Giant ląstelių laikinis arteritas, viskas apie ligą

Normali kraujotaka gali būti saugiai vadinama sveikatos garantu. Kraujas tiekia audinius su maistinėmis medžiagomis ir deguonimi, pašalina skilimo produktus ir anglies dioksidą. Kraujo apytakos sutrikimai yra pavojingi ne tik dėl to, kad patys laivai yra pažeisti, bet ir dėl to, kad dėl trūko mitybos ir atliekų kaupimosi susidaro vidinių organų liga, kartais labai sunki.

Arteritas: Aprašymas

Paprastai vadinamas ligų grupe, kurią sukelia kraujagyslių imunopatologinis uždegimas. Tai sumažina indo lumeną, kuris apsunkina kraujo tėkmę ir kraujo krešėjimo susidarymo sąlygas. Pastarasis gali visiškai užblokuoti kraujo tiekimą, dėl kurio atsiranda sunkių organų ligų. Be to, uždegimas padidina aneurizmos susidarymo tikimybę.

Visi kraujagyslės yra jautrūs pažeidimams: arterijoms, arterioliams, venoms, venulėms, kapiliarams.

  1. Laikinas arteritas arba milžiniška ląstelė - aortos lanko uždegimas. Tuo pat metu kenčia ne tik laikina arterija, bet ir kiti dideli galvos ir kaklo kraujagysliai, tačiau simptomai yra labiausiai ryškūs arterijai.
  2. Takayasu sindromas yra aortos pažeidimas.
  3. Vidutinio kraujagyslių arteritas - nodode natrioarteritas ir Kawasaki liga, paveikianti koronarinius kraujagysles.
  4. Kapiliarinis vaskulitas - poliangija, granulomatozė ir kt.
  5. Uždegimas, veikiantis bet kokius kraujagysles, - Kogano sindromas, Behceto liga (paveiktos gleivinės ir odos indai).

Taip pat yra atskirų organų, sisteminių, antrinių, kraujagyslių. Dauguma jų lydi stipraus karščiavimo.

Priežastys

Iki šiol lieka nežinomas. Akivaizdu, kad su amžiumi susiję pokyčiai susiję su didelių laivų ligomis. Su amžiumi arterijų ir venų sienos praranda elastingumą, todėl prisideda prie imuninio uždegimo atsiradimo.

Tačiau šis paaiškinimas gali būti pateiktas tik tam tikriems vaskulito tipams. Taigi Behceto liga yra 3 kartus didesnė tikimybė, kad vyrai vyks 20-30 metų amžiaus grupei, o Kawasaki liga serga vaikams iki 5 metų amžiaus.

Yra tam tikras ryšys su hormoninių sistemų darbu, nes moterys yra labiau linkusios į didelių arterijų uždegimą.

Be to, vertinant pagal medicininę statistiką, yra keletas genetinių polinkių. Milžinas ląstelių arteritas dažnai būna baltos rasės. Ir Takayasu sindromas veikia tik Azijos moteris iki 30 metų amžiaus. Sisteminiam vaskulitui vienodai įtakoja tiek Europos, tiek Azijos rasių atstovai, tačiau gyvena platumose nuo 30 iki 45 laipsnių Viduriniuose Rytuose nuo Japonijos iki Viduržemio jūros. Šios pastabos dar nepateikė paaiškinimo.

Skirkite pirminę ir antrinę arterito formą.

  1. Pirminis - vaskulitas atsiranda kaip savarankiškas reiškinys. Paprastai uždegimas yra susijęs su su amžiumi susijusiais pokyčiais, remiantis tuo, kad daugiausia kenčia vyresni nei 50 metų žmonės.
  2. Antrinis - uždegimas yra kitos ligos, paprastai sunkios formos infekcinės ligos, rezultatas. Labiausiai pavojingos yra infekcijos, kurias sukelia Staphylococcus aureus ir hepatito virusas.

Simptomai ligos

Liga yra šiek tiek kitokia nei įprastinė vaskulito forma. Laivo sienose yra daugybė kompleksų - daugiapakopės milžiniškos ląstelės, taigi ir pavadinimas. Taip pat paveikiami stuburo ir regos arterijos bei ciliarija. Liga yra autoimuninė: svetimos formacijos provokuoja antikūnų, puolančių indo audinį, gamybą.

Paveikslėlyje parodyta milžiniško ląstelių arterito apraiška, spustelėkite nuotrauką norėdami ją padidinti.

Be laivų, taip pat veikia organai. Kai regėjimo arterija yra pažeista, regos aštrumas staiga sumažėja, kraujo krešulio susidarymo stadijoje atsiranda aklumas. Su nugaros smegenų arterijos trombo pralaužimu sukelia išeminį insultą.

Šios ligos simptomai yra tokie:

  • ūminis stiprus skausmas šventykloje, skausmas kaklo, liežuvio ir net peties. Gali būti kartu su daliniu ar visišku laikinuoju regos negalavimu, kuris rodo akių indų pažeidimą;
  • skausmingas simptomas turi ryškų pulsuojantį požymį ir lydimas skausmingos arterijos pulsacijos, lengvai jaučiamas palpacija;
  • skausmas šventyklose padidėja kramtymo metu;
  • galvos oda pažeistos arterijos šone yra skausminga liesti;
  • yra amžino praleidimas;
  • dviguba regėjimas, miglotas regėjimas, akių ligos;
  • šventyklos plotas paprastai pasireiškia edematu, gali pasireikšti paraudimas.

Ligos nėra kartu su karščiavimu, tačiau pastebimas svorio mažėjimas, apetito netekimas ir mieguistumas.

Kartu su laikiniu arteritu galima stebėti veido arterijos uždegimą ir reumatinę polimalgia. Pastarasis lydimas būdingas skausmas ir standumas peties ir dubens juostos raumenyse.

Ligos diagnozė

Šioje srityje konsultantas yra reumatologas. Diagnozė apima paciento žodžių ir laboratorinių testų klinikinį vaizdą.

Banguojanti arterija šventykloje

  • Kraujo tyrimas - didelis eritrocitų nusėdimo greitis rodo uždegiminių procesų eigą. Antrasis indikatorius - C reaktyvusis baltymas, gaunamas iš kepenų ir patenka į kraują su uždegimu ir sužalojimu. Abu ženklai yra netiesiogiai, tačiau jų lygis yra geras gydymo rodiklis.
  • Biopsija - arterijos fragmentas tiriamas. Vaskulito simptomai sutampa su kai kurių kitų ligų požymiais, o diagnozė leidžia tiksliau nustatyti ligą. Jei vaisto tyrime rasti milžiniškos daugybės ląstelių, diagnozė patvirtinama. Verta paminėti, kad netgi šios biopsijos negali suteikti absoliutaus rezultato: ląstelių konglomeratai yra lokalizuoti, o tikimybė, kad neuždegiminė arterijos dalis patenka į bandymą, nėra tokia maža.

Gydymas

Gydymas dažnai prasideda iki diagnozės pabaigos. Tai yra pasekmės, susijusios su vėlyvu įsikišimu - insultas, aklumas ir kt. Todėl, jei simptomai yra išreikšti, kursas prasideda iš karto po gydymo.

Skirtingai nuo daugelio kitų uždegiminių ligų, laikinas arteritas yra visiškai išgydomas, nors tai užima daug laiko.

Terapinis gydymas

Tai atliekama diagnozuojant, neapsunkinant papildomų komplikacijų.

