Priežastys, simptomai ir plaučių hipertenzijos gydymas

Iš šio straipsnio sužinosite: kas yra plaučių hipertenzija. Ligos priežastys, padidėjęs slėgis plaučių induose ir kaip pasireiškia patologija. Diagnostikos, gydymo ir prognozės ypatumai.

Plaučių hipertenzija yra patologinė būklė, kai plaučių kraujagyslių sistemoje yra laipsniškai padidėjęs slėgis, dėl kurio padidėja dešiniojo skilvelio nepakankamumas ir galiausiai baigiasi priešlaikinė žmogaus mirtis.

Daugiau nei 30 - po apkrova

Kai plaučių kraujotakos sistemoje atsiranda ligos, pasireiškia šie patologiniai pokyčiai:

  1. Vasokonstrikcija ar spazmas (vazokonstrikcija).
  2. Sumažinti kraujagyslių sienelės sugebėjimą ištempti (elastingumas).
  3. Mažų kraujo krešulių susidarymas.
  4. Sklandžiųjų raumenų ląstelių proliferacija.
  5. Kraujagyslių lumeno uždarymas dėl kraujo krešulių ir sustingimų sienelių (obliteravimas).
  6. Kraujagyslių struktūrų sunaikinimas ir jų pakeitimas jungiamuoju audiniu (redukcija).

Kad kraujas praeiti per pakeistus indus, plaučių arterijos stiebo slėgis padidėja. Dėl to padidėja slėgis į dešiniojo skilvelio ertmę ir pažeidžiama jo funkcija.

Tokie pokyčiai kraujyje pasireiškia didėjančiu kvėpavimo nepakankamumu ankstyvosiose stadijose ir sunkiu širdies nepakankamumu paskutinėje ligos stadijoje. Nuo pat pradžių negalėjimas kvėpuoti paprastai kelia didelių apribojimų įprastam pacientų gyvenimui, verčia juos apsiriboti stresu. Atsparumas fiziniam darbui mažėja, nes ligos progresuoja.

Plaučių hipertenzija laikoma labai rimta liga - be gydymo, pacientai gyvena mažiau nei 2 metus, ir daugeliu atvejų jiems reikia pagalbos rūpintis savimi (virti, valyti kambarį, pirkti maistą ir tt). Gydymo metu prognozė šiek tiek pagerėja, tačiau neįmanoma visiškai atsigauti nuo ligos.

Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Plaučių hipertenzija sergančių žmonių diagnozavimo, gydymo ir stebėjimo problema praktikuojama daugelio specialybių gydytojų, priklausomai nuo ligos atsiradimo priežasties: terapeutai, pulmonologai, kardiologai, infekcinės ligos specialistai ir genetika. Jei reikia chirurginės korekcijos, prisijungti kraujagyslių ir krūtinės chirurgai.

Patologijos klasifikacija

Plaučių hipertenzija yra pirminė, nepriklausoma liga tik 6 atvejais vienam milijonui gyventojų, ši forma yra nepagrįsta ir paveldima liga. Kitais atvejais plaučių kraujagyslių sluoksnio pokyčiai yra susiję su bet kokia pagrindine organų ar organų sistemos patologija.

Remiantis šiuo pagrindu sukurta klinikinė slėgio padidėjimo plaučių arterijos sistemoje klasifikacija:

Plaučių hipertenzija

Plaučių hipertenzija yra pavojinga patologinė būklė, kurią sukelia nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijos kraujotakoje. Plaučių hipertenzijos padidėjimas yra palaipsnis, progresuojantis ir galiausiai sukelia dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo atsiradimą, dėl kurio miršta pacientas. Plaučių hipertenzija dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims 30-40 metų amžiaus, kurie serga šia liga 4 kartus dažniau nei vyrai. Oligosymptomatic kompensuojamas plautine hipertenzija veda prie to, kad ji dažnai diagnozuojama tik sunkių etapų, kai pacientai, turintys širdies aritmijos, hipertenzinė krizė, hemoptysis, plaučių edema atakas. Plaučių hipertenzijos gydymui naudojami vazodilatatoriai, disaggregandid, antikoaguliantai, deguonies inhaliacijos, diuretikai.

Plaučių hipertenzija

Plaučių hipertenzija yra pavojinga patologinė būklė, kurią sukelia nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijos kraujotakoje. Plaučių hipertenzijos padidėjimas yra palaipsnis, progresuojantis ir galiausiai sukelia dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumo atsiradimą, dėl kurio miršta pacientas. Plaučių hipertenzijos diagnozavimo kriterijai yra vidutinio slėgio plaučių arterijoje rodikliai daugiau kaip 25 mm Hg. st. ramybėje (esant 9-16 mm gyvsidabrio greičiui) ir daugiau kaip 50 mm gyvsidabrio. st. pagal apkrovą. Plaučių hipertenzija dažniausiai pasireiškia jaunoms moterims 30-40 metų amžiaus, kurie serga šia liga 4 kartus dažniau nei vyrai. Yra pirminė plaučių hipertenzija (kaip savarankiška liga) ir antrinė (kaip sudėtinga kvėpavimo ir kraujotakos organų ligų eigos versija).

Plaučių hipertenzijos atsiradimo priežastys ir mechanizmas

Svarbios plaučių hipertenzijos priežastys nenustatytos. Pirminė plaučių hipertenzija yra retas nežinomos etiologijos liga. Manoma, kad tokie veiksniai kaip autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, reumatoidinis artritas), šeimos istorija ir geri kontraceptinės priemonės yra susiję su jo atsiradimu.

Antrinės plaučių hipertenzijos raida gali vaidinti daugelį širdies, kraujagyslių ir plaučių ligų ir defektų. Dažniausiai antrinė plautinė hipertenzija yra stazinis širdies nepakankamumas, dviburio vožtuvo stenozė, prieširdžių pertvaros defektas, lėtine obstrukcine plaučių liga, trombozė, plaučių venose ir plaučių arterijos šakų, hipoventiliacija plaučius, širdies vainikinių arterijų ligos, miokarditas, kepenų cirozės ir kitų pasekmė. Manoma, kad kuriant plaučių hipertenzija rizikos yra didesnis ŽIV infekuotiems pacientams, narkomanams, žmonėms, vartojantiems apetitą slopinančius preparatus. Priešingai, kiekviena iš šių sąlygų gali sukelti kraujospūdžio padidėjimą plaučių arterijoje.

Sukurti plaučių hipertenzija, prieš kurį palaipsniui susiaurėjimas mažų ir vidutinio šakų plaučių arterijų kraujagyslių sistemos (kapiliarų, arterioles) dėl sustorėjimas vidinio gyslainei - endotelio. Esant sunkiajai plaučių arterijos pakenkimui, gali būti uždegiminis kraujagyslių sienos raumenų sluoksnio sunaikinimas. Kraujagyslių sienelių pažeidimas sąlygoja lėtinės trombozės ir kraujagyslių sąstingio vystymąsi.

Šie plaučių kraujagyslių sluoksnio pokyčiai skatina laipsniškai padidinti intravaskulinį spaudimą, t. Y., Plaučių hipertenziją. Pastoviai padidėjęs kraujospūdis plaučių arterijos lovoje padidina kraujagyslę dešinėje skilvelėje, todėl jos sienų hipertrofija. Plaučių hipertenzijos progresavimas sumažina sutrikusio dešiniojo skilvelio gebėjimą ir jo dekompensacija - išsivysto dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas (plaučių širdis).

Plaučių hipertenzijos klasifikacija

Norint nustatyti plaučių hipertenzijos sunkumą, yra 4 klasės pacientų, sergančių širdies ir plaučių nepakankamumu.

  • I klasė - pacientai, serganti plaučių hipertenzija, netrikdant fizinio aktyvumo. Normalios apkrovos nesukelia galvos svaigimo, dusulys, skausmas krūtinėje, silpnumas.
  • II klasė - pacientai, serganti plaučių hipertenzija, dėl kurių silpnina fizinį aktyvumą. Poilsio būsena nesukelia diskomforto, tačiau įprasta pratimų streso priežastis yra galvos svaigimas, dusulys, krūtinės skausmas, silpnumas.
  • III klasė - pacientai, serganti plaučių hipertenzija, kurie smarkiai sutrikdo fizinį aktyvumą. Nežymus fizinis aktyvumas yra svaigimas, dusulys, skausmas krūtinėje, silpnumas.
  • IV klasė - pacientai, serganti plaučių hipertenzija, kartu su sunkiu galvos svaigimu, dusulys, skausmas krūtinėje, silpnumas, esant minimaliam įtempimui ir net ramybėje.

