kraujavimas.

Daugeliu atvejų atlikti diferencinę klonų ir reaktyviosios trombocitozės diagnostiką yra sudėtinga, nesant išsamaus klinikinio ir laboratorinio tyrimo bei dinamiškai stebint pacientą. Dažnai tai yra dinaminis stebėjimas, leidžiantis nustatyti reaktyviojo trombocitozės buvimą trombocitų kiekio normalizavimui priežastingos ligos gydymo metu. Pavyzdžiui, neurologinių ligų ir traumų atveju trombocitozė pasireiškia pirmosiomis ligos dienomis ir greitai išnyksta dėl veiksmingo gydymo 10-15 dienų. Traumose trombocitozė pasireiškė 20,4% pacientų 18-os gydymo dienos ir yra susijusi su hospitaline infekcija ir ūminiu inkstų nepakankamumu, kuris yra susijęs su katecholamino kiekio padidėjimu.

Aprašyti reaktyviosios trombocitozė keletą atvejų nuo narkotikų gydymo įvairių vaistų fone, tačiau, nepaisant to, kad toks trombocitozė ir gali pasiekti reikšmingų skaitmenų (400 • 10 9 / l), paprastai ji nėra kartu trombozės komplikacijų atsiranda 9-16- antroji gydymo diena ir dingsta nutraukus vaistus (vidutiniškai 20-30 dienomis).

Tarptautiniu mastu pripažintais taktika diferencinę diagnozę trombocitozė šiandien yra rasti ligą, kuri gali sukelti padidėjusį trombocitų kiekis, ir jos gydymą, o jos nesant - reikalingas kaulų čiulpų tyrimas su tolesnio apibrėžimą citogenetiniais žymenų lėtinių kaulų čiulpų proliferacijos ligos - JAR2V617, BCR-ABL.

Toliau pateikiamas minimalus tyrimų, kuriuos rekomenduojama atlikti tiriant trombocitozės pacientą, sąrašas, kuris, greičiausiai, nustatys reaktyviojo trombocitozės ar pagrįstai įtariamo klonų trombocitozės priežastį:

- istorija, atsižvelgiant į trombozės ar mikrocirkuliacijos sutrikimų epizodus;
- pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi ir leukocitų skaičiumi;
- uždegiminių žymenų biocheminis tyrimas (C reaktyvusis baltymas, timolinis tyrimas, seromukoidas, fibrinogenas ir kt.);
- ultragarsinis pilvo organų tyrimas, privalomai įvertinus blužnies dydį;
- Krūtinės rentgeno tyrimas, siekiant nustatyti uždegiminius pokyčius, navikų pažeidimus ir tt;
- virškinamojo trakto tyrimas (fibrogastroduodenoscopy, fibrocolonoscopy), siekiant pašalinti naviko pažeidimą;
- jei įtariami reumatinės ligos - reumatoidinis faktorius, LE ląstelės ir tt;
- įtariama infekcinė liga - konkrečių žymenų tyrimas ir įvertinimas.

Į iš trombocitozė paciento buvimas priežasčių ligos nėra, trombocitozė dinamika dėl tikėtino veiksmingos terapijos ligos, kuri sukelia šią būseną, į splenomegalijos apibrėžimą, kraujavimas ir / arba trombozė fone reikalauja konsultacijų apie Hematologas.

Pagal gautus rezultatus taip pat susidaro gydomoji taktika: mažuoju trombocitozu (iki 600 × 10 9 / l), trombozės rizikos veiksnių nebuvimu, pacientas skiriamas pagrindinės patologijos gydymui, dinamine trombocitų kiekio stebėjimas atliekamas kas 7-10 dienų.

Atsižvelgiant į rizikos veiksnius ir neįmanoma išbraukti kloninį trombocitozės pobūdį, yra išrašytos antitrombinės medžiagos - acetilsalicilo rūgštis, tiklopidinas arba clobidogrelis, kurio pasirinkimas šiandien yra gana empirinis. Apribotas tikslas acetilsalicilo rūgštis lemia jo opų poveikį, kuris gali atsirasti, kai naudojant Reparata minimaliais dozes, kurios turėtų būti laikomos gydant opinį pakitimų virškinamajame trakte istorijoje atveju, remiantis tuo, kad šio narkotiko ant klonų trombocitozė fone priėmimas gali sukelti padidėjęs kraujavimo.

Epizodais trombozės arba išemijos fono trombocitozė buvimą, padidėjo trombocitų skaičius • 2000 × 10 9 / l, o pirmiau, turėtų būti atliekamas agresyvią trombocitų agregacijos gydymą antikoaguliantus tiesioginio poveikio (heparino, mažos molekulinės masės heparinų) ir pastovaus kasdien trombocitų skaičius kontrolės. Sunkiais atvejais naudojamas trombocitoferezė ir citostazinis gydymas.

Trombocitozės pacientui reikia aktyvios diagnostikos ir terapinės intervencijos, skubiai patikrinti trombocitozės priežastį, priimti sprendimą dėl specifinių hematologinių tyrimų poreikio ir gydyti prieštrombocitų receptus.

Skaityti Daugiau Apie Laivų