  • Gliukokortikoidiniai vaistai - pavyzdžiui, prednizonas. Pirmajame etape vaistas skiriamas didelėmis dozėmis. Kai pagerėja būklė, dozė sumažinama, bet aktyvus gydymas apskaičiuojamas bent 10-12 mėnesių. Gydymo kursas gali trukti iki dvejų metų, priklausomai nuo pažeidimo sunkumo. Su bloga gliukokortikoidų tolerancija vartojamas metotreksatas, azatioprinas ir kiti panašūs vaistai, tačiau jų terapinis poveikis yra daug mažesnis. Prednizolonas naudojamas beveik visų rūšių arteritą, ir šiandien tai atrodo labiausiai veiksminga priemonė.
  • Per visą gydymą nuolat atliekamas kraujo tyrimas. Svarbus vaskulito diagnozavimo kriterijus yra raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekio sumažėjimas.
  • Su regėjimo praradimo grėsme nustatomas prednizolono pulso gydymas: vaistas į veną leidžiamas 3 dienas, po to pacientas gauna vaistą tablečių pavidalu.
  • Paskirti vazodilatatoriai ir kraujagyslių stiprinimo įrankiai, kurie neleidžia susidaryti kraujo krešulių. Heparinas gali būti įlašintas kaip poodinė injekcija, siekiant išvengti pastarųjų.
  • Kraujo sudėtis uždegimo metu stipriai veikia ligos eigą. Norint pagerinti agregavimo būklę, naudojami aspirinas, chirurgai ir pan.

Chirurginė intervencija

Gydymas yra skirtas tais atvejais, kai atsiranda komplikacijų, pavyzdžiui, kraujagyslių trombozė, aneurizmos susidarymas, taip pat vėžio buvimas.

Ūminio arterinio obstrukcijos atveju naudojamas angioprotestinis gydymas arba manevravimas. Tačiau tokie ekstremalūs atvejai yra reti.

Prevencija

Deja, negalima imtis jokių priemonių, kad būtų išvengta laikino artrito. Su autoimunine ligos prigimtimi, kūno ląstelės užpulta savo antikūnų, o šio reiškinio mechanizmas lieka neaiškus. Tačiau, vadovaujantis bendrosiomis kūno ir imuninės sistemos stiprinimo gairėmis, sumažėja uždegimo rizika.

Laikinas arteritas gali būti visiškai išgydomas laiku gydant ir, svarbiausia, gydytojo receptų vykdymu. Simptomų pobūdis leidžia greitai nustatyti diagnozę ir laiku imtis veiksmų.

Giant ląstelių (laikinas) arteritas: ar yra gydymo ir kokia yra Hortono ligos prog nozija?

Su amžiumi kinta žmogaus organizme vykstantys pokyčiai, susiję su įvairiais organais ir sistemomis, įskaitant vidurines ir dideles arterijas.

Dėl to pradeda vystytis rimtas ligas ir patologijas, kurios gali sukelti liūdnas pasekmes ir net mirtį. Viena iš šių ligų vadinama milžinišku ląstelių arteritu.

Bendra informacija

Milžino ląstelių arteritas (alternatyvūs pavadinimai - Hortono sindromas, Hortono liga) yra uždegiminė vidutinių ir didelių arterijų liga. Jų sienose prasideda nenormalių milžiniškų ląstelių kaupimosi procesas, kuris laikui bėgant užfiksuoja naujas ir naujas sritis.

Yra arterijų membranų sustorėjimas, kraujagyslių lūšio susiaurėjimas ir parietalinių kraujo krešulių susidarymas, kurie trukdo kraujo tekėjimui pažeidimuose iki jo visiško nutraukimo. Liga gali apimti bet kurias arterijas, tačiau dažniausiai pasireiškia mieguisti, pilvaplėvės ir laikinosios arterijos (dažniausiai laikinas arteritas). Kartais venose dalyvauja uždegiminis procesas.

Priežastys

Hortono ligos priežastys nėra išsamiai išaiškintos, tačiau dauguma ekspertų sutinka, kad pagrindinės priežastys yra imuninės sistemos sutrikimai, kuriems būdingas virusų ir bakterijų dominavimas paveiktose teritorijose. Prieš tai ligai dažnai būna mikoplazmos, parvoviruso ir chlamidijų infekcijos.

Po patogeninių mikroorganizmų patekimo į organizmą jie pradeda aktyviai gaminti antikūnus imuninei sistemai, sukelia autoimuninį uždegimą. Tai neigiamai veikia kraujotakos sistemos veikimą, sukelia kraujagyslių susiaurėjimą, kraujo tekėjimą ir ląstelių deguonies badavimą.

Veiksniai, skatinantys milžinišką ląstelių arteritą, taip pat apima tuberkuliozę, gripo virusus ir hepatitą. Neįtraukiama paveldimų ir genetinių polinkių buvimas: daugelis pacientų yra A10, B14, HLA ir B8 genų nešiotojai.

Tipai ir formos

Priklausomai nuo vietos ir patogenezės, Hortono liga yra sąlygiškai suskirstyta į šiuos tipus:

  • lokalizuotas milžiniškas ląstelių arteritas tęsiasi tik į vieną grupę indų;
  • reumatinė polimalgia, pasireiškianti dideliu uždegimu;
  • ekstensyvus milžiniškas ląstelių arteritas, kuris jungia laikinį arteritą ir reumatinę polimalgia;
  • didelių kūno arterijų nugalimas.

Ligos vystymosi pažeidimų pobūdis yra segmentinis ir dėmesio. Pirmuoju atveju tai daro įtaką atskiroms struktūroms, o antrame - didžiulis laivų neliečiamumo pažeidimas.

Pavojus ir komplikacijos

Milžiniško ląstelių arterito pavojus yra tas, kad žalos arterijoms dažnai nepastebima, o tai sukelia komplikacijų pavojų. Dažniausiai tai yra akių arterijų pažeidimas, dėl kurio atsiranda dalinis arba visiškai aklumas. Komplikacijos apima insulto ir širdies priepuolius, kurie gali vystytis atsižvelgiant į bendrą ligos vaizdą.

Simptomai

Tarp Hortono ligos simptomų, skiriasi bendrieji ir kraujagyslių simptomai, taip pat žala regėjimo organams.

Dažni simptomai:

  • ilgai ar kartais temperatūra pakyla iki 38-39 o C, karščiavimas;
  • pulsas trūksta periferinėse arterijose;
  • dažni galvos skausmai, kurie gali pasireikšti net šukuojant plaukus;
  • diskomfortas į veidą: skausmas, dilgčiojimas, deginimas, tirpimas valgant ar kalbant;
  • apetito stoka, nuovargis, silpnumas, kūno svorio netekimas;
  • miego sutrikimai, dirglumas, depresija;
  • nuobodu skausmas raumenyse ir sąnariuose.

Kraujagyslių simptomai:

  • kietėjimas, skausmas ir arterijų paraudimas (laikinas, parietalinis ir tt);
  • išvaizda mazgelių ant galvos odos;
  • su kitų didelių arterijų pralaimu, atsiranda simptomai, būdingi patologiniam procesui: šlaunumas, insultas, miokardo infarktas ir kiti organai.

Atpažinti vykstantį laikinį arteritą nėra sunku - indai yra išsiplėtę, kaip šioje nuotraukoje:

Akių pažeidimai:

  • neryškus regėjimas: "muščių" ir "rūko" jausmas prieš akis;
  • viršutinio voko neveikimas;
  • diplopija (dviguba regėjimas);
  • skausmas akių srityje.

Kada kreiptis į gydytoją?

Norint išvengti pavojingų komplikacijų atsiradimo, pacientas turėtų kreiptis į gydytoją net ir šiek tiek įtaręs Hortono ligą: lėtines skausmas galvos ir veido, nuolatinis nuovargis, dažnas kūno temperatūros padidėjimas ir kt.

Patologiją gydo reumatologas, kuris turi atidžiai klausytis paciento skundų ir nurodyti papildomus tyrimus.

Dėl Takayasu sindromo diagnozės ir gydymo, kurio būdingas simptomas yra pulso trūkumas, skaitykite čia.