Plaučių hipertenzijos simptomai ir komplikacijos

Kompensavimo stadijoje plaučių hipertenzija gali būti besimptomė, todėl ligą dažnai diagnozuojama sunkiomis formomis. Pirmosios plaučių hipertenzijos pasireiškimai pastebimi, kai spaudimas plaučių arterijos sistemoje padidėja 2 ar daugiau kartų, palyginti su fiziologine norma.

Esant plaučių hipertenzijos vystymuisi, pasireiškia nepaaiškintas dusulys, svorio kritimas, nuovargis fizinio aktyvumo metu, širdies plakimas, kosulys, balso užkimimas. Dėl plaučių hipertenzijos klinikos santykinai anksti galvos svaigimas ir silpnumas gali pasireikšti dėl širdies ritmo sutrikimo arba ūminės smegenų hipoksijos atsiradimo. Vėlesnės plaučių hipertenzijos pasireiškimai yra hemoptizė, krūtinės skausmas, kojų ir pėdų patinimas, skausmas kepenyse.

Nedidelė plaučių hipertenzijos simptomų specifika neleidžia nustatyti diagnozės, pagrįstos subjektyviais skundais.

Dažniausia plaučių hipertenzijos komplikacija yra dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas kartu su ritmo sutrikimu - prieširdžių virpėjimu. Esant sunkioms plaučių hipertenzijos stadijoms, išsivysto plaučių arterijų trombozė.

Kai plaučių hipertenzija plaučių kraujagysles gali atsirasti hipertenzinė krizė, traukuliai akivaizdžią plaučių edema: labai padidėjo uždusti (paprastai per naktį), stiprus kosulys su skrepliai, hemoptysis, sunki generalinio cianozė, susijaudinę, patinimas ir pulsavimo gimdos kaklelio venos. Krizė baigiasi, kai išleidžiamas didelis šviesos spalvos, mažo tankio šlapimo kiekis, priverstinis defekavimas.

Su plaučių hipertenzijos komplikacijomis galima mirtis dėl ūminio ar lėtinio širdies ir plaučių nepakankamumo, taip pat plaučių embolijos.

Plaučių hipertenzijos diagnozė

Paprastai pacientai, kurie nežino apie savo ligą, kreipiasi į gydytoją, kuriame skundžiasi dusulys. Dėl tiriamas paciento atskleidė cianozė, ir su prailginto plaučių hipertenzija - deformacijos distalinių pirštikaulių tokia forma: "lazdelių" ir nagus - ". Veikia gabalų stiklo" šiuo pavidalu Širdies ausinėjimo metu nustatomas II tono akcentas ir jo skilimas plaučių arterijos projekcijoje, o perkusija nustatoma plaučių arterijos ribų plėtimas.

Plaučių hipertenzijos diagnozei būtina bendrai dalyvauti kardiologas ir pulmonologas. Norint atpažinti plaučių hipertenziją, būtina atlikti visą diagnostikos kompleksą, įskaitant:

  • EKG - aptikti dešinės širdies hipertrofiją.
  • Echokardiografija - kraujagyslių patikrinimui ir širdies ertmėms nustatyti kraujo tekėjimo greitis plaučių arterijoje.
  • Kompiuterinė tomografija - krūtinės ląstos organų sluoksnio sluoksniu atvaizdai rodo padidėjusius plaučių arterijas, taip pat kartu esančią plaučių hipertenziją ir plaučių ligas.
  • X-spinduliai plaučius - nustato išsipūtęs pagrindinis plaučių arteriją, jos pagrindinių šakų plėtrą ir susiaurėjimas mažesnių laivų, ji leidžia netiesiogiai patvirtina plautine hipertenzija buvimas kitų ligų, plaučių ir širdies identifikuoti.
  • Kateterizacija plaučių arterijos ir dešinės širdies - atliekama siekiant nustatyti kraujo spaudimą plaučių arterijoje. Tai patikimiausias plaučių hipertenzijos diagnozavimo metodas. Per dugno veną išsikišus zondas nukreipiamas į dešinę širdies dalį, kraujospūdis dešinėje skilvelėje ir plaučių arterijose nustatomas naudojant zondo slėgio monitorių. Širdies kateterizavimas yra minimaliai invazinis metodas, beveik nėra komplikacijų pavojaus.
  • Angiopulmonografija yra plaučių kraujagyslių plaučių kraujagyslių tyrimas, siekiant nustatyti kraujagyslių struktūrą plaučių arterijos sistemoje ir kraujagyslių kraujyje. Tai atliekama specialiai įrengtų rentgeno spindulių sąlygomis, veikiančiomis laikantis atsargumo priemonių, nes kontrastinis agentas gali sukelti plaučių hipertenziją.

Plaučių hipertenzijos gydymas

Pagrindiniai plaučių hipertenzijos gydymo tikslai yra: jo priežasčių pašalinimas, kraujospūdžio sumažėjimas plaučių arterijoje ir trombų susidarymo prevencija plaučių induose. Plaučių hipertenzija sergančių pacientų gydymo kompleksas apima:

  1. Vasodiliuojančių agentų, atpalaiduojančių kraujagyslių lygiųjų raumenų sluoksnius (prazozinas, hidralazinas, nifedipinas), priėmimas. Vazodilatatoriai yra veiksmingi ankstyvose plaučių hipertenzijos vystymosi stadijose prieš pasireiškiant pastebimiems arteriolinių pokyčių pokyčiams, jų okliuzijoms ir išbrinkimams. Šiuo atžvilgiu svarbu anksti diagnozuoti ligą ir nustatyti plaučių hipertenzijos etiologiją.
  2. Trombocitų ir netiesioginių antikoaguliantų, mažinančių kraujo klampumą (acetil-salicilo rūgštis, dipiridamolis ir kt.), Priėmimas. Kai išreikšta kraujospūdžio sustorėjimas, kraujavimas. Hemoglobino lygis iki 170 g / l yra laikomas optimaliu pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija.
  3. Inhaliacija deguonimi kaip simptominis terapija sunkiam dusuliui ir hipoksijai.
  4. Diuretikų vartojimas plaučių hipertenzijai, komplikuotai dėl dešiniojo skilvelio nepakankamumo.
  5. Širdies ir plaučių transplantacija labai sunkiais plaučių hipertenzijos atvejais. Tokių operacijų patirtis vis dar maža, tačiau rodo, kad šis metodas yra veiksmingas.

Plaučių hipertenzijos prognozė ir prevencija

Tolesnė jau pasireiškiančios plaučių hipertenzijos prognozė priklauso nuo jo pagrindinės priežasties ir kraujospūdžio lygio plaučių arterijoje. Gerai reaguodamas į terapiją, prognozė yra palankesnė. Kuo aukštesnis ir stabilesnis yra slėgio lygis plaučių arterijų sistemoje, tuo blogiau prognozuojama. Su ryškiais dekompensacijos ir slėgio reiškiniais plaučių arterijoje daugiau nei 50 mm Hg. per artimiausius 5 metus miršta didelė pacientų dalis. Prognozuojama labai nepalanki pirminė plaučių hipertenzija.

Prevencinės priemonės yra skirtos ankstyvam plaučių hipertenzijos sukeliamų patologijų nustatymui ir aktyviam gydymui.

Koks slėgis plaučių arterijoje yra norma

Plaučių hipertenzija yra pagrindinis plaučių arterijos slėgis, kurio dažnį galima keletą kartų viršyti. Beveik visais atvejais liga yra antrinė būklė, tačiau jei gydytojai negali nustatyti jo atsiradimo priežastys, plaučių hipertenzija laikoma pirminė. Šio tipo būdingas laivų susiaurėjimas, jų vėlesnė hipertrofija. Dėl padidėjusio slėgio plaučių arterijose padidėja kraujagyslė dešiniajame atriume, o tai dažnai sukelia sutrikusio širdies funkciją.

Paprastai plaučių arterinė hipertenzija pasireiškia tokiais simptomais kaip nuovargis, alpimas, dusulys ant krūtinės, sunkus galvos svaigimas ir diskomfortas krūtinės srityje. Diagnostinės priemonės yra plaučių spaudimo matavimas. Hipertenzija gydoma kraujagysles plečiančiais vaistais, o itin sunkiais atvejais reikalinga chirurginė intervencija.

Kaip atsiskaityti

Reguliuojamas padidėjusio slėgio receptorių kraujagyslių sienelės, vagių nervų šakos ir simpatinis nervas. Didelėse, vidutinėse arterijose, venose ir jų šakų vietose yra plačiausia receptorių zona. Kai arterijų spazmas yra deguonies tiekimo į kraują pažeidimas. Ir audinių dezaktyvinis badavimas stimuliuoja medžiagų, kurios padidina toną ir padidina plaučių slėgio gradientą, į kraują.

Dvigalio nervo pluoštas, kai jis sudirgęs, padidina kraujo tekėjimą per plaučių audinius, o simpatinis nervas, priešingai, turi vazokonstrikcinį poveikį. Jei plaučių spaudimas yra normalus, nervų sąveika yra subalansuota.

Normalus našumas

Įprasti kraujospūdžio rodikliai plaučiuose laikomi:

  • sistolinis 23-26 mm Hg;
  • diastolinis 7-9 mm Hg;
  • vidurkis 12-15 s.rt.st.

Pagal PSO rekomendacijas įprastai apskaičiuota sistolė neturi viršyti 30 mm Hg. st. Maksimalus diastolinis slėgis yra 15 mm. Hg st. Plaučių hipertenzija diagnozuojama nuo 36 mm. Hg st.

Ligoninės arterijos pleišto slėgis (DZLA) naudojamas medicinos praktikoje. Šis indikatorius yra 6-12 mm. Hg st. jis naudojamas nustatyti hidrostatinį slėgį plaučių arterijose, o tai leidžia nustatyti, kiek gali būti plaučių edema. Slėgis matuojamas naudojant balioną ir kateterį.

Tačiau problema yra ta, kad DZLA yra matuojamas su sumažėjusiu kraujo tekėjimu arterijose. Kadangi balionas yra išpūstas kateterio gale, kraujo srautas vėl atstatomas, o kraujo spaudimas bus didesnis nei CLA. Siekiant nustatyti skirtumą, palyginami kraujo tėkmės jėgos ir atsparumo kraujo tekėjimui plaučių venose lygis.

Kateterizacija

Plaučių hipertenzija yra patvirtinta kateterizacijos metodais. Jis taip pat naudojamas siekiant įvertinti padidėjusio slėgio ir hemodinamikos patologijų poveikį. Tyrimo metu vertinami šie rodikliai:

  • spaudimas dešiniajame atriume;
  • sistolinis spaudimas plaučių arterijoje;
  • diastolinis ir vidutinio slėgio lygis;
  • DZLA;
  • širdies išeiga;
  • plaučių ir sisteminis kraujagyslių slėgis.

Diagnozė patvirtinama, jei slėgis plaučių arterijose yra didesnis nei 25 mm. Hg st. ramybėje, kai apkrova viršija 30, apkrovos slėgis yra mažesnis nei 15.

Taikomi metodai

Praktikoje naudojami du procedūros variantai: kateterizavimas su uždaru ir atviru metodu. Atlikus atvirą procedūrą, oda perpjaunama, kad atidarytų veną, kuri būtų pasirinkta kateterio įtvirtinimui, 2-3 cm atstumu, paskui atidarius jo liumeną. Tuomet kateteris įterpiamas į šviesą ir manipuliuojamas. Po tyrimo veną, jei ji nevaidina ypatingo vaidmens organo funkcijose, yra liguota ir, jei ji yra didelė ir reikšminga, siūlės dedamos į pjūvį. Atvirojo metodo atveju pagrindinė venų dažniausiai pasirenkama peties apačioje.

Terapinės priemonės

Norint nustatyti, kaip gydyti hipertenziją, reikia suprasti, kas padidina kraujospūdį. Pirminis gydymas turi būti nukreiptas į pagrindines jo atsiradimo priežastis, mažinant slėgį iki normalaus dydžio, siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo plaučių kraujagyslėse. Kombinuotas gydymas apima įvairių farmakologinių grupių vaistų vartojimą.

Pirmasis komponentas yra vaistų priėmimas, kad atsipalaiduotų kraujagyslių lygiųjų raumenų sluoksnis. Vazodilatatoriai yra veiksmingesni pradinėse ligos stadijose iki to momento, kai pasireiškia ryškūs arteriolinių pokyčių pokyčiai: jų sunaikinimas ir apsinuodijimai. Todėl sėkmingam gydymui labai svarbu greitai nustatyti hipertenziją.

Siekiant sumažinti kraujo klampumą, reikia gydyti antikoaguliantais ir antitrombocitais. Kraujo krešėjimo problema išsprendžiama kraujavimu. Pacientams, sergantiems plaučių hipertenzija, hemoglobino greitis neturi viršyti 170 g / l.

Inhaliacijos procedūros su deguonies vartojimu nustatomos stipriai pasireiškus simptomams, tokiems kaip sunkus kvėpavimas, deguonies badas.

Preparatai su diureziniu poveikiu naudojami hipertenzijai, kurią apsunkina dešiniojo skilvelio patologija.

Labai sunkios ligos formos reikalauja širdies ir plaučių transplantacijos. Tokios operacijos buvo atliktos šiek tiek, tačiau buvo įrodytas metodo veiksmingumas.

Bendra informacija

Plaučių hipertenzija diagnozuojama, kai vidutinis kraujospūdis yra didesnis nei 25 mm. Hg st. Daugelis skausmingų sąlygų ir kai kurių vaistų vartojimo gali sukelti sutrikimą. Dažniausiai pasitaikanti antrinė hipertenzija - pirminė forma nustatoma labai retai: tiesiog 1-2 atvejai milijonui.

Jei mes palyginsime vyriškąją ir moteriškąją lytinę padėtį, tada pirminė hipertenzija labiau būdinga moterims. Vidutiniškai diagnozuojama liga 35 metų amžiaus grupėje. Liga gali atsirasti atsitiktinai dėl angioproteino-1 normos rodiklio perteklius. Išprovokuoti veiksniai taip pat gali būti infekcija su herpeso virusu 8 ir sutrikusi serotonino sintezė.

Išvada

Plaučių hipertenzija yra labai rimta būklė, kai nuolat didėja spaudimas plaučių induose. Plaučių patologijos raida neatsiranda nedelsiant, laikui bėgant ligos progresavimas, dėl kurio atsiranda dešiniojo skilvelio patologija, širdies nepakankamumas ir mirtis. Ankstyvosiose ligos stadijose gali pasireikšti be simptomų, todėl labai dažnai diagnozė daroma sudėtingose ​​formose.

Apskritai prognozė bloga, tačiau viską lemia kraujospūdžio padidėjimo priežastis.

Jei liga yra tinkama gydymui, tada sėkmingo rezultato tikimybė didėja. Kuo stipresnis padidėja slėgis ir stabilesnis jo augimas, tuo blogiau tikėtinas rezultatas.

Su ryškiu nepakankamumo ir slėgio indikatoriaus padidėjimu 50 mm. Hg st. dauguma pacientų miršta 5 metus. Ypač nepalankūs galai pirminė hipertenzija. Priemonės ligos prevencijai dažniausiai yra ankstyvas ligos, kuri gali sukelti plaučių hipertenziją, nustatymas ir laiku.

Plaučių hipertenzija: atsiradimas, požymiai, formos, diagnozė, terapija

Plaučių hipertenzija (PH) yra būdinga ligoms, kurios visiškai skiriasi tiek dėl jų atsiradimo priežasčių, tiek dėl nustatančiųjų požymių. LH yra susijęs su plaučių indų endoteliu (vidiniu sluoksniu): plečiasi, mažėja arteriolių lumenas ir sutrinka kraujo tekėjimas. Liga yra reta, tik 1 atvejis yra 1 000 000 žmonių, tačiau išgyvenamumas yra labai mažas, ypač dėl pirminės LH formos.

Atsparumas plaučių kraujotakai didėja, širdies dešiniojo širdies skilvelio veržimas sustiprina susitraukimus, kad kraujas į plaučius. Tačiau jis nėra anatomiškai pritaikytas ilgalaikiam slėgio pakrovimui, o LH plaučių arterijos sistemoje jis pakyla virš 25 mmHg. ramybėje ir 30 mm Hg su fiziniu krūviu. Pirma, per trumpą kompensacijos laikotarpį miokardas sustorėja, o dešinoji širdis išsiplėtusi, o tada pastebimas staigus susitraukimų jėgos sumažėjimas (disfunkcija). Rezultatas - priešlaikinė mirtis.