Taip pat svarbu iš anksto žinoti viską apie Raynaud ligą: jos diagnozę, simptomus ir gydymą. Viskas yra čia.

Diagnostika

Milžino ląstelių arterito nustatymas yra sudėtingas dėl to, kad jis turi simptomų, panašių į kitas ligas. Diagnozė nustatoma remiantis šiais bandymais ir tyrimais:

  • Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas. Pacientai turi didžiulį ESR, kartu su vidutine anemija ir nuolatiniu ar epizodiniu karščiavimu, taip pat hiper alfa ir gama globulinemija.
  • Išorinis tyrimas. Apima palpaciją arterijose ir venose, kurios, esant ligai, gali būti suspaustos, patinsnės arba skausmingos.
  • Laikinos arterijos biopsija. Pagal vietinę anesteziją iš paciento paimamas laikinų arterijų audinių gabalas, kuris po to mikroskopu kruopščiai tikrinamas, norint nustatyti užkrėstas ląsteles. Metodas leidžia patvirtinti ar paneigti ligos buvimą beveik 100% tikimybe.
  • Angiografija. Arterijų ir venų rentgeno tyrimo procedūra, leidžianti nustatyti siaurėjimo vietą ir uždegiminio proceso plitimo mastą.
  • Oftalmoskopija. Vizualinių organų tyrimas, kurio metu pacientams, turintiems milžinišką ląstelių arteritą, galima atskleisti regos nervo išeminio neurito ir kitų komplikacijų atsiradimą.

Gydymas

Po diagnozės pacientui skiriamos didelės kortikosteroidų dozės, o vaistas "prednizolonas" yra ypač efektyvus.

Gydymą rekomenduojama tęsti maždaug mėnesį, po kurio dozė palaipsniui mažinama, todėl gydymas nutraukiamas po 10-12 mėnesių.

Sumažinus dozę, pacientas turi nuolat stebėti gydytoją, nes bet koks nukrypimas nuo normos rodo ligos atsinaujinimą. Tuo pačiu metu yra tam tikras skaičius žmonių, kurie keletą metų turi vartoti prednizoloną palaikomoje dozėje.

Apie 10% atvejų didelės "prednizolono" dozės nesukelia tikėtino poveikio, todėl pacientams skiriamas trijų dienų intraveninis metilprednizolono gydymas, po kurio jie pradeda vartoti geriamųjų vaistų. Ši taktika yra ypač efektyvi, kai žmogus vystosi akių patologiją.

Hormonų terapija šiandien laikoma vieninteliu gydymu, kuris gali greitai užkirsti kelią milžiniško ląstelių arterito simptomams ir apraiškoms. Kitų metodų veiksmingumas dar nebuvo patvirtintas.

Sužinokite daugiau apie temporalines ir kitas Hortono ligos formas iš šio vaizdo įrašo:

Galite sužinoti apie šio leidinio aortos išskyros priežastis ir požymius.

Kas yra pavojinga naikinti apatinių galūnių tromboangiitą ir kaip jį gydyti - sužinokite, spragtelėję čia.

Prevencija

Kadangi Hortono ligos priežastys dar nėra išsiaiškintos, kaip profilaktika rekomenduojama imtis bendrų kūno stiprinimo priemonių (sveiko gyvenimo būdo, atsisakant blogų įpročių, vidutinio sunkumo fizinių pratimų), taip pat laiku gydyti infekcines ligas.

Pacientai, kuriems patvirtinta "milžiniško ląstelių arterito" diagnozė, yra svarbu suprasti, kad liga klasifikuojama kaip chroniška, todėl visą gyvenimą reikia laikytis atitinkamų prevencinių priemonių.

Remiantis tyrimais ir praktiniais pastebėjimais, pagrindinis Hortono ligos sukūrimo rizikos veiksnys gali būti laikomas vyresnio amžiaus. Žmonės, kurie praėjo per 50 metų ženklą, turėtų skirti didesnį dėmesį jų sveikatai ir nepamiršti, kad laiku diagnozuojant ir tinkamai gydant ligą, gali būti pasiekta stabili ir ilgalaikė remisija.

Milžiniškas ląstelių arteritas

Milžiniškas ląstelių arteritas

Ženklai

Liga prasideda nuo temperatūros kilimo, o temperatūra gali būti subfebrile. toks didelis. Pacientas jaučiasi silpnas, praranda apetitą ir dėl to svorį. Šiai liga serga sunkūs galvos skausmai, depresija ir miego sutrikimai.

Būdingas gigantinio ląstelių arterito simptomas, tačiau ne visi žmonės, serganti šia liga, yra ūminis skausmas liežuvyje ir kramtymo raumenys. Jie kyla kalbant ar valgant. Jie yra tokie stiprūs, kad žmogus turi nustoti kramtyti ar kalbėti.

Daugeliui žmonių, sergančių Hortono sindromu, paviršinės galvos arterijos yra nevienodai sutankintos visą ilgį, tampa banguotos ir skausmingos. Arterijos tampa išgaubtos ir negali būti švelniau tiesiog paspaudžiant pirštu. Po kurio laiko po laikinosios arterijos uždegimo tampa neįmanoma jausti kraujo pulsaciją. Oda per arterijas dažnai sumažėja, o laikui bėgant gangrena gali netgi vystytis.

Dažnai su milžinišku ląstelių arteritu atsiranda regėjimo problemų. Tai gali būti dvigubas regėjimas, ptozė (akies vingis), "rūkas" prieš akis, staigus dalinis arba visiškas regėjimo praradimas. Žvilgsnis gali būti pratęstas.

Laikino arterito mialgija, pasireiškianti ryte ar po pratimo, charakteristika. Paprastai skauda peties ir dubens raiščius, tačiau sąnarių skausmas yra retas. Tačiau daugelis žmonių raumenų skausmą patiria dėl sąnarių skausmo.

Kai kuriais atvejais pakaitinis spazmas, angina. miokardo infarktas.

Aprašymas

Didžiulis ląstelių arteritas vystosi apie 15-20 žmonių iš 100 000. Moterys kenčia nuo šios ligos tris kartus dažniau nei vyrai. Liga dažniausiai prasideda nuo 70 metų, tačiau ji gali prasidėti 50 ir 90. Pacientams, jaunesniems nei 50 metų, liga yra labai retai. Tie, kurie kenčia nuo Hortono sindromo, beveik visada išlaiko gerą fizinę ir psichinę būklę.

Šios ligos kenčia didelės ir vidutinės arterijos, dažniausiai laikinosios, oftalminės, nugarkaulio ir mieguistos. Tačiau bet kokia arterija gali būti paveikta. Arterioliai ir kapiliarus ši liga nedaro įtakos.

Uždegimas vystosi arterijų sienose, dėl ko susidaro specifinės milžiniškos ląstelės. Pažeidimas dažniausiai būna židinio arba segmentinis, visa arterinė siena nėra visiškai pažeista. Praėjus tam tikram laikui, arterijos sienos tampa storesnės, storesni, laivo liumenai susiaurėja. Be to, paveiktai arterijai gali išsivystyti parietaliniai trombai. Visa tai prisideda prie kraujo tekėjimo į organą pažeidimo, kuris maitina paveiktą arteriją. Ir bevandis organas, kaip žinoma, negali veikti normaliu režimu.

Giant ląstelių arteritas yra keletas variantų, priklausomai nuo ligos pradžios:

  • klasikinis, su pradine laikine arterija;
  • latentinis, kurio metu pradinė kraujagyslių arterija yra paveikta, tačiau pažeidimas gali būti aptiktas tik jo biopsija;
  • su vyraujančia akių arterijų pažeidimu;
  • su polimalgia paplitimu;
  • su nespecifiniais simptomais, tokiais kaip karščiavimas, apetito praradimas ir svoris;
  • nesant klinikinių ir morfologinių laikinos arterijos pažeidimų požymių.