Kodėl LH vystosi?

PH išsivystymo priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Pavyzdžiui, 1960 m. Europoje buvo pastebėtas atvejų skaičiaus padidėjimas, susijęs su netinkamu kontraceptikų vartojimu ir svorio mažinimo priemonėmis. Ispanija, 1981 m.: komplikacijos raumenų pažeidimų forma, prasidėjusios po rapsų aliejaus populiarinimo. Beveik 2,5% iš 20 000 pacientų buvo diagnozuota arterinė plaučių hipertenzija. Blogio šaknis buvo triptofanas (amino rūgštis), kuris buvo aliejuje, tai buvo moksliškai įrodyta daug vėliau.

Plaučių kraujagyslių endotelio funkcijos sutrikimas (disfunkcija): priežastis gali būti genetinė polinkis arba išorinių kenksmingų veiksnių įtaka. Bet kuriuo atveju, keičiant normaliai medžiagų apykaitai azoto oksido balansą, pokyčiai kraujagyslių tonusas spazmas pusėje, tada - uždegimas, platinimu prasideda endotelio ir sumažinti arterijų spindį.

Padidėjęs endotelino kiekis (vazokonstriktorius): sukeliamas padidėjus jo gamybai endotelyje arba sumažėjus šios medžiagos išsiskyrimui į plaučius. Tai pažymėta idiopatinėje LH formoje, įgimtose vaikų širdies defektose, sisteminėse ligose.

Ataskaitos sintezė arba jų prieinamumą azoto oksido (NO), sumažinimas prostaciklino gamybos, papildomą išsiskyrimą kalio jonų - visi anomalijos sukelti arterijų spazmo, raumenų sienos ir proliferaciją kraujagyslių endotelio. Bet kokiu atveju, galutinis vystymosi etapas yra sutrikęs kraujo srautas plaučių arterijų sistemoje.

Ligos požymiai

Vidutinė plaučių hipertenzija nesukelia jokių ryškių simptomų, tai yra pagrindinis pavojus. Sunkios plaučių hipertenzijos požymiai nustatomi tik vėlyvojo vystymosi laikotarpiu, kai plaučių arterinis slėgis, lyginant su norma, padidėja du ar daugiau kartų. Slėgis plaučių arterijoje: sistolinis 30 mm Hg, diastolinis 15 mm Hg.

Pradiniai plaučių hipertenzijos simptomai:

  • Nepastebėtas kvėpavimo sutrikimas, net ir nedideliam fiziniam aktyvumui ar visiškam poilsiui;
  • Palaipsniui mažėja svoris, netgi esant normaliam, gera mityba;
  • Astenija, nuolatinis silpnumo ir bejėgiškumo jausmas, depresinė nuotaika nepriklausomai nuo sezono, orų ir dienos laiko;
  • Nuolatinis sausas kosulys, tylus balsas;
  • Diskomfortas pilve, sunkumo pojūtis ir "sprogus": kraujo stagnacijos pradžia portalinės venų sistemoje, kuri vėžinį kraują atlieka iš žarnyno į kepenis;
  • Galvos svaigimas, alpimas - smegenų deguonies bado (hipoksijos) apraiškos;
  • Širdies širdies plakimas, laikui bėgant, ant kaklo tampa pastebimas jugulinės venos pulsavimas.

Vėlesnės PH pasireiškimai:

  1. Skrepliai su kraujo dryžomis ir hemoptysis: padidėjusio plaučių edemos signalas;
  2. Krūtinės angina (krūtinės skausmas, šaltas prakaitas, mirties baimės jausmas) - miokardo išemijos simptomai;
  3. Aritmija (širdies aritmija) pagal prieširdžių virpėjimo tipą.

Skausmas dešinėje viršutiniame kvadrante: į venų perkrovos plėtros įtraukė į sisteminę kraujotaką, kepenų ir padidino savo kiautą (kapsulė) ištemptas - taip buvo skausmas (pati kepenų neturi skausmo receptorių, jie yra tik kapsulę)

Kojų, kojų ir kojų patinimas. Skysčio kaupimas pilvoje (ascitas): širdies nepakankamumo pasireiškimas, periferinio kraujo stasis, dekompensacijos fazė - tiesioginis pavojus paciento gyvenimui.

Terminalo stadija LH:

  • Kraujo krešuliai plaučių arterijose sukelia aktyviojo audinio mirtį (infarktą), asfikacijos padidėjimą.

Hipertenzinės krizės ir ūminės plaučių edemos priepuoliai: dažniau pasireiškia naktį ar ryte. Jie prasideda nuo stipra oro trūkumo jausmo, tuomet atsiranda stiprus kosulys, išleidžiamas kruvinas skreplinas. Oda tampa melsva (cianozė), pulsuojamos kaklo venelės. Pacientas susijaudinamas ir išsigandęs, praranda savikontrolę, gali judėti netinkamai. Geriausiu atveju krizė baigiasi dideliu šlapimo išsiskyrimu ir nekontroliuojamu išmatų pašalinimu, o blogiausiu atveju - mirtini. Mirties priežastis gali būti plaučių arterijos trombo (tromboembolijos) sutrikimas ir vėlesnis ūminis širdies nepakankamumas.

Pagrindinės LH formos

  1. Pirminė idiopatinė plaučių hipertenzija (nuo graikų idios ir patoso - "tam tikros ligos"): nustatoma atskira diagnozė, priešingai nei antrinė PH, susieta su kitomis ligomis. Pirminio LH variantai: šeimos LH ir paveldimas kraujavimas iš kraujavimo iš kraujagyslių (hemoraginė telangiektazija). Priežastis - genetinės mutacijos, 6-10% visų LH atvejų dažnis.
  2. Antrinis LH: pasireiškia kaip pagrindinės ligos komplikacija.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos - sklerodermija, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė.

Įgimtos širdies defektų (kraujavimas iš kairės į dešinę) naujagimiams, pasireiškiantiems 1% atvejų. Ištaisius operacijos kraujotaką, šios kategorijos pacientų išgyvenamumas yra didesnis nei vaikų su kitomis PH formomis.

Vėlyvojo kepenų funkcijos sutrikimo, plaučių ir plaučių kraujagyslių patologijų stadijos 20% sukelia komplikaciją LH forma.

ŽIV infekcija: PH yra diagnozuota 0,5% atvejų, išgyvenamumas per trejus metus sumažėjo iki 21%, lyginant su pirmaisiais metais - 58%.

Intoksika: amfetaminai, kokainas. Rizika padidėja trisdešimt kartų, jei šios medžiagos buvo naudojamos ilgiau nei tris mėnesius iš eilės.

Kraujo ligos: kai kuriems anemijos tipams diagnozuojama 20-40% LH sergančių pacientų, dėl to mirtingumas padidėja.

Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) sukelia ilgalaikį akmens anglies, asbesto, skalūnų ir toksiškų dujų dalelių įkvėpimą. Dažnai randama profesionalia liga tarp kalnakasių, pavojingų pramonės šakų darbuotojų.

Miego apnėjos sindromas: dalinis kvėpavimo pabaiga miego metu. Pavojinga, rasta 15% suaugusiųjų. Pasekmė gali būti LH, insultas, aritmija, arterinė hipertenzija.

Lėtinė trombozė: pastebėta 60% pacientų, apklausiant pacientus, sergančius plaučių hipertenzija.

Širdies pažeidimai, jo kairioji pusė: įgyta defektų, vainikinių arterijų liga, hipertenzija. Apie 30% yra susijusi su plaučių hipertenzija.

Plaučių hipertenzijos diagnozė

Neapapulinės LH diagnozė (susijusi su LOPL, plaučių arterine hipertenzija, lėtiniu tromboze:

  • Slėgis plaučių arterijoje: vidutinis ≥ 25 mm Hg, ramybės būsenoje, daugiau kaip 30 mm - įtampa;
  • Padidėjęs plaučių arterijų suspaudimo slėgis, kraujospūdis kairiojo atriumo viduje, diastolinis galas ≥ 15 mm, plaučių indų atsparumas ≥ 3 vienetai. Medis.

Postcapillary LH (ligos kairėje pusėje širdies):

  1. Plaučių arterijos slėgis: ≥ 25 vidurkis (mmHg)
  2. Pradinis:> 15 mm
  3. Skirtumas ≥12 mm (pasyvus PH) arba> 12 mm (reaktyvus).

EKG: teisinga perkrova: skilvelių išsiplėtimas, prieširdžių išsiplėtimas ir storėjimas. Ekstrasistolė (neįprastos širdies susitraukimai), ir fibriliacija (chaotiškas raumenų skaidulų susitraukimas) tiek arioje.

X - spindulys tyrimas: padidintas skaidrumas periferinių plaučių srityse, plaučių išsiplėtusi širdis sienos pasislinko į dešinę šaknys, iš lanko šešėlis pratęstas plaučių arterijoje yra matomas kairėje širdies kontūrą.

nuotrauka: plaučių hipertenzija ant rentgeno

Funkciniai kvėpavimo bandymai, kokybinė ir kiekybinė dujų koncentracijos kraujyje analizė: nustatomas kvėpavimo nepakankamumas ir ligos sunkumas.

Echokardiografija: metodas yra labai informatyvus - jis leidžia apskaičiuoti vidinį slėgį plaučių arterijoje (SDLA), diagnozuoti beveik visus defektus ir širdį. LH jau pradiniame etape pripažįstama, SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafija: LH su trombo (tromboembolija) plaučių arterijos lumeno uždarymu. Metodo jautrumas yra 90-100%, specifinis tromboembolijai - 94-100%.

Kompiuteris (KT) ir magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) metu aukštos rezoliucijos, kartu su kontrastine medžiaga (kambario temperatūroje) naudoti galima įvertinti plaučių, didelių ir mažų arterijų širdies sienos ir ertmės būklę.

Kateterio įvedimas į "dešinės" širdies ertmę, tiriant kraujagyslių reakciją: nustatomas PH kiekis, kraujo tekėjimo sutrikimai, įvertinamas gydymo veiksmingumas ir tinkamumas.

LH gydymas

Plaučių hipertenzija gydoma tik derinant, derinant bendras rekomendacijas, kaip sumažinti paūmėjimo riziką; tinkamas pagrindinės ligos gydymas; simptominis PH bendrų apraiškų gydymas; chirurginiai metodai; liaudies vaistų ir netradicinių metodų gydymas - tik kaip pagalbinė priemonė.

Rizikos mažinimo rekomendacijos

Skiepijimas (gripas, pneumokokinė infekcija) pacientams, sergantiems autoimuninių ligų sisteminių - reumatas, sistemine raudonąja vilklige, ir tt, paūmėjimų prevencijai.

Mitybos kontrolė ir fizinis aktyvumas dozuojamas: diagnozuojant bet kokios kilmės (kilmės) širdies ir kraujagyslių nepakankamumą, atsižvelgiant į funkcinį ligos etapą.

Nėštumo prevencija (arba, atsižvelgiant į indikacijas, net nutraukus jos vartojimą): motinos ir vaiko kraujotakos sistema sujungiama kartu, padidėja nėščios moters su širdies ir kraujagyslių kraujagyslių sąstingis, kuri gali sukelti mirtį. Pagal medicinos įstatymus, gyvenimo taupymo prioritetas visada priklauso motinai, jei neįmanoma išgelbėti tiek iš karto.

Psichologinė parama: visi žmonės, turintys lėtinių susirgimų, nuolat stringa, sutrikdoma nervų sistemos pusiausvyra. Depresija, nenaudingumo jausmo jausmo jausmas kitiems, dirglumas dėl smulkmenų yra tipiškas bet kurio "lėtinio" paciento psichologinis portretas. Ši būklė pablogina bet kokios diagnozės prognozę: asmuo privalo būtinai nori gyventi, kitaip vaistas jo negalės. Pokalbis su psichoterapeutu, manantis sielą, aktyvus bendravimas su nelaisvėje esančiais draugais ir sveikais žmonėmis, yra puikus pagrindas gyventi.

Pagalbinė terapija

  • Diuretikai pašalina sukauptą skystį, mažina širdies naštą ir mažina patinimą. Neabejotinai kontroliuojama kraujo (kalio, kalcio) elektrolito sudėtis, kraujo spaudimas ir inkstų funkcija. Perdozavimas gali sukelti per didelį vandens praradimą ir slėgio kritimą. Su kalio kiekio sumažėjimu prasideda aritmija, raumenų mėšlungis rodo kalcio kiekio sumažėjimą.
  • Trombolitai ir antikoaguliantai ištirps jau susidariusius kraujo krešulius ir užkirs kelią naujų formų, užtikrinančių indų atsparumą. Reikia nuolat stebėti kraujo krešėjimo sistemą (trombocitus).
  • Deguonis (deguonies terapija), nuo 12 iki 15 litrų per dieną, per drėkintuvą: pacientams, sergantiems lėtinės obstrukcinės plaučių ligos (LOPL) ir širdies išemija, padeda atkurti deguonies kiekį kraujyje ir stabilizuoti bendrą būklę. Reikia prisiminti, kad per didelis deguonies koncentracija slopina vasomotorinį centrą (MTC): kvėpavimas sulėtėja, kraujagyslės plinta, slėgis sumažėja, asmuo praranda sąmonę. Normaliam veikimui organizmui reikia anglies dioksido, po to, kai jo kiekis kraujyje padidėja, SCC "duoda komandą" kvėpuoti.
  • Širdies glikozidai: veikliosios medžiagos yra izoliuoti nuo digilizės, iš kurių labiausiai žinomi vaistai yra digoksinas. Tai gerina širdies funkciją, didina kraujo tėkmę; kovoja su aritmijomis ir kraujagyslių spazmu; sumažina patinimą ir dusulį. Perdozavimo atveju padidėjęs širdies raumens sužadinimo lygis, aritmija.
  • Vazodilatoriai: raumenų arterijų ir arteriolių sienelė atsipalaiduoja, jų skausmas padidėja, kraujotaka gerėja, slėgis plaučių arterijos sistemoje mažėja.
  • Prostaglandinai (PG): žmogaus organizme gaminamų veikliųjų medžiagų grupė. LH gydymui naudojami prostaciklinai, jie palengvina kraujagyslių ir bronchų spazmą, užkerta kelią kraujo krešulių susidarymui ir blokuoja endotelio augimą. Labai daug žadantys narkotikai yra efektyvus PH lyginant su ŽIV, sisteminėmis ligomis (reumatas, skleroderma ir kt.), Širdies defektais, taip pat šeimos ir idiopatinėmis PH formomis.
  • Endotelino receptorių antagonistai: vazodilatacija, endotelio proliferacijos slopinimas. Ilgai vartojant, mažėja kvėpavimo sutrikimas, asmuo tampa aktyvesnis, slėgis vėl normalus. Nepageidaujamos reakcijos į gydymą - edema, anemija, kepenų nepakankamumas, todėl narkotikų vartojimas yra ribotas.
  • Azoto oksidas ir 5 tipo PDE inhibitoriai (fosfodiesterazė): dažniausiai naudojami idiopatinei LH, jei standartinis gydymas savaime nepateisina, tačiau kai kurie vaistai yra veiksmingi bet kokios formos LH (sildenafilio). dėl to padidėjo atsparumas fiziniam aktyvumui. Acetito oksidas įkvepiamas kas 5-6 valandas, iki 40 ppm per 2-3 savaites.

Chirurginis PH gydymas

Balionų prieširdžių septostomija: atlikta, siekiant palengvinti deguonies turtingą kraują širdies viduje, iš kairės į dešinę, dėl sistolinio spaudimo skirtumo. Kateteris su balionu ir mentėmis įterpiamas į kairįjį atriumą. Ašmenys kirpina tarpinę tarp priekinės sienelės, o tušti balionai išplečia angą.

Plaučių transplantacija (arba plaučių ir širdies kompleksas): atliekama dėl sveikatos priežasčių, tik specializuotuose medicinos centruose. Operacija pirmą kartą buvo atlikta 1963 m., Tačiau iki 2009 m. Kasmet buvo atlikta daugiau kaip 3000 sėkmingų plaučių transplantacijų. Pagrindinė problema yra donorų organų trūkumas. Plaučiai ima tik 15%, širdis - nuo 33%, o kepenys ir inkstai - iš 88% donorų. Absoliučios kontraindikacijos transplantacijai: lėtinis inkstų ir kepenų funkcijos nepakankamumas, ŽIV infekcija, piktybiniai navikai, hepatitas C, HBs antigeno buvimas, taip pat rūkymas, narkotikai ir alkoholis vartojami prieš šešis mėnesius iki operacijos.