Hortono sindromo vystymosi priežastys vis dar nežinoma. Kai kurie ekspertai teigia, kad virusai, tokie kaip gripas ar hepatitas, vaidina svarbų vaidmenį atsirandant šiai ligai. Kiti teigia, kad tai yra genetinis sutrikimas. Šią hipotezę patvirtina faktas, kad šeimos ligos atvejai yra aprašyti, o kaukaziečių atstovai dažniau kenčia nuo milžiniško ląstelių arterito. Taip pat nustatyta, kad HLA B14, B8, A10 genų nešiotojai kenčia nuo laikino arterito.

Diagnostika

Jei įtariate milžinišką ląstelių arteritą, turite kreiptis į reumatologą. Jis atsargiai nagrinėja pacientą, klauso jo skundų ir nukreipia jį į bendrus ir biocheminius kraujo tyrimus. Deja, labai sunku diagnozuoti ligą pradžioje, nes apie šią ligą nėra žinoma. Tačiau tai gali būti įtariama, jei vyresnio amžiaus pacientas smarkiai padidina eritrocitų nusėdimo greitį (ESR), kartu su šiek tiek anemija ir karščiu.

Taip pat, siekiant patikslinti diagnozę, reikia atlikti laikinos arterijos angiografiją. jos biopsija, po kurios atliekamas mikroskopinis biopsijos tyrimas. Ir jei pacientas turi regėjimo sutrikimų, geriau imtis biopsijos iš paveiktos pusės.

Būtinai turėti ir ophthalmoscopy, net jei pacientas vizija yra normalu įtariamo milžinišką ląstelių arterito - ankstyvas gydymas gali padėti išvengti iš blogėja.

Milžiniškas ląstelių arteritas skiriasi nuo Takayasu liga, reumatinės polimalgijos, onkologinių ligų ir kaklo sąnarių artrito, fibromialgijos.

Gydymas

Šiuo metu veiksmingiausias Hortono sindromo gydymas yra kortikosteroidų vartojimas. Gydymo režimą nustato gydytojas. Be to, hormonų paskyrimas yra pateisinamas, net jei įtariamas milžiniškas ląstelių arteritas.

Tačiau reikia nepamiršti, kad kortikosteroidai turi rimtų šalutinių poveikių. Vartojant šiuos vaistus, gali išsivystyti osteoporozė. Itenko-Cushingo sindromas (kūno riebalų persiskirstymas), raumenų silpnumas, vandens ir natrio sulaikymas organizme, kraujavimas iš virškinimo trakto. skrandžio gleivinės opiniai pažeidimai.

Be to, jie nėra derinami su visais vaistais. Taigi, antacidai neleidžia jų absorbcijai, nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai kartu su jais gali sukelti skrandžio opa, kartu su diuretikais padidina osteoporozės riziką.

Insulinas ir kiti hipoglikeminiai agentai neturi įtakos kortikosteroidų veikimui, tačiau kortikosteroidai silpnina šių vaistų veikimą. Todėl, sergantiems diabetu, turite kreiptis į endokrinologą, kad būtų galima koreguoti dozę.

Širdies širdies glikozidai turi būti vartojami atsargiai, nes galima apsinuodyti.

Prevencija

Konkrečios ligos profilaktikos nėra.

Milžiniškas ląstelių arteritas

Milžiniškas ląstelių arteritas medus

Didžiojo ląstelių arteritas (HA) - sisteminis vaskulitas, būdingas laikinosios arterijos (dažniausiai) pažeidimai, tinklainės arterijos, smegenys ir kitos arterijos, taip pat milžiniškos daugiasluoksnės ląstelės uždegiminėje infiltrato buvimas indo sienoje; dažnai lydi reumatinė polimalgija.

Dažnumas

15-30: 100 000. Vyraujantis amžius. - 70-80 m. Vyraujantis lytis yra moterys (3: 1). Genetiniai aspektai. Laikinas arteritas (187360, ZD.

Klinikinis vaizdas

• Padidėjusi kūno temperatūra, bendras silpnumas, svorio kritimas.

• Kraujagyslių pasireiškimai priklauso nuo paveiktos arterijos vietos.

• Laikina arterija (90-100% atvejų): nuolatinis stiprus galvos skausmas, dažnai vienpusis, sustiprėjęs paliesdamas galvos odą; patinimas, laikinų arterijų patinimas, jų pulsacijų silpnėjimas, skausmas dėl palpacijos

• Žvalgomoji arterija (4-67% atvejų): kramtymo raumenų skausmas, silpnumas ir tirpimas, panašus į pernelyg gringusį endarteritą; nepagrįstas danties skausmas

• Pakaušio arterija: nuolatinis skausmas galvos gale

• Lingual arterija: pakaitinis liežuvis

• Aorta ir jos šakos: aortitas, aortos vožtuvo nepakankamumas, aortos aneurizma. IM

• Rutuliniai indai: kraujavimas

• Krūtų arterijos: naviko formos sąnarys.

• CNS pažeidimas: mononeuritas, polineuropatija.

• Širdies liga: perikarditas. miokarditas.

• sąnarių pažeidimas: simetriškas seronegatyvus poliartritas su įvairiomis lokalizacijomis, retas mažų rankų sąnarių pažeidimas; seropozitinis reumatoidinis artritas, kaip vienos ligos simptomai.

• ligos atsiradimo galimybės

• Klasikinė HA su laikinosios arterijos pažeidimu.

• Latentinis HA su laikinosios arterijos pažeidimais, aptiktas tik biopsijos metu

• Dėl akivaizdžių akių arterijų ir jų šakų pažeidimų

• Reumatinės polimalgia dominuoja

• Su nespecifinių simptomų paplitimas: karščiavimas, svorio kritimas

• Kai nėra klinikinių ir morfologinių laikino artrito požymių.

Laboratoriniai tyrimai

Specialūs tyrimai

Milžiniškas ląstelių arteritas

Kas yra Giant ląstelių arteritas -

Milžino ląstelių arteritas (Hortono sindromas, laikinas arba pilvo ertmė, artritas) yra vidutinis ir didelis arterijų uždegiminis pažeidimas pagyvenusiems žmonėms.

Pathogenesis (kas vyksta?) Per milžinišką ląstelių arteritą:

Yra atskirų požymių, kad ląstelinis ir humoralinis imuninis atsakas yra susijęs su elastinguoju arterijų audiniu. Kai kurie autoriai aktyvioje ligos fazėje nustatė vidutinį imunoglobulinų ir imuninių kompleksų kiekį kraujyje, padidino cirkuliuojančių limfoblastų skaičių ir kartais imunoglobulinų ir komplemento nusėdimą arterinėje sienoje. Tačiau šie duomenys dar neskatino sukurti patikimos idėjos dėl reguliarių atitinkamos ligos imuninės sistemos būklės pokyčių. Milžino ląstelių arteritas daugiausiai vyksta baltųjų lenktynėse, o tai rodo tam tikrą genetinių veiksnių vaidmenį. Tai taip pat atitinka kelis pranešimus apie ligos atsiradimą tarp vienos šeimos narių, tarp jų ir monozigotinių dvynių. Tuo pačiu metu nėra laikomasi asociacijų su bet kokiais histocompatibiškumo antigenais.

Kraujagyslių pokyčių lokalizacija ir jų histologinė įvairovė šiek tiek panaši į Takayasu sindromą, nors šios ligos labai skiriasi pacientų amžiaus sudėtyje. Iš esmės milžiniškame ląstelių arteriteje procese gali dalyvauti beveik bet kokia didelė arba vidutinė arterija. Arteriolių ir kapiliarų pokyčiai neįvyksta. Pacientams, kurie mirė aktyvioje ligos fazėje, dažniausiai aptinkami laikinosios, nugarkaulio, akies ir užpakalinės ciliarinės arterijos. Gana dažnai yra taip pat būdingi pokyčiai miego arterijų, centrinis tinklainės arterijų, aortos (su galimu plėtros aneurizmos ir ji sugenda), poraktinės, žarnų pasaito ir klubinės arterijos. Yra pranešimų apie koronarinių arterijų uždegimą su atitinkamomis išeminėmis progresyvais.