Liaudies gynimo gydymas

Naudokite tik kompleksu, kaip pagalbines bendro sveikatos gerinimo priemones. Nėra savęs gydymo!

  1. Vaisiai raudonojo ravano: šaukštą stiklinėje virinto vandens, ½ puodelio tris kartus per dieną. Uogose esantis amigdalinas sumažina ląstelių jautrumą hipoksijai (mažesnė deguonies koncentracija), mažina edemą dėl diuretiko poveikio, o vitaminų ir mineralų rinkinys turi teigiamą poveikį visam kūnui.
  2. Adonis (pavasaris), žolė: arbatinis šaukštelis stiklinėje verdančio vandens, 2 valandos reikalauti, iki 2 šaukštų tuščiame skrandyje 2-3 kartus per dieną. Naudojamas kaip diuretikas, skausmą malšina.
  3. Šviežios moliūgų sultys: pusė stiklo per dieną. Jame yra daug kalio, kuris yra naudingas kai kurioms aritmijų rūšims.

Klasifikavimas ir prognozė

Klasifikacija grindžiama funkcinio sutrikimo principu PH, variantas yra modifikuotas ir siejamas su širdies nepakankamumu (PSO, 1998):

  • I klasė: LH su įprasta fizine. veikla. Standartinės apkrovos yra gerai toleruojamos, lengva LH, 1 laipsnio gedimas.
  • II klasė: sumažėjo LH ir aktyvumas. Komfortas yra ramioje vietoje, tačiau galvos svaigimas, dusulys ir krūtinės skausmai prasideda jau esant normaliam įtampai. Lengva plaučių hipertenzija, padidėjantys simptomai.
  • III klasė: LH su sumažėjusia iniciatyva. Problemos net mažomis apkrovomis. Didelis kraujo tėkmės sutrikimų laipsnis, prognozės pablogėjimas.
  • IV klasė: LH, netoleruojanti iki minimalaus aktyvumo. Dusulys, jaučiamas nuovargis ir visiškas poilsis. Pažeidžiamo kraujo apytakos sutrikimo požymiai - ascitų pavidalo staziniai apraiškos, hipertenzinės krizės, plaučių edema.

Prognozė bus palankesnė, jei:

  1. LH simptomų išsivystymo dažnis yra mažas;
  2. Gydymas pagerina paciento būklę;
  3. Slėgis plaučių arterijos sistemoje mažėja.

Nepageidaujama progresija:

  1. PH simptomai vystosi dinamiškai;
  2. Didėja kraujotakos sistemos dekompensacijos požymiai (plaučių edema, ascitas);
  3. Slėgio lygis: plaučių arterijoje daugiau nei 50 mm Hg;
  4. Su pirminiu idiopatiniu PH.

Bendra plaučių arterijos hipertenzijos prognozė yra susijusi su LH forma ir vyraujančios ligos faze. Mirtingumas per metus, taikant dabartinius gydymo metodus, yra 15%. Idiopatinė PH: pacientų išgyvenimas po metų yra 68%, po 3 metų - 48%, po 5 metų - tik 35%.

Plaučių hipertenzija (pirminė ir antrinė)

Plaučių hipertenzija - liga, pasižyminti padidėjus slėgiui plaučių arterijoje, kuri gali būti sukeltos gerokai padidinti plaučių kraujotaka arba padidintu atsparumu į plaučių kraujagysles.

Plaučių hipertenzija yra beveik visada antrinė būklė. Jei nebuvo įmanoma nustatyti medikų priežasties, tada plaučių hipertenzija šiuo atveju laikoma pagrindine. Su tokio tipo plaučių kraujagyslių susiaurėjimu, jie yra hipertrofija ir fibresacija. Dėl plaučių hipertenzijos išsivysto dešiniojo skilvelio perteklius ir nepakankamumas.

Tarp simptomų yra dusulys dėl krūvio, nuovargio, alpimo ir diskomforto krūtinėje. Diagnozė nustatoma matuojant spaudimą plaučių arterijoje. Gydymą vykdo kraujagysles plečiančios priemonės, o sunkiais atvejais kreipiasi į plaučių transplantaciją. Apskritai prognozė nepalanki pirmosios plaučių hipertenzijos atveju, nes gydymas negali būti atliekamas pašalinant pagrindinę patologiją.

Normalūs slėgio indikatoriai plaučių arterijoje:

  • sistolinis 23-26 mm Hg.
  • diastolinis 7-9 mm Hg
  • reiškia 12-15 mm Hg

Pagal PSO rekomendacijas maksimalus normalus sistolinis spaudimas plaučių arterijoje turėtų būti 30 mm Hg, o didžiausiasis diastolinis slėgis turėtų būti 15 mm Hg.

Priežastys ir epidemiologija

Plaučių hipertenzija registruojama, jei vidutinis plaučių arterinis slėgis viršija 25 mmHg. st. ramybėje arba virš 35 mm Hg. st. fizinio krūvio metu. Daugelis patologinių būklių ir vaistų gali sukelti plaučių hipertenziją. Nagrinėjamos patologinės būklės pirminių ir antrinių formų rezultatai gali būti beveik identiški. Dažniausiai registruojamas antrinis LH, o pagrindinė forma yra tik 1-2 atvejai vienam milijonui.

Pirminė plaučių hipertenzija moterims yra dvigubai didesnė, palyginti su vyrais. Vidutinis ligos registracijos amžius yra 35 metai. Liga gali būti atsitiktinė ar šeimyninė (pirmosios rūšys pasireiškia 10 kartų dažniau). Dauguma šeimos atvejų priskiriami 2 tipo kaulų morfogenezinio baltymo 2 geno mutacijoms (BMPR2) iš augimo faktoriaus (TGF) -beta transformacijos receptorių šeimos. Maždaug dvidešimt procentų atsitiktinių atvejų taip pat turi BMPR2 mutacijas. Dažnai, kai pirminis PH, angioproteino-1 lygis viršija normalią lygį. Tarp provokuojančių veiksnių išskiriama žmogaus infekcija su žmogaus herpeso virusu 8 ir serotonino pernešimo sutrikimas.

Ūminės plaučių hipertenzijos priežastys

  • Ūminis kairiojo skilvelio gedimas bet kokio genezės atveju
  • Trombozė plaučių arterijoje arba plaučių embolija
  • Kvėpavimo distreso sindromas
  • Astmos statusas

Lėtinės plaučių hipertenzijos priežastys

1. Padidėjęs plaučių kraujo tekėjimas

- Atviras arterinis latakas

- Prieširdies pertvaros defektas

- Tarpvandeninio pertvaros defektas

2. Slėgio padidėjimas kairėje atriume

- Lėtinis kairiojo skilvelio gedimas bet kokios kilmės

- Trombozė arba kairiojo atriumo miksozė

3. Padidinkite atsparumą plaučių arterijų sistemoje

  • farmakologinių veiksnių įtaka
  • TELA su recidyvais
  • difuzinės jungiamojo audinio ligos
  • pirminė plaučių hipertenzija
  • venų okliuzinė liga
  • sisteminis vaskulitas
  • hipoventiliacijos sindromas
  • didelio aukščio hipoksija
  • lėtinė obstrukcinė plaučių liga

Pathogenesis

Pirminiam PH yra būdingos lygiosios raumenų hipertrofijos, kintamos vazokonstrikcijos ir kraujagyslių sienelių rekonstrukcijos. Tromboksano ir endotelino 1 aktyvumo padidėjimas, taip pat azoto oksido ir prostaciklino aktyvumo sumažėjimas sukelia kraujagyslių susiaurėjimą. Padidėjęs plaučių kraujagyslių slėgis sukelia kraujagyslių obstrukciją. Tai veikia endotelio žalą.

Dėl to intimos paviršiuje aktyvuojamas koaguliavimas, dėl kurio gali sustiprėti hipertenzija. Taip pat tai padeda trombozės koagulopatiją, kuri yra iš 1 ir fibrinopeptide turinys plazminogeno aktyvatoriaus inhibitorius tipo A augimo pasekmė ir sumažinti audinių plazminogeno aktyvatoriaus veiklą. Fokalinis koaguliacija ant endotelio paviršiaus turi būti atskirta nuo lėtinės tromboembolinės plaučių arterinės hipertenzijos, kurią sukelia organizuota plaučių tromboembolija.