Arterijų pažeidimas yra beveik visada orientuotas arba segmentinis; ilgą laiką laivai nedalyvauja procese. Ankstyvosiose stadijose pastebima limfocitinė vidinių ir išorinių elastingų membranų infiltracija, intimos storinimas. Vėliau vidutinės kalibro arterijos in the intimos ir laikmenos aptikti grupes ląstelių granulių, susidedančių iš limfocitų, plazmos ląstelių, ir epitelioidinėmis, histiocytes ir gigantiškų ląstelių multinucleate forma. Pastarasis, nors ir suteikė pavadinimą visam nosologiniam vienetui, kai kuriems biopsijos medžiagos pacientams nėra apibrėžtas ir todėl negali būti laikomas privalomu histologiniu pagrindu diagnozei nustatyti. Granulomose gali būti ir eozinofilų; neutrofilai nėra būdingi. Aortos ir didžiųjų indų srityje uždegiminis procesas yra ypač ryškus žiniasklaidoje, taip pat pastebimas elastinių pluoštų suskaidymas. Atitinkamai uždegimo kampai gali pasireikšti tromboze. Fibrinoidinė nekrozė, būdinga nekroziniam arteritui, nėra būdinga Hortono sindromui.

Milžino ląstelių arteritas yra senojo ir senyvo amžiaus ligos - jo vidutinis amžius yra maždaug 70 metų (svyruoja nuo 50 iki 90 metų ir vyresni). Ligos atsiradimas iki 50 metų yra labai retas išimtis ir visada kelia abejonių diagnozėje. Kai kurie autoriai nurodo, kad vyrai ir moterys serga maždaug tuo pačiu dažnumu. Jis atkreipia dėmesį, kad net tie, kurie serga senatvėje, yra beveik visada fiziškai ir protiškai gerai išlikę žmonės, kurie gali netiesiogiai parodyti, kad šios ligos vystymuisi reikia pakankamai aukšto imuniteto lygio.

Giantio ląstelių arterito simptomai:

Ligos atsiradimas gali būti ir ūmus, ir laipsniškas. Konkretūs klinikiniai požymiai. pažeidimų, susijusių su tam tikrų arterijų, dažnai prieš kuriuos tokių bendrųjų simptomų kaip karščiavimas (nuo mažo laipsnio, kad 39-40 ° C), silpnumo, apetito praradimas, prakaitavimo, pažymėtos svorio. Nenustatyta karščiavimas, pagyvenusių žmonių gimimas kartu su dideliu ESR dažnai yra milžiniško ląstelių arterito pasireiškimas. Tarp simptomų, tiesiogiai atspindinčių arterijų dalyvavimą šiame procese, dažniausiai yra galvos skausmas, kuris atsiranda 60-70% pacientų. Kartais tai yra pirmasis ligos požymis. Jos charakteris skiriasi tiek intensyvumu, tiek lokalizacija ir trukme. Kai kuriais atvejais skausmas sutampa su viršutinių galvos arterijų (laikina, pakaušio) vieta, bet dažnai suvokiama kaip pasklidoji. Tas pats pasakytina ir apie galvos odos skausmą - tai ypač ryškus, kai spaudžiamas šiems arterijams, tačiau jis taip pat gali būti difuzinis. Kai kuriems pacientams atskiros paviršinės galvos arterijos (dažnai laikinas) yra ne tik skausmingos, bet ir nelygios suspaudimo ir vinglingos, o kartais ir silpnai eriteminis. Retas, bet beveik patognominiu simptomas milžinišką ląstelių arterito yra laikotarpiai stiprus skausmas kramtomųjų raumenų ir liežuvio, kai kramtyti ir kalbėti, kuris jėgas, laikinai sustabdyti atitinkamą judėjimą (pavyzdžiui, "protarpinis šlubumas" kramtomųjų raumenų ir liežuvio, kurį sukelia nepakankamas kraujo pritekėjimas į savo raumenų sindromas).

Kiekvienas pacientas su milžinišku ląstelių arteritu sukelia ypatingą budrumą dėl galimos regos organo žalos. Santykinai dažnai pastebėta akių patologija apima diplopiją, ptozę, dalinį ar visišką regėjimo praradimą, kuris gali būti laikinas ir nuolatinis. Manoma, kad aklumas dažnai sukelia išemiją dėl regos nervo dėl šakų akių uždegimo arba užpakalinės krumplyno arterijų nei paveiktoje tinklainės arterijų trombozės. Retais atvejais aklumas gali būti pirmasis ligos požymis, bet paprastai atsiranda savaites ir mėnesiai po kitų simptomų atsiradimo (įskaitant akių simptomus), todėl skubiai paskirtas gydymas gali užkirsti kelią šiai patologijai. Mažiausiai įtarius milžinišką ląstelių arteritą būtina atidžiai išnagrinėti dantenas.

Klinikiniai dalyvavimo didžiųjų arterijų procese simptomai stebimi 10-15% pacientų. Tai apima impulsų sumažėjimą ar nebuvimą kaklo ar ginklų arterijose, triukšmą virš karpos, pakllaugų ir paakių arterijas, galūnių raumenų skausmo ir silpnumo laikus. Angiografijos metu kraujagyslių stenozė su sklandžiais vidiniais kontūrais (kartais taip pat visiškai užpildoma) ir įprasto ar padidinto skersmens arterijų sekcijomis yra didžiausia diagnostinė vertė. Taip pat atsižvelgiama į būdingą pažeidimų lokalizaciją. Tarp jų specifinių apraiškų kraujagyslių ligos pastebėta krūtinės angina, miokardo infarktas ir kraujotakos nepakankamumas, smegenų insultas, hemiparezė, psichozė, depresija, sutrikimas, sunkus klausos praradimo, periferinės neuropatijos, pertraukos aorta, mezenterinė trombozės. Esant stipriam arterijų susiaurėjimui, retai apibūdinami galūnių, galvos ir net liežuvio gangrenai.

Ypatinga milžiniško ląstelių arterito pasireiškimas gali būti reumatinis polimialgijos sindromas. Jo pagrindiniai klinikiniai požymiai yra stiprus skausmas ir standumo jausmas pečių ir dubens juostos raumenyse bei proksimalinėse rankose ir kojose, o tai labai riboja judėjimą. Mes kalbame apie raumenų skausmą, nors dažnai jie netinkamai aiškinami kaip sąnarių skausmas. Tiesą sakant, artralgija su svarstomu sindromu yra reta, o kartais aprašytas tikras sinovitas yra akivaizdi išimtis. Iš simptomų reumatine polimialgija plėtra turėtų būtinai primena, kad apie milžinišką ląstelių arterito, reumatine polimialgija galimybė idėją, nors dažnai atrodo tarsi savo esamą sindromas (taip pat Vidurio ir senatvėje) be objektyvių klinikinių ir morfologinių požymių vaskulitas.

Didžiausia ląstelių arterito (ir izoliuotos reumatinės polimalgijos) laboratorinė ypatybė yra ESR padidėjimas, paprastai iki 50-70 mm / val. Kiti laboratoriniai parametrai apima lengvą normochrominę anemiją, įprastą baltųjų kraujo kūnelių skaičių, padidėjusį a2-globulino ir trombocitų kiekį. Yra požymių, kad šiek tiek padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas serume ir aminotransferazė.