Dėl to daugeliui pacientų pirminė plaučių hipertenzija tampa provokuojančia dešiniojo skilvelio hipertrofijos veiksniu su dilatacija ir dešiniojo skilvelio sutrikimu.

Klasifikacija

  • Hipertenzija
  • Miokarditas
  • Kardiomiopatija
  • Mitralinis regurgitacija
  • Aortos koarktcija, aortos vožtuvo defektai
  • Išeminė širdies liga

Padidėjęs spaudimas kairiajame atriume

  • Kairiojo atriumo navikas arba trombozė
  • Mitralio stenozė
  • Viršutinė mitralinė žiedas, triatrialinė širdis

Plaučių venų obstrukcija

  • Plaučių venų trombozė
  • Mediastininė fibrozė

Parenchiminė plaučių liga

  • Intersticinė plaučių liga
  • Lėtinė obstrukcinė plaučių liga (COPD)
  • Ūminis sunkus plaučių pažeidimas (sunkus difuzinis pneumonitas, suaugusiųjų kvėpavimo distreso sindromas)

Plaučių arterijų sistemos ligos

  • Pakartotinė arba masinė plaučių embolija
  • Pirminė plaučių hipertenzija
  • Sisteminis vaskulitas
  • In situ plaučių arterijos trombozė
  • Plaučių kraujo tėkmės padidėjimas (atviras arterinis latakas, įgimta širdies liga su kraujo išleidimu iš kairės į dešinę)
  • Plaučių arterijos distalinė stenozė
  • Plaučių hipertenzija, kurią sukelia maistas ar narkotikai

Plaučių hipertenzija naujagimiams

  • Hyaline membranos liga
  • Patvari vaisiaus cirkuliacija
  • Mekonio aspiracija
  • Diafragminė išvarža

Hipoksija ir (ar) hiperkapija

  • Užkertamas kelias viršutinių kvėpavimo takų (miego apnėjos sindromas, išsiplėtusios tonzilės)
  • Apgyvendinimas aukštai kalnuose
  • Pirminė alveolinė hipoventiliacija
  • Pickwicko sindromas (hipoventiliacija riebaluose)

Daugelis autorių šias plaučių hipertenzijos formas klasifikuoja kaip ūmus ir lėtines.

Simptomai

Pirmosios klinikinės apraiškos atsiranda, kai kraujospūdis padidėja daugiau nei dvigubai plaučių arterijoje. Pagrindiniai simptomai yra beveik identiški bet kurios etiologijos plaučių hipertenzijai. Pagrindiniai skundai:

  • padidėjęs nuovargis ir silpnumas organizme
  • dusulys (atsirado pačioje ligos pradžioje), pirmasis su fizine veikla, vėliau ir ramybėje
  • skausmas nuolatinio pobūdžio širdyje (dėl santykinio koronarinio nepakankamumo)
  • alpimas (dėl deguonies trūkumo žmogaus smegenyse, būdingas pirminės ligos formai)
  • skausmas kepenyse ir pėdų bei kojų patinimas
  • užkimimas (retai)
  • hemoptizė (dažnai, ypač esant dideliam slėgio padidėjimui plaučių arterijoje)

Daugeliu atvejų būdingas nuovargis ir progresuojantis kvėpavimo sutrikimas. Gilus kvėpavimas gali sukelti netipinį diskomfortą krūtinėje, o pratimo metu dažnai pasireiškia svaigimas ir net ankstyvasis sąmoningumas. Tokios pasireiškimo priežastis - nepakankama širdies išeiga. Raynaudo reiškinys yra nustatytas maždaug 10 atvejais iš 100 pirminės plaučių hipertenzijos atvejų ir 99% tokių atvejų nustatomi moterims. Reti pastebimas toks hemoptizės simptomas, dažniausiai tai rodo mirties bausmę ateityje. Taip pat retai randama disfonija dėl pasikartojančio gerklų nervo suspaudimo (Ortnerio sindromas).

Išplitusiais atvejais plaučių hipertenzija taip pat gali pasireikšti šiais simptomais:

  • išsipilęs antrasis tonas (S2) su pabrėžtu plaučių komponentu S (P)
  • dešiniojo skilvelio iškyla
  • trečiasis dešiniojo skilvelio tonas (S3)
  • spustelėkite plaučių tremtį
  • jugulinis venų patinimas
  • periferinė edema
  • kepenų užgulimas

Portopunginė hipertenzija

Tai yra sunki plaučių arterijos hipertenzija su porcelianine hipertenzija pacientams, neturintiems antrinių priežasčių. Plaučių hipertenzija fiksuojama pacientams, sergantiems įvairiomis ligomis, kurios sukelia porcelianinę hipertenziją be cirozės ar su jo. Portopuliarinė hipertenzija yra mažiau paplitusi, palyginti su hepatopulmoniniu sindromu žmonėms, sergantiems lėtinėmis kepenų ligomis, pagal statistiką tai yra nuo 3,5 iki 12% atvejų.

Pirmieji simptomai, tokie kaip nuovargis ir dusulys. EKG ir fiziniai tyrimo metodai atskleidžia LH charakteristikas. Dažnai užregistruojamas tricuspido vožtuvo regurgitacija. Ši diagnozė įtariama gavus "EchoCg" duomenis, patvirtinimas atliekamas naudojant dešiniojo kateterizavimo širdį. Norint gydyti, pirminė plaučių hipertenzija turi būti pašalinta nenustatant hepatotoksinių vaistų. Kai kuriais atvejais gydytojas kreipiasi į vazodilatatorių terapiją. Rezultatas priklauso nuo pagrindinės kepenų ligos.

Portopunginė hipertenzija yra santykinai kontraindikacija kepenų transplantacijai, nes yra didelė komplikacijų ir mirties rizika pacientui. Po transplantacijos kai kuriais atvejais su vidutine plaučių hipertenzija liga vystosi atgal.

Diagnostika

Objektinis tyrimas atskleidžia cianozę. Ilgą laiką liga, kuri išsivysto be gydymo, lemia tai, kad pirštų distalinės falangos yra "bambuko" formos, o nagai - "žiūrėti akinius". Širdies auskultavimas atskleidžia tipiškus simptomus: antrojo tono akcentas (galbūt suskaidymas) per a.pulmonalis; sistolinis murmėjimas per xipoid procesą, pablogėjęs įkvėpimo. Tuo ligos piko gali būti diastolinis ūžesys II tarpšonkaulinių erdvę kairėje, dėl santykinio plaučių vožtuvo stokos su stipriu plėtra.

Širdies pertvaros nenustato plaučių hipertenzijai būdingų ženklų, todėl šiais atvejais nelaikomas veiksmingas diagnostikos metodas. Retai nustatyti išplėsti kraujagyslių pasienio pilkumos II tarpšonkaulinių erdvę kairėje ir dešinėje širdies sienos kompensuoti išorę iš dešinės parasternal linija (dėl hipertrofija dešiniojo skilvelio). Plaučių hipertenzija paprastai aptinkama dešiniojo skilvelio ir dešiniojo bronchų kasos padegimas, ir yra požymių, rodančių padidėjusį slėgį plaučių arterijoje.

Norėdami aptikti šiuos požymius, pasinaudokite tokiais metodais:

  • EKG
  • ląstelių polių rentgeno spinduliai,
  • dešiniosios širdies kateterizacija su slėgio matavimu dešinėje apatinėje dalyje, dešiniajame skilvelyje, plaučių arterijos liemenyje
  • Echokardiografija

Norėdami nustatyti ligos priežastis, naudokite kitus metodus:

  • Plaučių CT
  • rentgeno tomografija plaučiuose
  • angiopulmonografija
  • vėdinimas ir plazmos perfuzijos radionuklidų scintigrafija

Pirmiau pateikti metodai padeda nustatyti parenchimo ir plaučių kraujagyslių sistemos patologiją. Kai kuriais atvejais diagnozė taip pat atliekama su plaučių biopsijos naudoti aptikti plaučių liga venookklyuzionnuyu, difuzinio interstatsialnye plaučių liga, plaučių kapiliarų granulomatozės, ir taip toliau.

Tarp PH simptomų gali pasireikšti hipertenzinės krizės plaučių arterijos sistemoje, kurios pasireiškia šiais simptomais:

  • stiprus kosulys, greitas krūtinės kraujas
  • aštrias užsimušimas (daugiausia vakare / naktį)
  • išreikšta bendra cianozė
  • ortopenija (sunkus kvėpavimas, susijęs su stagnacija plaučių cirkuliacija)
  • dažnas ir silpnas impulsas
  • susijaudinimas (ne visada)
  • iškilęs kūgis a.pulmonalis
  • sunkus a.pulmonalis pulsavimas antroje tarpakūnėje
  • antrasis a.pulmonalis akcentas
  • dešiniojo skilvelio pulsavimas epigastrijoje
  • vegetacinių reakcijų atsiradimas kaip šlapimo spazma, netyčinis defekavimas po krizės pabaigos
  • kaklo venų patinimas ir pulsacija
  • Plėscho reflekso išvaizda

Pirminės plaučių hipertenzijos įtarimai atsiranda, jei pacientas treniruočių metu patiria sunkų kvėpavimą, o kitų ligų, kurios gali sukelti PH, istorijoje nerasta. Pirma, krūtinės rentgeno spinduliai, EKG ir spirometrija atliekami siekiant nustatyti dažniausiai pasitaikančias kvėpavimo priepuolių priežastis. Po to naudojama doplerio echokardiografija, kuri leidžia išmatuoti slėgį dešinėje skilvelėje ir plaučių arterijose ir aptikti galimas anatomines anomalijas, kurios gali sukelti antrinį LH.

Su pirminiu PH, radiograma dažnai atskleidžia plaučių šaknų išplitimą, ryškiai siaurinantį į periferiją. Paprastas arba vidutiniškai ribotas gali būti spirometrija ir plaučių kiekis. Tačiau anglies monoksido (DL) difuzijos greitis paprastai yra žemesnis už normalią. EKG parodo tokius bendruosius pokyčius, kaip ir elektrinės ašies nukrypimas į dešinę, R> S į V; S Q T ir didžiausias R. dantis

Norint nustatyti antrines priežastis, kurios negali būti nustatytos simptomų, gydytojas nurodo papildomus tyrimus. Tai apima perfuzijos ir vėdinimo skenavimą, kuris leidžia nustatyti tromboembolinę ligą; plaučių funkcijos tyrimai (galima nustatyti ribojančias ar obstrukcines plaučių ligas); serologiniai tyrimai (siekiant atmesti ar patvirtinti reumatinę ligą).

Lėtinė tromboembolinė plaučių arterinė hipertenzija gali būti daroma atsižvelgiant į atitinkamus kompiuterinės tomografijos ar plaučių skenavimo rezultatus, diagnozę nustato arteriogrāfija. Jei reikia, taip pat naudokite šiuos metodus:

  • polisomnografija
  • kepenų funkcijos tyrimai
  • ŽIV testas

Jei pradiniame tyrime nenustatyta su antrine PH susijusi būklė, gydytojas atlieka plaučių arterijos kateterizaciją. Tai reiškia slėgį dešinėje širdies ir plaučių arterijose, pleuros slėgį plaučių kapiliaruose ir širdies išėjimą. Kad nebūtų prieširdies pertvaros defekto, išmatuokite O kiekį2 kraujas dešiniajame skyriuje.

Procedūros metu dažnai vartojami kraujagysles plečiančios medžiagos (intraveninis epoprostenolis, adenozinas, azoto oksido įkvėpimas ir kt.). Jei organizmas reaguoja į pirmiau minėtų vaistų vartojimą, sumažindamas slėgį dešiniajame skyriuje, tai rodo, kad tokie vaistai bus veiksmingi gydant būklę. Anksčiau biopsija dažnai buvo naudojama, tačiau šiandien gydytojai nerekomenduoja pasinaudoti šiuo metodu dėl daugelio galimų komplikacijų ir didelės mirčių procento.

Jei diagnozuojama pirminė plaučių hipertenzija, reikia ištirti paciento šeimos istoriją, siekiant nustatyti galimą genetinį perdavimą (tai rodo ankstyvos mirties atvejai, palyginti su sveikais šeimos nariais). Dėl šeimos pirminės plaučių hipertenzijos reikia pasikonsultuoti su genetika, siekiant informuoti šeimos narius apie ligos riziką (apie 20%). Rekomenduojama atlikti echokardiografiją, kad ją būtų galima ištirti. Ateityje BMPR2 mutacijų pirminės plaučių hipertenzijos tyrimas gali būti svarbus.

Gydymas

Antrinės plaučių hipertenzijos gydymas skirtas atsikratyti pagrindinės ligos. Ligoniams, sergantiems sunkia plaučių arterine hipertenzija dėl lėtinės tromboembolijos, yra nustatoma plaučių trombozanderterektomija. Manoma, kad ši operacija yra sudėtingesnė nei avarinė chirurginė embolektomija. Pagal extrapulmoninę kraujotaką organizuotas kraujagyslių trombas ištraukiamas palei plaučių kamieną. Specializuotuose centruose mirtingumo procentas operacijos metu ir po jo yra mažesnis nei 10%.

Pirminės plaučių hipertenzijos gydymas turėtų prasidėti kalcio kanalų blokatoriais. Mažiau pacientų šiais vaistais sumažėja plaučių arterijų spaudimas ar plaučių kraujagyslių atsparumas. Dauguma gydytojų rekomenduoja verapamilą, nes jis turi neigiamą inotropinį poveikį. Jei gydymas kalcio kanalų blokatoriais yra efektyvus, prognozė yra palanki, kursas turėtų būti tęsiamas. Jei gydymo nėra, gydytojas nurodo kitus vaistus.

Intraveninis epoprostenolis (prostaciklino analogas) dažnai vartojamas plaučių hipertenzijai gydyti. Tai padidina pacientų, net ir tuos, kuriems kateterizacijos metu nepasitaria vazodilatatoriai, išgyvenimą. Toks gydymas turi trūkumų, pavyzdžiui, reikia nuolatinio centrinio kateterio. Taip pat atsiranda šalutinis poveikis, pvz., Bakteremija ir viduriavimas. Geriamieji vaistai (beraprostas), inhaliacijos (iloprostas), poodiniai (treprostinilio) prostaciklino analogai laikomi alternatyviais vaistais. Tačiau jų veiksmai žmogaus organizme vis dar tiriami, nes jie nėra plačiai taikomi medicinos praktikoje.

Endotelino receptoriaus bosentano peroralinis antagonistas kai kuriais atvejais yra veiksmingas. Iš esmės jis yra skirtas švelnesniam plaučių hipertenzijos formavimui ir nejautrumui vazodilatatoriais. L-argininas ir geriamasis sildenafilis taip pat yra tyrimų etape.

Plaučių transplantacija yra pavojinga procedūra, kai gali atsirasti komplikacijų, nes plaučių infekcija yra įmanoma, o kūno infekcija atmetama. Procedūra naudojama ketvirto laipsnio širdies nepakankamumo atveju (pagal Niujorko širdies asociacijos klasifikaciją), kai žmogus, turintis minimalų aktyvumą, turi dusulį, todėl jis negali aktyviai gyventi, bet nuolat meluoja ar sėdi; ir tik tuo atveju, jei tokiais atvejais nėra prostaciklopinio analogo veiksmingumo.

Daugeliui pacientų yra skiriami papildomi vaistai nuo nepakankamumo, įskaitant diuretikus. Jie taip pat turėtų vartoti varfariną, kad išvengtų tromboembolijos.

Prognozė

Be gydymo, plaučių hipertenzija sergantis asmuo vidutiniškai gyvena 2,5 metus. Mirties priežastis yra staiga mirtis dėl dešiniojo skilvelio sutrikimo. Penkerių metų išgyvenamumas epoprostenolio gydymui stebėtas daugiau nei pusėje pacientų. Ir gydymo kalcio kanalų blokatoriais veiksmingumas yra toks, kad 5 metų išgyvenimas yra 90% ar daugiau.

Plaučių hipertenzija yra nepalanki prognozė, jei pasireiškia simptomai, tokie kaip menkas širdies išsiskyrimas, didesnis slėgis plaučių arterijoje ir dešinejame debliuke, teigiamo kūno atsako į vazodilatatorius trūkumas, širdies nepakankamumas (HF), hipoksemija ir pablogėjusi bendra funkcinė būklė.

Skaityti Daugiau Apie Laivų