Milžino ląstelių arterito diagnozė:

Gianto ląstelių arterito diagnozė paprastai kelia didelių sunkumų gydytojams ir labai retai nustatoma ligos pradžioje. Pagrindinė kliūtis, dėl kurios ji tinkamai pripažinta, yra mažas šios ligos supratimas, todėl netgi reumatologai neturi tinkamų prielaidų. Pagyvenusiems žmonėms įtariamas milžiniškas ląstelių arteritas, kurio metu pasireiškia nepaaiškinamas staigus ESR padidėjimas kartu su vidutine anemija, o kartais ir didelis karščiavimas (nuolatinis ar epizodinis) net tais atvejais, kai nėra jokių kitų simptomų. Labai svarbus yra tikslingas laikino, pakaušio, miego arterijos ir distalinės kraujagyslių arterijų tyrimas, leidžiantis kai kuriems pacientams nustatyti jų jautrumą, sienelių storinimą (kartais aiškiai apibrėžtas), pulsacijos silpnėjimą ir triukšmo atsiradimą per didelius arterinius ląsteles. Akivaizdu, kad reumatinės polilialgijos sindromo atveju tokio tyrimo poreikis yra akivaizdus. Simptomai, tokie kaip stiprus galvos skausmas, aštrių pasikartojančių skausmų ir kramtymo raumenų spazmas, tiesioginės kraujo apytakos sutrikimo pasekmės (širdies priepuolis, insultas ir kt.) Sustiprina diagnozę daugeliui pacientų. Norint tinkamai atpažinti ligą, akių simptomai taip pat yra labai svarbūs (neryškus matymas, dvigubos regos ir tt), kurios tuo pačiu metu rodo realią aklumo riziką. Oftalmoskopijos pagalba dažniausiai atsiranda regos nervo išeminio neurito raida. Normalios ar tik šiek tiek padidėjusios ESR, taip pat jauno pacientų amžiaus buvimas iš esmės pašalina milžiniško ląstelių arterito diagnozę. Informacinis ryškus terapinis efektyvus tinkamų prednizono dozių poveikis, ypač greita temperatūros normalizacija.

Kilus abejotiniems atvejams, būtina kreiptis į arteriografiją ir ypač laikinos arterijos biopsiją. Jei pastarasis aiškiai pasikeitė, tada biopsijai buvo paimtas ribotas segmentas iš nukentėjusios laivo dalies. Nesant klinikinių pokyčių arterijoje, histologiniu diagnozės patvirtinimu kartais reikalaujama 4-6 cm ilgio indo dalis.

Giant ląstelių arterito gydymas:

Pagrindinis ir iš esmės vienintelis veiksmingas pacientų, sergančių milžinišku ląstelių arteritu, gydymas ir tuo pat metu patikima antrinė katastrofinių komplikacijų prevencija yra pakankamai didelių kortikosteroidų dozių vartojimas. Gydymas šiais vaistiniais preparatais turėtų prasidėti iš karto po diagnozės nustatymo. Paprastai terapija prasideda 50-60 mg prednizolono per parą, vartojama po valgio 3 dalimis. Ši dozė rekomenduojama likti nepakeista 4 savaites, po to jos pradeda lėtą ir laipsnišką mažėjimą tokiu būdu, kad per 10-12 mėnesių hormonų terapija būtų nutraukta. Labai retai gydymas turi būti atliekamas ilgiau nei metus, o pacientas ilgai laikosi palaikomųjų dozių - apie 10 mg prednizono. Gydymas prednizonu nurodytomis pradinėmis dozėmis (50-60 mg) ne mažiau kaip 90% pacientų turi ryškų poveikį, pasireiškiantis greitu karščiavimo, bendrinio silpnumo, galvos skausmo, reumatinio polimulgijos sindromo eliminavimu (pirmą dieną šis sindromas paprastai išnyksta arba smarkiai mažėja) ) ir nuolat mažėja ESR. Paprastai klinikiniai simptomai pablogėja per kelias dienas, o ESR ir hemoglobino kiekis normalizuojasi per 2 savaites. Praėjus 1-2 mėnesiams, arteriogramoje gali būti nustatytas objektyvus pagerėjimas.

Pirmasis prednizolono dozės sumažinimas gali būti atliekamas tik po to, kai visiškai pašalinami klinikiniai simptomai, o ESR normalizuojamas, o po to privaloma klinikinė ir laboratorinė kontrolė turi būti sumažinta. Netgi nedidelis klinikinių simptomų grįžimas ir ESR padidėjimas rodo, kad kita dozė buvo per anksti. Maždaug 10% pacientų pradinė 60 mg prednizono paros dozė yra neveiksminga ir turėtų būti padidinta iki 80 mg. Tokiais atvejais atrodo pagrįsta pradėti gydymą trijų dienų pulsine terapija su metilprednizolonu (1000 mg per dieną į veną), o po to vartoti per burną. Šis metodas yra ypač skirtas tiems pacientams, kuriems būdingi akių patologijos požymiai. Po 500 mg metilprednizolono į veną (iškart po aklumo atsiradimo) pacientams, sergantiems milžinišku ląstelių arteritu, pastebimas greito regėjimo atstatymas. Šis faktas yra ypač svarbus, nes prednisolono paskyrimas viduje po regos praradimo negali būti sėkmingas.

Reikėtų pabrėžti, kad kai kuriems pacientams visiškas masinio ląstelių arterito simptomų slopinimas yra pasiekiamas mažesnėmis hormoninių vaistų dozėmis. Taigi mes pastebėjome, kad pradinė 40 mg paros dozė (įskaitant žvakučių dozę) ir net 15 mg vartojama prednizone yra tikroji šios ligos remisija. Žinoma, šie asmenys neturėjo akių simptomų, dėl kurių buvo galima pradėti gydyti mažesnėmis dozėmis.

Pacientų, sergančių milžinišku ląstelių arteritu, tolerancija prednizolonui yra gana gera, nors mes nuolat turime nepamiršti, kad kalbame apie senyvo ir senyvo amžiaus pacientus, kuriems steroidiniai komplikacijos, ypač osteoporozė, yra santykinai dažnos. Bando vartojant jį kartu su ilgo veikimo narkotikų (azatioprino, D-penicilamino, Plaquenil, dapsoną ir ypač ciklofosfamido) už "bazinės" slopinimo patologinio proceso ir gali sumažinti dozę, prednizoną metu nebuvo įtikinamai rezultatas. Todėl ilgalaikis kortikosteroidų (visų pirma prednizolono) vartojimas vis dar laikomas vieninteliu ir beveik "specifiniu" metodu gydant milžinišką ląstelių arteritą. Reikėtų nepamiršti, kad vaisto dozė turi būti tolygiai paskirstyta per dieną (dažniausiai tai numatyta 3 dozėmis). Visą paros dozę ryte ir ypač pakaitinę dozę (t.y. prednizono vartojimą kas antrą dieną) yra daug mažiau veiksminga ir nerekomenduojama.

Hormonų terapija gali būti laikoma tinkama net ir esant rimtiems įtarimams dėl milžiniško ląstelių arterito. Tokiais atvejais greitas ir ryškus teigiamas gydymo poveikis tampa svarbiu papildomu diagnozės kriterijumi. Jei pacientui, kuriam būdinga nepatikima, bet įtariama milžiniško ląstelių arterito diagnozė, išsivysto visi akių simptomai, būtina nedelsiant išrašyti prednizoną.

Milžiniško ląstelinio laikino artrito

Giant ląstelių arteritas (granulomatinis artritas, laikinas arteritas, mezteritas, granulomatinis milžino mesenteritas, greitas arteritas, Hortono sindromas - Magatas-Braunas) - sisteminė kraujagyslių liga, kurios pagrindinis širdies širdies tipo kaukolės arterijų pažeidimas yra pagrindinis;

Baigiantis 10-ajame amžiuje, Ali Ibn-Isa iš Bagdado stebėjo pacientus, sergančius širdies arterijų liga ir regos sutrikimus, ir atkreipė dėmesį į terapinį efekto, susijusį su laikinų arterijų pašalinimu. 1890 m. Getchinsonas (J. Hutchinson) apibūdino neabejotino laikino artrito atvejį, kuris sukėlė aplinkinių audinių edemą ir baigėsi indų tromboze. 1932 m. Horton, Magatas ir Brownas (V. T. Hortonas, T. V. Magatas, G. E. Brownas) pasiūlė "laikinąjį arteritą". Jie laikė tai vietine manifestacija nežinomos sisteminės ligos. Gilmour (J.R. Gilmour) 1941 m., Remdamasis būdingu histopatologiniu paveikslu, vadinosi liga "milžinišku ląstelių arteritu". TSRS jie savo darbus skyrė laikinam arteritui. 3. L. Lurie, N. J. Yavchunovskaya ir B. I. Arshavskaya (1957), N. K. Bogolepovas (1963), N. P. Шамаев (1971).

Giantio ląstelių arterito dažnis, remiantis klinikiniais ir histologiniais stebėjimais, yra 2 atvejai 100 000 žmonių. Po 1096 autopsijų dvylikoje atvejų pagyvenę žmonės, kurie mirė per metus mieste, kuriame gyveno 250 000 gyventojų, pasireiškė milžiniško ląstelių arterito požymių. Matyt, daugeliui ligonių per ligos gyvenimą nėra pripažįstama. Pacientų amžius svyruoja nuo 60 iki 70 metų. Moterys serga dažniau nei vyrai (atitinkamai 54% ir 46%). Aprašyti atskiri ligos atvejai vaikams.

Etiologija nežinoma. Nepateiktos prielaidos apie infekcinę (mikrobinę ir virusinę) ligos etiologiją, įskaitant hipotezes apie milžiniško ląstelių arterito jungtį su tuberkulioze ir reumatu.

Stambi dezintegracija vidaus elastinga membrana arterijos arterito milžinas ląstelių reaguojanti fagocitozę kelių branduolinių milžinas ląstelių irimo produktai, infiltracija plazminių ląstelių, kurios blužnyje dideliais kiekiais, išreikštų klinikinių ir histologiškai poveikį steroidinių hormonų - visa tai atneša arterito milžinas su kitais sistemos vaskulitas Kai kurie autoriai nurodo tai autoimuninius procesus.

Turinys

Pathogenesis

Prodrominio etapo patogenezė galbūt susijusi su organizmo jautrinimo procesais. Tolesni destrukciniai-proliferaciniai kraujagyslių sienelės pokyčiai, vasa vasorumo funkcijos ir intimalaus proliferacijos sutrikimai gali sukelti pažeidimą ir visiškai uždarius kraujagyslę - iki kraujo apytakos nutraukimo su išeminiu sindromu. Išemijos organuose ir audiniuose vystosi distrofiniai pokyčiai. Viduje esančių organų sutrikimas sustiprėja prisijungiant prie amiloidozės.

Patologinė anatomija

Giant ląstelių arterialito atveju nustatomas destruktyvus produktyvusis milžiniško ląstelių vaskulitas, daugiausiai galvos arterijos (laikina, pakaušio, akies, žandikaulio). Kai kuriais atvejais yra žala smegenų arterijoms, širdžiai (pav.), Žarnoms, inkstams ir kitiems organams. Tokiose stebėjimuose procese paprastai dalyvauja ne tik neorganizuoti, bet ir intraorganiniai arteriniai kraujagysliai. Arterijos myshechnoelasticheskogo ir raumenų tipas, ypač smilkinio, uždegiminių yra lokalizuota daugiausia centriniu apvalkalu ir kartu segmentinės, mažiau sklaidieji, jos stangrios ir raumenų struktūrų naikinimo ir augimo jame polymorphocellular granuliacijos ir izoliuotų granuliomos su priemaiša gigantiškų daugiabranduoles ląstelių, panašių į Pirogovas - Langhanso ląstelės ar svetimkūnių ląstelės. Didelis nuoseklumas, uždegiminis procesas tęsiasi iki arterijų vidinio pamušalo, kur beveik visada yra produktyvus. Proliferaciniai reiškiniai kraujagyslių adventicijoje beveik niekada nerandami.

Mažose vidaus organų arterijose kartais būna kažkokio destruktyviai-produktyvaus, o produktyvaus endo-meso-skozito. Tuo pat metu milžiniškos daugiapakopės ląstelės yra aptinkamos tarp uždegiminio proliferacinio ląstelių elementų ir minėtų indų sienoje. Rasta trombozės masės organizavimo ir kanalizacijos trombozė. Visų šių pokyčių rezultatas išsivysto arterijų išsiplečiantis sklerozė, susiformuojant ir deformuojant jų sienas, siaurinant ar visiškai išnykstant liumenai. Seni skleroziniai pokyčiai arterijose kaupiasi šviežias destruktyvus ir proliferacinius procesus. Histocheminiu būdu parodyta, kad prieš proliferacinius-granulomatinius ir sklerozinius reiškinius yra kraujagyslių sienelių išsiplėtimas ir jų mirkymas plazmos baltymais, po kurio vyksta arterijų fibrinoidinė nekrozė. Taigi, aptikti pokyčiai induose yra iš esmės panašūs į kitus vadinamojo hipererginio sisteminio vaskulito formas (žr. Vaskulitą).

Giantio ląstelių arterito pasekmė yra įvairaus laipsnio ryškių distrofinių, atrofinių ir sklerozinių pokyčių minkštųjų audinių veido ir kaukolės kaulų. Dalyvavimas filialo procese a. oftalmika lydima retino nekrozė ar atrofija. Dėl vidaus organų indų nugalėjimo atsiranda kraujavimas, širdies priepuoliai, opa-necroziniai, atrofiniai ir randų-skleroziniai pokyčiai.

Klinikinis vaizdas

Liga prasideda ūmaus arba pasibaigusio žando, pasireiškianti bendro silpnumo, žemos temperatūros karščiavimu, prakaitavimu naktį, nemiga, pykinimu, apetito praradimu, svorio mažėjimu, daugybe mialgijų ir artralgijomis. Šis simptomų kompleksas Barber (H. S. Barberis, 1957) vadinamas "reumatine polilialgija". Kadangi biopsija laikini arterijos pacientų reumatine polimialgija "aptiko milžinišką ląstelių arterito [Alesting ir Barr (K. Alesting J. Barr), 1963], dauguma autorių nustatyti jį su prodrominis etapo laiko arterito. Prodromalio stadija trunka keletą savaičių ar mėnesių, kol atsiranda pagrindinių ligos simptomų.

Labiausiai būdingas laikino artrito simptomas yra galvos skausmas. Jis lokalizuotas į priekinę, laikiną ir parietalinę galvos sritį, rečiau į pakaušio sritį (jeigu yra pakaušio arterija). Galvos odoje atsiranda patinusi, patinusi, gniuždyta, tanki raudona juostelė - uždegiminės arterijos. Nuolatiniai smegenų ir pulsuojančios prigimties skausmai, paroksizmiškai sustiprėję dėl nepakeliamų šaudymo pobūdžio ir skausmingų skausmų atsiradimo. Spontaninis skausmo paūmėjimas būna dažniau naktį, bet išoriniai stimulai gali bet kuriuo metu paūmėti. Susilpnėjusių arterijų pulsavimas tam tikrą laiką didėja, bet tada palaipsniui susilpnėja ir visiškai sustoja. Tada, su palpacija, randami tankūs, skausmingi ryšuliai, taip pat maži, skausmingi mazgeliai - trombinės mažos arterijos. Proceso pratęsimas prie veido veido ląstelių yra kartu su ūmaus spontaninio skausmo atsiradimu arba savotiškais "pertraukiamuoju spazmu" sindromu, susijusiu su kramtymo raumenimis ir liežuviu valgant ir kalbant. Šis simptomas yra patologomoninis laikinas arteritas.

Regos sutrikimas 30-50% pacientų paprastai atsiranda 4-5 savaites nuo galvos skausmo atsiradimo. Aklumas vienoje ar abejose akyse būna arba labai, arba prieš tai yra laikinasis regos sutrikimas. Vaizdo lauko defektų forma yra kitokia. Aklumo priežastys yra arterinio nervo išemijos pažeidimas su orbitos ir užpakalinių mazgelių pažeidimais arba centrinės tinklainės arterijos blokada. Pirmosiomis dienomis dugne susidaro regos nervo edema, o kai užteršta centrinė tinklainės arterija, randama kraujavimas ir eksudatai. Visi šie procesai yra užbaigti su regos nervo atrofija (žr.). Dėl paveiktų ir kliniškai sveikų akių elektroretinogramos atsiranda didelių α-bangų. Jos našumas gerėja po steroidų terapijos, net tais atvejais, kai regėjimas nėra atkurtas. Dėl išorinių raumenų išemijos, atsiranda oftalmoplegija (žr.).

Pagrindinės arterijos kakle yra dažniau intrakranijinės. Tuo pačiu metu atsiranda regioninė smegenų išemija, kuri pasireiškia kaip židininiai neurologiniai simptomai, arba difuzinis smegenų kraujotakos nepakankamumas ir psichiniai pokyčiai. Taip pat yra išeminės kilmės židininės ir apibendrintos epilepsijos priepuoliai, taip pat daug asimetriško neurito, kurio metu sparčiai vystosi galūnių proksimalinių raumenų silpnumas ir svoris. Aortos nugalimas (retas!) Lemia jo aneurizmos susidarymą. Milžino ląstelių koronaritas sukelia anginą ir gali sukelti širdies priepuolį. Šiuo atveju tradicinių vainikinių arterinių vaistų vartojimas yra netinkamas, veiksmingas yra tik steroidinis gydymas.

Be kitų apraiškų sisteminės gigantiškų ląstelių artritą apibūdinti inkstų liga su hipertenzija, amiloidozės kepenys ir blužnis, protarpinio karščiavimo, generalizuotos limfadenopatijos ir mitybos odos sutrikimų.

Diagnozė

Milžinas ląstelių arterito pasižymi už prodrominis fazės sindromas "polimialgija reumatinė" skausmo ir uždegimo pokyčius galvos ir veido, regos sutrikimai, vaskulyarnoishemicheskie simptomų arterijų žinoma. Laboratorinių tyrimų metu dauguma pacientų nustatė, kad yra gliukozės turinčių vaistų atspari hipoglikemija arba normukaminė mikrocyticinė anemija; vidutinio sunkumo leukocitozė su įprasta balta kraujo formulė; ROE paspartėjo. Alfa plazmos turinys2-Globulinas gerokai padidėjo, alfa1-globulinas - vidutiniškai padidėjęs; sumažėja albumino kiekis, padidėja fibrinogeno ir C reaktyviojo baltymo kiekis. Didžiosios diagnostikos svarba yra laiko arterijos biopsija, padeda diferencijuoti sudėtingais atvejais, milžinas ląstelių arterito su kitais vaskulito, pirmiausia su konstrukcinio mazginis (žr. Mazginis periarteritas) ir Buerger'io liga (žr. Thromboangiitis obliteruojantis).

Ligos trukmė svyruoja nuo 6 mėnesių iki 2 metų, paprastai 8-12 mėnesių, tačiau kursas yra aprašytas iki 5 metų. Laboratorinių parametrų pokyčiai gali būti nustatyti ilgesnį laiką nei ligos klinikiniai požymiai. Yra atskirų ligos pasikartojimo atvejų.

Prognozė

Gyvenimo prognozė yra rimta, nors yra ir savanoriško remisijos, tačiau dažniausiai yra likutinis poveikis, dažnai aklumas. Mirtis dažniau pasireiškia smegenų ir širdies komplikacijomis. Mirtingumas nuo vidaus organų amiloidozės, aortos aneurizmų ar didelių arterijų plyšimas yra aprašytas tik kai kuriais atvejais.

Gydymas

1950 m. Pirmą kartą Schickas (R. M. Shickas) taikė steroidinių hormonų terapiją, dėl kurios gerėja 4-72 valandos. Per pirmąsias 2-3 dienas temperatūra normalizuosis ir per 7-10 dienų ESR. Tinkama pradinė dozė yra 40-60 mg prednizono. Daugumai pacientų atsiranda stabilizavimas, o po to simptomai atpalaiduojami. Jei regos sutrikimas atsiranda prieš pradedant gydymą steroidiniais hormonais, tai jis nėra atkurtas. Terapija su steroidiniais hormonais slopina granulomatozinį procesą, todėl gydymą galima laipsniškai sustabdyti tik tuo atveju, jei klinikiniai ir laboratoriniai uždegiminio proceso požymiai išnyko. Prasidėjus šiems požymiams gydymo nutraukimo fone, injekcinių steroidų skaičius vėl didėja. Gydymas antibiotikais ir priešuždegiminiais vaistais nuo nepatikslinimo yra neveiksmingas. Kepenų arterijų rezekcija ir krešėjimas yra simptominis gydymas. Antikoaguliantų įvedimas yra rekomenduojamas tik esant trombozinėms komplikacijoms.

Bibliografija: Gannushkina IV. Dėl laikino arterito patologijos, Ž. Neuropatija ir psichiatras., tomas 66, Nr. 10, p. 1482, 1966, bibliografija; Guldburtas H. H., Likhachevas J. P., K ir m ir neer L. N. Dėl laikino arterito Arch. patol., t. 30, Nr. 2, p. 1968 m. Balandžio 20 d. Bibliografija; D ir N ir-burgas A. D. ir Trashchinsky A. A. Apie laikinąjį arteritą, Šurnas. Neuropatija ir psichiatras., tomas 62, Nr. 10, p. 1493, 1962, bibliografija; Lurie 3. L., Yavchunovskaya M. A. ir Arshavskaya B. I. Temporal arteritis, Sov. medus., № 8, p. 29, 1957; Sh ir ae in Η. P. Temporinis obliteruojantis arteritas, odontologija, tomas 50, Nr. 3, p. 1971, p. 27; In i g to-h e a d N. C., Wagener H. R. a. S h i c iki R. M. Laikino arterito gydymas antinksčių kortikosteroidais, J. Amer. Med. Ass. V. 163, p. 821.1957; Klinikinės neurologijos vadovas, red. autorius P. J. Vin-ken a. G. W. Bruyn, prieš 5, Amsterdamas - N. J., 1968; Hortonas, V. T., M a-gathas, T. B. a. Brown G.E. Nepateikta laikino laivo arterito forma, Proc. Mayo Clin., V. 7 p. 700, 1932; Shick R. M., Baggenstoss A. H. a. Polley H. F. Kortizono ir AKTH poveikis mazgelio periarteritui ir pilvo arteritui, ibid., V. 25, p. 135, 1950; Straube K.-H. tu Heilmann P. Beitrag zum Krankheitsbild der Arteriitis temporalis knygoje: Sammlung seltener Klinischer Fälle, hrsg. v. T. Brugsch u. H. Brugscb, Hft 2, S. 21, Lpz., 1951, Bibliogi.; W 1 1 s k e K. R. a. H e ir 1 e L. a. Polymyalgia rheumatica, Ann. internas Med., V. 66, p. 77, 1967, bibliografija.

B. H. Stock; H. E. Yarygin (JAV Pat. An.).

Skaityti Daugiau Apie Laivų